يرقان
| |
---|---|
يرقان نتيجة للاصابة بالفشل الكبدي. | |
ICD-10 | R17. |
ICD-9 | 782.4 |
DiseasesDB | 7038 |
MedlinePlus | 003243 |
MeSH | D007565 |
يرقان Jaundice، هوتلون الجلد وصلبة العين sclerotic باللون الأصفر. ينجم اليرقان عن ازدياد مقدار البليروبين bilirubin في الدم من تخرب الكريات الحمر الشائخة في الجملة الشبكية البطانية وخاصة في الطحال. يدعى البليروبين المتشكل بهذه الطريقة البليروبين اللامباشر وهوغير قابل للانحلال في الماء، إلا أنه ينقلب عند مروره في الكبد ودخوله الخلايا الكبدية إلى بليروبين مباشر، يتم ذلك عن طريق اقترانه بحمض گلوكورونيك بوساطة إنزيم خاص. يتميز البليروبين المباشر بكونه ذواباً في الماء لذلك يمكن طرحه من الجسم عن طريق الصفراء.
الأعراض
يُقسم اليرقان إلى قسمين كبيرين:
ـ اليرقان التالي لتراكم البليروبين اللامباشر (أي اللامقترن) في الدم.
ـ اليرقان التالي لتراكم البليروبين المباشر (أي المقترن) في الدم.
1ـ يحدث اليرقان بفرط البليروبين اللامقترن عندما يزداد تخرب الكريات الحمر وما يتلوذلك من زيادة كمية البليروبين المنتجة التي تصل إلى درجة تتجاوز قدرة الكبد على قرنه وإفراغه مع الصفراء، فيتراكم في الدم مسبباً اللون اليرقاني، يحدث ذلك عندما تكون الكريات الحمر مصابة بآفة تسهل تخريبها (أي انحلالها) كما يحصل حينقد يكون شكل الكريات الحمر شاذاً (كما هي الحال في تكور الكريات الحمر)، أوعندماقد يكون الهيموجلوبين فيها شاذاً (كما هي الحالة في فقر الدم المنجلي وفي التالاسيميا). ويدعى اليرقان في هذه الحالات باليرقان الانحلالي الذي يسير سيراً مزمناً ويترافق بفقر الدم. أما السبب الآخر لفرط البليروبين اللامقترن وما ينجم عنه من يرقان فهوقصور الإنزيم الذي يحفز عملية الاقتران في الخلية الكبدية. وهوما يرى خصوصاً عند الولدان الذين يصاب كثير منهم باليرقان بسبب عدم نضوج الإنزيم لديهم، ويزول بسرعة عندما يستعيد الإنزيم قدرته على إنجاز عملية الاقتران. يسهل تشخيص اليرقان الانحلالي اعتماداً على عيار البليروبين في الدم الذيقد يكون معظمه من النوع اللامقترن، أما تشخيص الآفة المسببة فيعتمد على السيرة السقمية، والأعراض المرافقة، وعلى الفحوص المخبرية الدموية والكبدية.
2ـ إذا لم تستطع الخلايا الكبدية إفراغ البليروبين المقترن ونقله إلى القنيات الصفراوية تراكم في الخلية الكبدية ثم عاد ثانية إلى المجرى الدموي حيث يتراكم مسبباً اللون اليرقاني في الجسم.
يرتفع مقدار البليروبين في الدم في هذه الحالة، ويكون معظمه من النوع المقترن الذواب بالماء والذي يمكن للكلية حتى تطرحه مع البول. ويأخذ البول في هذه الحالة لوناً محمراً متفاوت الشدة. ويحدث هذا في الحالات الآتية:
أ ـ عند وجود عيب خلقي في الخلايا الكبدية، بفقدها القدرة على إفراغ البليروبين المقترن، يتراكم هذا في الدم ويحدث اليرقان ويكون مزمناً ونادر المصادفة وله عدة أنماط ثانوية.
