نزف الدم الوراثي أوالهيموفيليا أوالناعور أوالنزاف (بالإنجليزية: haemophilia)‏ هوالاسم الذي يٌطلق على أي من الأمراض الوراثية المتعددة التي تسبب خللا في الجسم وتمنعه من السيطرة على عملية تخثر الدم. إذا الأسباب الوراثية (أونادرًا، مسببات في المناعة الذاتية للجسم) تسبب نقصا في عوامل تخثر البلازما الذي يعمل على تسوية عملية تخثر الدم، عندما يصاب وعاء دموي بجرح لن تتكون خثرة ويستمر الدم بالتدفق عوامل التخثر لمدة طويلة من الزمن. يمكن للنزيف حتىقد يكون خارجيًا، كالجلد إذا تم حكه بشيء أوعندما يُصاب ببتر، أوحتىقد يكون النزيف ظاهراً أي في الكدمات التي على الجلد، نزيفا داخلياً كنزيف الأمعاء أوالنزيف الدماغي أوالنزيف في العضلات أوالمفاصل أوالأعضاء المجوفة.

ومثل الاضطرابات المتنحية الأخرى المرتبطة بالجنس، اضطرابات الصبغي (إكس)، يحدث الناعور في الذكور أكثر من الإناث. وذلك لأن الإناث يحملن اثنين من الصبغيات إكس بينما الذكور واحد فقط، لذلك فظهور السقم مضمون في أي من الذكور الذين يحملونه. فرصة وجود نسختين من الجينات المعيبة في الإناث بعيدة جدًا، لذلك الإناث غالبًا حاملات للسقم وينقلنه بدون حتى تظهر عليهن أعراض. ترث الإناث الجينات المعيبة من الأم أوالأب أوقد تكون طفرة جديدة، على الرغم من ذلك؛ ليس محالًا إصابة أنثى بسقم سيولة الدم.

التشخيص

التصنيف

هناك عدة أنواع من الهيموفيليا: الهيموفيليا أ، والهيموفيليا ب، والهيموفيليا ج، والباراهيموفيليا، والهيموفيليا أ المكتسبة، والهيموفيليا ب المكتسبة.

الهيموفيليا أ، هي اضطراب وراثي متنحٍّ مرتبط بالصبغي إكس يؤدي إلى نقص عامل التخثر الوظيفي الثامن. الهيموفيليا ب، هي أيضًا اضطراب وراثي متنحٍّ مرتبط بالصبغي إكس يتضمن نقص عامل التخثر الوظيفي التاسع. الهيموفيليا ج، هي اضطراب وراثي جسمي ينطوي على نقص عامل التخثر الوظيفي الحادي عشر. الهيموفيليا ج ليست اضطرابًا متنحيًا تمامًا، لأن الأفراد غير المتجانسين بالصفات الوراثية يُظهرون أيضًا نزيفًا متزايدًا.

نوع الهيموفيليا المعروف باسم باراهيموفيليا هوشكل خفيف ونادر سببه نقص في العامل الخامس. يمكن حتىقد يكون هذا النوع موروثًا أومكتسبًا.

يحدث الشكل غير الوراثي للهيموفيليا الناجم عن الأضداد الذاتية للعامل الثامن، ويُعهد أيضًا باسم الهيموفيليا أ المكتسبة. يمكن حتى ترتبط الهيموفيليا المكتسبة بالسرطانات، واضطرابات المناعة الذاتية، وما بعد الولادة.

التاريخ

المعالجة

لا يوجد علاج طويل الأمد. إذا معالجة نوبات النزف والوقاية منها تجريان بشكل أساسي بواسطة تعويض عوامل تخثر الدم المفقودة.

