المتلازمة الإنحلالية البولية
| المتلازمة الإنحلالية البولية | |
|---|---|
| Classification and external resources | |
|
Schizocytes as seen in a person with hemolytic-uremic syndrome
| |
| ICD-10 | D59.3 |
| ICD-9 | 283.11 |
| OMIM | 235400 |
| DiseasesDB | 13052 |
| eMedicine | ped/960 |
| MeSH | D006463 |
المتلازمة الإنحلالية البولية (أوhaemolytic-uraemic syndrome), بإختصار HUS, هوسقم يتميز بفقر الدم الانحلالي , الفشل الكلوي الحاد (يوريميا) و إنخفاض عدد الصفائح الدموية (ثرومبوسيتوبينيا) أوقلة خثرات الكريات الدموية انها في الغالب لا تؤثر على الأطفال بشكل حصري. ومعظم الحالات تسبقها إصابات بالإسهال التي تسببها بكتيريا الإيشيرشيا القولونية O157 : H7 إى كولاي O157 : H7 , التى تنتقل بما يعهد بالأمراض المنقولة بالغذاء وهى حالة طبية طارئة وتحدث وفيات بنسبة 5-10 ٪؛ وتتعافى بقية الحالات، في الأغلب دون عواقب كبيرة ولكن نسبة صغيرة, يحدث لديها تطوير سقم كلوى مزمن وأصبحت تعتمد على العلاج بعمليات إستبدال كلوي . وكان أول تعريف اتش يواس كمتلازمة في 1955.
الظواهر والأعراض
فى الأطفال
اتش يواس هي واحدة من الإعتلال التخثري للأوعية الدموية الدقيقة، وهي فئة من الاضطرابات التي تضم نقص الصفيحات التخثرى الفرفرى thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP).
حالة كلاسيكية من اتش يواس الخاصة باللأطفال تحدث بعد الإسهال الدموي التي تسببها سلالة من الإيشريشياالقولونية التي تفرز فيروتوكسين (وتسمى أيضا شيغا مثل السم) الذي يعهد باسم الإيشريشياالقولونيةمنتجة شيجا توكسين أو(STEC) أوenterohemorrhagicالإيشريشياالقولونية مسببة النزف المعوى (EHEC). اتش يواس تتبع شكل عدوى الإنفلونزا أوبادرة الجهاز الهضمي (GI) مع مظاهر النزف (وخاصة قيء دموى وميلينا) ، وقلة تبول شديدة ، بيلة دموية ، وهوفقر الدم الانحلالي اعتلال الأوعية الدموية الدقيقة ، و(في بعض السقمى) تغيرات عصبية بارزة. وهناك شكل أقل شيوعا من اتش يواس (~عشرة ٪ من الحالات) لا يتبع عدوى (STEC) ويعتقد أنها تنجم عن نقص عامل H(تكملة بروتين تنظيمية)أن النتائج غير المنضبط في التفعيل تكمن بعد الضرر الناجم من تخثر البطانة.
في الشكل الكلاسيكي (90 ٪ من الحالات)، التوكسين STEC يدخل مجرى الدم ويسبب ضررا لبطانة الأوعية الدموية في الجسم. وهذا يسبب ضررا ولا سيما في الكلى, حيث التوكسين يلتصق على بطانة كبيبات الكلى ويبدأ رد العمل اللإلتهابى المؤدي إلى الفشل الكلوي الحاد. وعلاوة على ذلك، فإن الضرر الغشائي العام يؤدي إلى تنشيط الصفائح الدموية الذي يسبب thrombocytopenia ثرومبوسيتوبينيا (انخفاض عدد الصفائح).[]
أنظر أيضا
- O157:H7
- عدوى الشيجيلا
- اعتلال الأوعية الدقيقة فقر الدم الانحلالي
- قائمة الحالات السقمية الدموية
الهامش
-
^ Corrigan JJ, Boineau FG (2001). "Hemolytic-uremic syndrome". Pediatr Rev. 22 (11): 365–9. PMID 11691946. Unknown parameter
|month=ignored (help) - ^ Anagnou NP, Papanicolaou N, Fessas P (1991). "Recurrent attacks of hemolytic uremic syndrome". Haematologia (Budap). 24 (2): 101–5. PMID 1816053.CS1 maint: multiple names: authors list (link)
-
^ GAsser C, Gautier E, Steck A, Siebenmann RE, Oechslin R (1955). "Hemolytic-uremic syndrome: bilateral necrosis of the renal cortex in acute acquired hemolytic anemia". Schweiz Med Wochenschr (in German). 85 (38–39): 905–9. PMID 13274004. Unknown parameter
|month=ignored (help)CS1 maint: multiple names: authors list (link) CS1 maint: unrecognized language (link) - ^ Robbins Basic Pathology, 7th edition
- ^ Kumar et al., Robbins Basic Pathology, 8th Edition; ISBN 978-1-4160-2973-1
وصلات خارجية
- GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on Atypical hemolytic-uremic syndrome
- [1]نطقب:Gram-negative proteobacterial bacterial diseases
- مسقط باللغة العربية المتلازمة الإنحلالية البولية