ب ـ عند وجود خلل سقمي طارئ في الخلية الكبدية، يحد من قدرتها على إفراغ البليروبين إلى القنيات الصفراوية يتراكم في الدم وتصل مقاديره إلى أرقام عالية جداً قد تتجاوز 500 ملغ/ليتر، ويكون معظمه من النوع المقترن الذواب في الماء. يحدث ذلك على نحوخاص في الالتهابات الكبدية الفيروسية الحادة والمزمنة، وفي الانسمامات ببعض المواد الكيميائية، أوالأدوية ومنها الأدوية المضادة للسل والمهدئات النفسية. يتميز اليرقان الناجم عن إصابة الخلية الكبدية بارتفاع إنزيم امينوترانسفراز في الدم، مما يساعد على التشخيص. تنجم الغالبية العظمى من حالات اليرقان التالي لآفة في الخلية الكبدية عن التهاب الكبد الفيروسي.
ج ـ عندما يتوقف جريان الصفراء فلا تصل إلى المجرى الصفراوي تدعى الحالة الركود الصفراوي. يقسم الركود الصفراوي بحسب مكان العائق الذي أدى إلى احتباس الصفراء إلى قسمين:
ـ الركود الصفراوي خارج الكبد وينجم عن انسداد الطرق الصفراوية الرئيسة (أي القناة الجامعة والقناة الكبدية) ويدعى اليرقان الانسدادي. والسببان الرئيسان لانسداد الطرق الصفراوية خارج الكبد هما الحصاة الصفراوية التي تهاجر من المرارة المحصاة وتتوضع داخل الأقنية الصفراوية الرئيسة، والسرطان ولاسيما سرطان رأس البنكرياس الذي يضغط على القناة الجامعة، وسرطان الأقنية الصفراوية نفسها. تتسع الأقنية الصفراوية في هذه الحالات خلف مكان الانسداد ويكشف ذلك بإحدى طرق التصوير ولاسيما التصوير بالأمواج فوق الصوتية.
ـ الركود الصفراوي داخل الكبد، لا يوجد في هذه الحالات عائق في الأقنية الصفراوية الرئيسة يعلل سبب اليرقان، أما أسبابه فمتعددة أهمها اللمفومات والأمراض التي تشكل أوراماً حبيبية (حبيبومات) داخل النسيج الكبدي، ومنها الأخماج ولاسيما السل والحمى المالطية. كما حتى إصابة القنيات الصفراوية الدقيقة داخل الكبد قد تكون السبب في توقف جريان الصفراء، وهوما يحدث في التشمع الصفراوي الأولي. يضاف إلى ذلك حتى بعض الأدوية تؤدي إلى اليرقان الركودي داخل الكبد كالهرمونات ومنها حبوب منع الحمل.
لا يسبب اليرقان بذاته أي ازعاج للمريض، لذلك كثيراً ما يجهل المريض وجوده إلى حتى يكشف مصادفة من قبل أحد أفراد العائلة أوالأصدقاء، وهوما يحدث خاصة في التهابات الكبد الفيروسية، وفي سرطان رأس البنكرياس. تختلف الأعراض عند وجودها باختلاف السبب الذي أدى إلى اليرقان؛ فالحكة مثلاً عرض بارز في اليرقان الركودي بشكليه آنفي الذكر، وكثيراً ما تكون السبب الذي يدعوالمريض إلى مراجعة الطبيب. كما حتى شحوب لون البراز يلفت انتباه المريض، ويترافق دوماً ببول غامق اللون بسبب احتوائه على البليروبين. وإذا استمر الركود الصفراوي مدة طويلة بدت على المريض مظاهر عوز الفيتامينات المنحلة بالدسم ولاسيما الفيتامينات K وD وA. أما في اليرقان الناجم عن التهابات الكبد الفيروسية فإن الأعراض العامة هي التي تسيطر على اللوحة السريرية، وأهمها التعب والوهن الشديد والقهم، إضافة إلى الحمى الخفيفة عند بدء الأعراض.