الإدارة

عوامل التخثر

ليس هناك حاجة لعوامل التخثر في حالات الهيموفيليا الخفيفة عادةً. في حالات الهيموفيليا متوسطة الشدة، ليس هناك حاجة لعوامل التخثر عادةً إلا عند حدوث النزيف أومن أجل الوقاية منه في ظروف معينة. في حالات الهيموفيليا الشديدة، يوصى بالرعاية الوقائية مرتين أوثلاث مرات في الأسبوع، ويمكن حتى تستمر مدى الحياة. يؤدي العلاج السريع لحوادث النزيف إلى تقليل الضرر الذي يلحق بالجسم.

يُستخدم العامل الثامن في الهيموفيليا أ والعامل التاسع في الهيموفيليا ب. يمكن التعويض إما بواسطة العامل المعزول من مصل الدم البشري، أوالعامل المعاد هجريبه (المأشوب)، أوبواسطة مزيج من الاثنين. يطور بعض الأشخاص أجسامًا مضادة (مثبطات) ضد العوامل التعويضية المعطاة لهم، لذلك يجب زيادة مقدار العامل أوإعطاء منتجات بديلة غير بشرية، مثل العامل الثامن المأخوذ من الخنزير.

إذا أصبح الشخص مقاومًا للعلاج عبر تعويض عامل التخثر نتيجةً لمستويات عالية من المثبطات الجائلة في الدوران، فيمكن التغلّب على هذا الأمر جزئيًا باستخدام العامل البشري الثامن المُعاد هجريبه.

في أوائل عام 2008، وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (إف دي إيه) على عامل مضاد للهيموفيليا رُكّب وراثيًا من جينات خلايا بويضة الهامستر الصيني. منذ عام 1993، كانت منتجات العوامل المعاد هجريبها (التي تُصَنّع عادةً من خلايا الأنسجة المُستنبتة لبويضة الهامستر الصيني، والتي تتضمن القليل من منتجات بلازما الدم البشرية) متاحة ومستخدمة على نطاق واسع في الدول الغربية الأكثر ثراءً. في حين حتى منتجات عامل التخثر المعاد هجريبه توفر درجة أعلى من النقاء والسلامة، فإنها، باعتبارها مركّزة، مكلفةٌ للغاية، وغير متاحة عمومًا في العالم النامي. في كثير من الحالات، يصعب الحصول على منتجات العوامل من أي نوع في البلدان النامية.

تُعطى عوامل التخثر إما بشكل وقائي أوعند الحاجة. يتضمن الاستخدام الوقائي ضخ عامل التخثر وفقًا لجدول زمني منتظم للحفاظ على مستويات التخثر مرتفعة بما يكفي لمنع نوبات النزيف التلقائي. يتضمن العلاج عند الحاجة (أوالعرضي) علاج نوبات النزف بمجرد ظهورها. في عام 2007، قارنت تجربة بين العلاج عند الحاجة للأولاد (أقل من 30 شهرًا) المصابين بالهيموفيليا أ مع العلاج الوقائي (إعطاء 25 وحدة دولية لكل كيلوغرام من وزن الجسم من العامل الثامن جميع يوم) من ناحية التأثير على منع حدوث السقم المفصلي. عندما بلغ الأولادستة سنوات، كان 93% من أفراد مجموعة الوقاية و55% من أفراد مجموعة العلاج العَرَضي لديهم بنية مفصلية طبيعية عند التصوير بالرنين المغناطيسي. ومع ذلك، نتج عن العلاج الوقائي متوسط تكاليف قدرها 300,000 دولار في السنة. يؤيد صاحب الموضوع الافتتاحي الذي نُشر في نفس العدد من مجلة نيوإنغلاند جورنال أوف ميديسين فكرة حتى العلاج الوقائي ليس أكثر فعالية من العلاج عند الحاجة فقط، بل يشير أيضًا إلى حتى البدء بعد أول نزيف خطير مرتبط بالمفاصل يمكن حتىقد يكون أكثر فعالية من ناحية التكلفة من الانتظار حتى بلوغ السن الثابتة للبدء. لدى معظم سقمى الهيموفيليا في بلدان العالم الثالث وصول محدود أومعدوم إلى منتجات عوامل تخثر الدم التجارية.

فيديوتوضيحي

العلامات والأعراض

الأعراض المميزة تختلف مع شدة السقم. بشكل عام الأعراض تعبير عن نوبات من النزيف الداخلي أوالخارجي. تتراوح شدة النزف بين المعتدل أوالخطير ولكن حتى في الهيموفيليا المعتدلة تزداد الأعراض بعد الجراحة أوالصدمات الخطيرة. في جميع من الناعور أ وب، هناك نزيف تلقائي ولكن زمن فترة النزيف طبيعي، وقت البروثرومبين طبيعي، وقت الثرومبين طبيعي، ولكن يطول وقت تجلط الدم الجزئي. النزيف الداخلي رائج في الناس مع الهيموفيليا الشديدة وبعض الأفراد الذين يعانون من الهيموفيليا المعتدلة. النوع الأكثر تميزًا للنزف الداخلي هونزف المفاصل وحتى يمكن حتى يحدث من تلقاء نفسه (من دون صدمة واضحة). إذا لم يعالج بسرعة، يمكن حتى يؤدي النزيف إلى تلف المفاصل الدائم والتشوه. النزيف في الأنسجة الرخوة مثل العضلات والأنسجة تحت الجلد أقل حدة ولكن يمكن حتى يؤدي إلى تلف لذا يحتاج العلاج.

الأطفال الذين يعانون من الناعور المعتدل قد لا تظهر أي علامات أوأعراض لديهم عند الولادة خاصةً إذا لم تحدث لهم عملية الختان. ظهور أول الأعراض غالبًا ما تكون كدمات وتورمات من السقطات المتكررة أثناء تفهمهم المشي. قد يحدث أيضًا تورم وكدمات من نزيف في المفاصل والأنسجة الرخوة أوالعضلات. أوقد تكون أول العلامات هي نزيف حاد من عمليات الأسنان، وقوع حادث، أوالجراحة. الإناث الحاملات للسقم عادة ماقد يكون لديهن ما يكفي من عوامل التخثُّر لمنع حدوث مشاكل النزيف الخطيرة، ولكن البعض قد يتعرضن للهيموفيليا الخفيفة.

المضاعفات

المضاعفات الخطيرة أكثر شيوعًا في المصابين بنزف الدم الحاد والمعتدل. قد تكون المضاعفات سواء بصورة مباشرة من السقم أوأثناء العلاج:

• نزيف داخلي عميق، على سبيل المثال، نزيف العضلات العميقة، مما يؤدي إلى تورم، وخدر أوآلام الأطراف.
• تلف المفاصل من تدمي المفصل مع الألم الشديد والتشوه، نتيجة لالتهاب المفصل وتدميره.
• الإصابة بالعدوى التي تنتقل من عمليات نقل الدم أثناء العلاج.
• ردود العمل السلبية أثناء المعالجة بعوامل التخثُّر، بما في ذلك تطوير مثبطات المناعة مما يجعل استبدال العوامل أقل فعالية.
• نزيف بالمخ وهي حالة طبية طارئة ناجمة عن تراكم الضغط داخل الجمجمة. ويمكن حتى يسبب الغثيان وفقدان الوعي، تلف المخ، والموت.

يأتي تدمّي المفاصل بسبب الناعور في شكل التهاب الأغشية المفصلية المزمن وتدمير الغضاريف, إذا لم يُسحب الدم من داخل المفصل بسرعة يمكن حتى يؤدي إلى موت الخلايا الغضروفية ويؤثر على هجريب البروتيوغليكان. قد تكون بطانة المفاصل المتضخمة والهشة عرضة للنزف مجددًا أثناء محاولة التخلص من الدم المتزايد، مما يؤدي إلى حلقة مفرغة من تدمي المفصل. وبالإضافة إلى ذلك، ترسب الحديد في الغشاء الزليلي قد يحفز استجابة التهابية وتنشيط نظام المناعة، وتحفيز الأوعية الدموية، مما يؤدي لتدمير الغضاريف والعظام.