يرتفع مقدار إنزيم الفوسفاتاز القلوية في الدم في حالة الإصابة باليرقان الركودي داخل الكبد أوخارجه. أما التمييز بين هذين النوعين من اليرقان الركودي فيعتمد على تصوير الطرق الصفراوية - ولاسيما بالأمواج فوق الصوتية - الذي يظهر وجود اتساع الطرق الصفراوية الرئيسية في حالة الركود الصفراوي خارج الكبد (أي اليرقان الانسدادي)، أما في حالة الركود الصفراوي داخل الكبد فإن الأقنية الصفراوية داخل الكبد وخارجه تظل منخمصة لخلوها من الصفراء. وقد يحتاج الأمر في بعض الحالات تصوير الطرق الصفراوية بطرق أخرى أكثر دقة ولاسيما تصوير الطرق الصفراوية عبر التنظير الذي يؤكد وجود العائق الذي يسد الطرق الصفراوية، ويساعد إلى حد كبير على تعيين طبيعة هذا العائق. ويفيد أيضاً في المعالجة إذا كان سبب الانسداد توضع الحصيات الصفراوية في القناة الجامعة. إذا التمييز بين هذين الشكلين من الركود الصفراوي أمر مهم جداً بسبب اختلاف طرق المعالجة بينهما، فهي معالجة طبية في الركود الصفراوي داخل الكبد، في حين يحتاج الركود خارج الكبد معالجة جراحية أوإجراءات تنظيرية.
العيون
التشخيص التفريقي
التصنيف | التعريف |
---|---|
قبل الكبدي | The pathology is occurring prior to the liver. |
كبدي | The pathology is located within the liver. |
بعد الكبدي | The pathology is located after the conjugation of bilirubin in the liver. |
قبل الكبدي
تضم النتائج المعملية:
- Urine: no bilirubin present, urobilirubin > 2 units (i.e., hemolytic anemia causes increased heme metabolism; exception: infants where gut flora has not developed).
- Serum: increased unconjugated bilirubin.
- Kernicterus is associated with increased unconjugated bilirubin
الكبد
بعد الكبدي
Function test | Pre-hepatic Jaundice | Hepatic Jaundice | Post-hepatic Jaundice |
---|---|---|---|
Total bilirubin | Normal / Increased | Increased | |
Conjugated bilirubin | Normal | Increased | Increased |
Unconjugated bilirubin | Normal / Increased | Increased | Normal |
Urobilinogen | Normal / Increased | Increased | Decreased / Negative |
Urine Color | Normal (urobilinogen) | Dark (urobilinogen + conjugated bilirubin) | Dark (conjugated bilirubin) |
Stool Color | Normal | Pale | |
Alkaline phosphatase levels | Normal | Increased | |
Alanine transferase and Aspartate transferase levels | Increased | ||
Conjugated Bilirubin in Urine | Not Present | Present |
Neonatal jaundice
الفيزيولوجيا السقمية
أحداث كبدية
Diagnostic approach
المضاعفات
العلاج
تختلف معالجة اليرقان باختلاف السبب الذي أدى إلى حدوثه. قد تكون المعالجة جراحية في بعض الحالات مثل اليرقان الانحلالي الناجم عن تكور الكريات الحمر الذي يعالج باستئصال الطحال وهي معالجة شافية عادة. وكذلك الحال في اليرقان الركودي خارج الكبد (اليرقان الانسدادي) الذي يحتاج معالجة جراحية أوتنظيرية. أما اليرقان التالي لأذية الخلية الكبدية وكذلك اليرقان الركودي داخل الكبد عملاجه دوائي في جميع الحالات.
المصادر
- ^ Goljan, Edward F., Rapid Review Pathology 2nd edition. Pg. 368–369. 2007.
- [1]
- زياد درويش. "يرقان". الموسوعة العربية.
وصلات خارجية
قاموس الفهم.
الرضع
- Children's Liver Disease Foundation
- National Niemann Pick Disease Foundation: jaundice at birth, enlarged spleen and/or enlarged liver
- Jaundice_in_newborn.jpg