متوسط العمر المُتوقَّع

مثل معظم جوانب السقم، يتفاوت العمر المتسقط باختلاف شدة السقم وتوافر العلاج المناسب. الأشخاص الذين يعانون من الهيموفيليا الشديدة أولا يحصلون على علاج مناسب يقل متوسط أعمارهم المتسقطة بشكل كبير، غالبًا لايصلون إلى فترة النضج. قبل الستينات عندما أصبح العلاج الفعّال متاحًا، كان متوسط العمر المتسقط 11 عام.. وفي الثمانينات كان العمر المتسقط لسقمى الناعور 50-60 سنة. أمااليوم مع توافر العلاج المناسب، فإن الذكور المصابين بالناعور لديهم متوسط أعمار طبيعي، أوما يقرب منعشرة أعوام أقصر من الذكور الأصحاء.

منذ الثمانينات، تحول السبب الرئيسي لوفاة الأشخاص الذين يعانون من الناعور الشديد من النزيف إلى الإصابة بسقم نقص المناعة المكتسبة (الإيدز) أثناء العلاج أواستخدام منتجات الدم الملوثة. ثاني الأسباب الرئيسية للوفاة متعلق بالمضاعفات الخطيرة وهي نزيف المخ، الذي يمثل اليوم ثلث مجموع الوفيات من الناس المصابين بالناعور. تضم اثنين من الأسباب الرئيسية الأخرى للوفاة التهابات الكبد مسببة التليف وانسداد مجرى الهواء أوتدفق الدم بسبب نزيف الأنسجة الرخوة.

أنواع سقم نزف الدم

• هيموفيليا أ– قلة العامل الثامن وتمثل 80% من حالات سيولة الدم.
• هيموفيليا ب– قلة العامل التاسع وتمثل تقريبًا 20% من الحالات.
• هيموفيليا ج – قلة العامل الحادي عشر وهي اضطراب وراثي أي لا يرتبط بالصبغي إكس.

وتعتبر الهيموفيليا (أ) و(ب) الأكثر انتشاراً في الوطن العربي نتيجة لنقص بروتينات التجلط (8) و(9) على التوالي وتظهر الهيموفيليا (أ) و(ب) بين الذكور دون الإناث ويكون انتنطق العامل الوراثي من الأم إلى الابن الذكر وليس من الأب إلى الأبن، حيث حتى الابنة هي التي تكون حاملة للسقم وتورثه لأبنائها الذكور دون حتى تظهر عليها الأعراض.

جينات

تمتلك الإناث صبغيين X بينما لدى الذكور صبغي Y وآخر X. وبما حتى الطفرة المسببة مرتبطة بالصبغي X، تحمل الأنثى السقم على أحد الصبغيين X ولا تكون مٌتأثرة به لأن الصبغي الآخر الذي هوX أيضاً سيعمل على توليد عوامل التخثر. أما الذكر فإن الصبغي Y لديه لا يحمل أي جينات لتكوين عاملي التخثُّر الثامن أوالتاسع، لذا فإنه إذا كانت الجينات على الصبغي X بها عيب فإنها ستؤدي إلى ظهور السقم. بما حتى الذكر يرث الصبغي X من أمه فإن نسبة إصابة ابن لأم حاملة للسقم هي 50%, أما إذا كانت الأم مصابة فإن نسبة إصابة الابن تصبح 100%. على العكس، الابنة سترث إحدى الصبغيين من الأم والآخر من الأب لذلك فرصة إصابة الذكور بالسقم أكثر من الإناث. حديثًا؛ زادت نسبة إصابة الإناث بالسقم حيث مكّنت طرق العلاج الحديثة والمن متوافرة الذكور من البقاء على قيد الحياة والوصل إلى سن الرشد ليصبحوا آباء وبالتالي زيادة فرص إصابة بناتهم. من الأعراض التي قد تظهر على الإناث غزارة الطمث.

يEوصى بالاختبارات الجينية والاستشارة الوراثية للعائلات المصابة بالناعور. اختبارات ما قبل الولادة، مثل بزل السلى.

وكما هوالحال مع جميع الأمراض الوراثية؛ من الممكن للبشر الإصابة بالسقم من خلال الطفرة، بدلا من وراثته، وذلك بسبب طفرات جديدة في واحدة من أمشاج الأبوين. وتمثل الطفرات التلقائية حوالي 33٪ من جميع حالات الناعور أ، وحوالي 30٪ من حالات الناعور ب. كان من المحال تحديد ما إذا كانت الأم هي الحاملة للسقم أم السبب طفرة حتى ظهور اختبار الحمض النووي المباشر الحديث.

شدة السقم

هناك الكثير من الطفرات المتنوعة التي تسبب جميع نوع من الهيموفيليا أ، ب أوج. بسبب الاختلافات في التغييرات الجينية، سقمى الهيموفيليا لديهم مستوى معيّن من عامل التخثّر. عندماقد يكون عامل التخثر أقل من 1 % تصنّف الحالة بالهيموفيليا الشديدة. طالما كان من 1-5% تصنّف هذه الحالة بالهيموفيليا المتوسطة أما عندماقد يكون عامل التخثر طبيعي بين 5-40% تصنّف الحالة بالهيموفيليا المعتدلة.

التشخيص

يمكن للناعور حتى يشابه سقم فون ويلبراند. حيث حتى انخفاض مستويات عامل فون ويلبراند يمكن حتى يؤدي إلى التحلل البروتيني للعامل الثامن. بالإضافة إلى حتى الحالات الشديدة من نقص فيتامين K قد تُظهر أعراضًا مماثلة لسقم سيولة الدم. وذلك لأن فيتامين K ضروري لجسم الإنسان لإنتاج عدة عوامل تخثُّر. نقص الفيتامين أمر نادر الحدوث في البالغين والأطفال الأكبر سنًا لكنَّه رائج في حديثي الولادة. يولد الأطفال الرضع لديهم مستويات منخفضة بشكل طبيعي من فيتامين K وليس لديهم حتى الآن بكتيريا الأمعاء التي تقوم بتخليق فيتامين k, يعهد هذا باسم "سقم نزف حديثي الولادة". ولتجنب هذه المضاعفات، يتم حقن حديثي الولادة بصورة روتينية بمكملات فيتامين K.

العلاج

لوقف النزيف يُنصح باستخدام الثلج الموضعي عند حدوث أي نزيف خاصة بالمفاصل مع أخذ مسكنات للآلام. على الرغم من أنه لا يوجد علاج لسقم سيولة الدم، إلا أنه يمكن السيطرة عليه بالحقن العادية لعامل التخثر الناقص، أي العامل الثامن في الناعور أ أوالعامل التاسع في الناعور ب. يتم إعطاء الطفل بروتين التجلط المناسب عن طريق الوريد جميع 12 ساعة لمدة يومين أوثلاثة أيام ليساعد الدم علي التجلط وهناك الكثير من مشتقات البلازما التي يمكن استخدامها في هذه الحالات وإن كانت بروتينات التجلط التي يتم تصنيعها باستخدام الهندسة الوراثية تعتبر أفضل من البلازما التي قد ينتج عنها انتنطق بعض الأمراض مثل التهاب الكبد سي. يكوّن بعض سقمى الهيموفيليا أجسام مضادة (مثبطات) ضد العوامل المُستبدلة المعطاة لهم، وبالتالي فلابد من زيادة كمية العامل لابد من زيادة أوتُعطى المنتجات البديلة غير البشرية، مثل العامل الثامن المُصنَّع من الخنازير. في أوائل عام 2008، وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية على (وايث) عامل مضاد للهيموفيليا مُصنَّع بالهندسة الوراثية من جينات من خلايا مبيض الهامستر الصيني. منذ عام 1993 استخدمت على نطاق واسع في الدول الغربية الغنية منتجات عامل التخثر الغير بشرية التي توفر أعلى نقاء وسلامة، لكنَّها مكلفة للغاية فلم تتوافر في العالم النامي. ومن الصعب الحصول على منتجات العوامل من أي نوع في البلدان النامية. وهناك العلاج الوقائي عن طريق حقن الطفل المريض جميع 48 ساعة بمعاملات التجلط ورغم أنه يتكلف أكثر من العلاج بالبلازما لكنه يفيد في الحفاظ على المفاصل والعضلات في حالتها الطبيعية حتى لا تحدث أي إعاقة للطفل.

العلاج الجيني

وأفضل ما يعالج به مريض الهيموفيليا هوالعلاج بالجينات مرة واحدة فتكفيه لمدة عام, ويمكن تفادي الانتنطق الوراثي للسقم عن طريق إجراء تحاليل قبل الزواج أوالحمل إذا كان الزوج مريضاً أوفي حالة وجود طفل مصاب في أسرة الإناث المقبلات على الزواج؛ عليهم قياس نسبة الخلل في الجينات وسرعة التجلط وقياس بروتينات التجلط (8) و(9), في حالة حدوث حمل يتم تحديد نوع الجنين فإذا كان أنثى يستمر الحمل أما إذا كان ذكرًا فيتم عمل تحاليل للدم في الخلايا الموجودة في السائل الأمينوسي وتحليل الجينات حتى نتجنب إعاقة الأطفال.</ref>

تمارين وقائية

من المستحسن حتى يقوم الأشخاص المصابين بالهيموفيليا بتمارين محددة لتعزيز المفاصل خاصةً المرفقين، الركبتين والكاحلين. يُوصى بهذه التدريبات يوميًا لتقوية العضلات وبعد النزيف الداخلي خصوصًا لمنع مشاكل النزيف من جديد. من التدريبات: الإحماء، دوائر الكاحل, انحناء الكوع وتمديد عضلات الفخذ.

المحظورات

يُمنع استخدام مضادات التخثر مثل الهيبارين والوارفارين للأشخاص الذين يعانون من الناعور حيث أنها يمكن حتى تؤدي إلى تفاقم الحالة. ويُمنع أيضًا الأدوية التي تسبب "سيولة الدم" كآثار جانبية. على سبيل المثال، الأسبرين والايبوبروفين، أوالصوديوم نابروكسين حيث تؤدي إلى إطالة زمن النزيف.

كما يجب تجنب الأنشطة التي يُحتمل التعرض فيها للإصابة، مثل الدراجات النارية والتزلج. الرياضات ذات المعدلات العالية من الاتصال الجسدي والإصابات مثل كرة القدم الأميركية والهوكي والملاكمة والمصارعة, كرة القدم والبيسبول وكرة السلة.

فهم الأوبئة

الناعور سقم نادر، فقط حوالي 1 في جميع 10000 ولادة (أو1 في جميع 5000 من الذكور) الناعور أ 1 في جميع 50000 ولادة, الناعور ب 1 من جميع 18000 إنسان في الولايات المتحدة. جميع سنة في الولايات المتحدة، يولد حوالي 400 طفل مصاب بهذا السقم.

تاريخ

اكتشاف فهمي

كان أبوالقاسم الزهراوي أول متخصص طبي يصف السقم. في القرن العاشر وصف الأسر التي توفى ذكورها من نزيف بعد صدمات طفيفة. لكن لم يبدأ التحليل الفهمي حتى بداية القرن التاسع عشر. عام 1803، خط طبيب من فيلادلفيا يدعى جون كنارد أوتومنطقة عن "ميل للنزيف يوجد في عائلات معينة". وقد استوعب حتى الحالة كانت وراثية وتؤثر على الذكور فقط انتنطقًا عبر إناث سليمات. وكانت ورقته هي الورقة الثانية لوصف خصائص مهمة لاضطراب وراثي مرتبط بالصبغي X (الورقة الأولى كانت في وصف عمى الألوان من قبل جون دالتون الذي تفهم عائلته). وُصف السقم عام 1813 من قبل جون هاي، حيث نشر منطقة في الصحيفة الطبية بنيوانغلاند.

في عام 1924، اكتشف طبيب فنلندي اضطراب نزيف وراثي مماثل لسقم الهيموفيليا في "جزر آلاند"، جنوب غرب فنلندا، ويسمى هذا الاضطراب "سقم فون فيلبراند". وقد ظهرت حدثة "هيموفيليا" أول مرة في وصف هذا السقم سنة 1828م حيث خطها عالم يدعى هوبف في جامعة زيورخ. وفي عام 1947 عثر طبيب من بوينس آيرس، حتى الناعور نوعين أ وب وهما سقمان منفصلان.

العائلة المالكة الأوروبية

يسمى نزف الدم الوراثي أيضًا بـ"السقم الملكي" لأنه كان سائداً عند عوائل الأُسر الحاكمة. نقلت الملكة فكتوريا السقم إلى ابنها، وعن طريق بناتها انتقل هذا السقم إلى العوائل الحاكمة عبر القارات، ومنهم الأُسر الحاكمة في إسبانيا وألمانيا وروسيا.

وزعم راسبوتين أنه كان ناجحًا في علاج الهيموفيليا التي أصيب بها أحد ملوك روسيا، اليكسي ابن نيقولا الثاني. في ذلك الوقت، كانت العلاج مشهجرًا من قبل الأطباء وهواستخدام الأسبرين، الذي أدى إلى تفاقم الحالة بدلًا من تقليلها. وببساطة عن طريق تقديم النصح ضد العلاج الطبي، راسبوتين تمكن من تحقيق تحسن ملحوظ وكبير في حالة اليكسي.

في إسبانيا، حفيدة الملكة فيكتوريا من خلال ابنتها الأميرة بياتريس، الأميرة فيكتوريا أوجيني من باتنبرغ أصبحت فيما بعد ملكة إسبانيا. وكان اثنان من أبنائها مصابين بنزف الدم وكلاهما توفي من حوادث سيارات بسيطة. توفي ابنها الأكبر، ألفونسو، أمير أستورياس، عن عمر يناهز ال 31 من نزيف داخلي بعد حتى اصطدمت سيارته بكشك هاتف. وأيضا أصغر أبنائها، إنفانتي غونزالو، توفي في سن 19 من نزيف في البطن إثر حادث سيارة سهل حيث اصطدم هووأخته بجدار أثناء محاولة تجنب دراجة. وتوفى غونزالوبعد يومين من نزيف داخلي دون حتى يظهر مصابًا أويسعى للرعاية الطبية العاجلة.

قضايا تلوث الدم

قبل عام 1985، لم تكن هناك قوانين سنت في الولايات المتحدة لفحص الدم. ونتيجة لذلك، كان الكثير من الناس المصابين بالناعور في خطر شديد للإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية والتهاب الكبد الوبائي عن طريق منتجات الدم. وتشير التقديرات إلى حتى أكثر من 50٪ من السكان المصابين بالناعور، أي أكثر من 10,000 شخص، أصيبوا بفيروس نقص المناعة البشرية في الولايات المتحدة وحدها. في أواخر السبعينات وأوائل / منتصف الثمانينات، وُضعت أساليب جديدة في إنتاج عوامل التجلط. مثل البسترة والمعالجة الحرارية.

انظر أيضًا

• أمراض الدم.
• أمراض وراثية.

المصادر