هيموغلوبين

	hemoglobin (heterotetramer, (αβ)2)
	بنية الهيموغلوبين البشري. الوحدات الفرعية α وβللبروتينات ملونة بالأحمر والأزرق، أما مجموعات الهيم المحتوية على الحديد فملونة باللون الأخضر. مأخوذة من ببب: 1GZX بروتيوبيديا Hemoglobin
	−
نوع البروتين	بروتين معدني, غلوبيولين
الوظيفة	نقل الأكسجين
العامل/ العوامل المرافقة	هيم (4)
	−

هيموغلوبين أوهيموجلوبين أوخضاب الدم أواليحمور (بالإنجليزية: Haemoglobin)‏ هوبروتين محمول داخل خلايا الدم الحمراء ويحتوي على ذرات الحديد (Fe). يلتقط الأوكسجين في الرئتين ويسلّمه إلى الأنسجة للحفاظ على حياة الجسم. يتكون الهيموجلوبين من بروتينين متماثلين ملتصقين ببعضهما بعضا. يجب تواجد كِلا البروتينين ليستطيع الهيموجلوبين تحميل وإعطاء الأوكسجين لخلايا الجسم. أحد البروتينين يدعى ألفا، والآخر بيتا. قبل الولادة، لا يتم إنتاج بروتين بيتا. لكن يوجد بروتين أخر يحل مكانه يسمى غاما، وهولا يوجد إلا في طور الجنين، ويعمل كبديل للبيتا حتى وقت الولادة.

مثل جميع البروتينات، مخطّطات تصنيع الهيموجلوبين مخزنة داخل الـ دنا (المادة التي تكون الجينات). الإنسان لديه، في العادة، أربعة جينات للتحكم بتصنيع بروتين ألفا (سلسلة ألفا). بينما يتحكم جينان آخران في تصنيع سلسلة البيتا. (يوجد أيضا جينين إضافيين للتحكم بإنتاج سلسلة غاما لدى الجنين). يتم إنتاج سلسلة ألفا وبيتا بنفس الكمية، على الرغم من العدد المختلف للجينات. ترتبط سلاسل البروتين تلك بخلايا الدم الحمراء النامية، وتبقى معا طيلة حياة خلية الدم الحمراء.

معدل تواجده الطبيعي

يعد قياس نسبة الهيموجلوبين في الدم هي من أكثر أنواع تحاليل الدم التي يتم طلبها أثناء إجراء تحليل عام للدم، ومعدل الهيموجلوبين الطبيعي في الجسم يختلف من إنسان لآخر حسب عمره وجنسه كما يلي:

النسبة الطبيعيّة للرجال من 13.5-17.5 جرام/ديسليتر.
النسبة الطبيعيّة للإناث: من 12-16 جرام/ديسيلتر.
النسبة الطبيعيّة للنساء الحوامل: من 11-12 جرام/ديسيلتر.
النسبة الطبيعيّة للأطفال: من 11-16 جرام/ديسيلتر بشكل عام، ويقسّم إلى ثلاثة أقسام: الأطفال من 6أشهر-4سنوات أقل من 11 جرام/ديسلتير، الأطفال من 5-12سنة أكثر من 11.5 جرام/ديسيلتر، الأطفال من 12-16 جرام/ديسلتر.

خلايا الدم الحمراء

هجريب الهيم ، وفي وسطه ذرة حديد Fe.

خلايا الدم الحمراء تتكوّن من جزئين. اليحمور في داخل الخلية على شكل سائل. وغشاء يحيط به مشكلا شكل الخلية الخارجي ويحوي اليحمور في الداخل. يمكن تمثيل الخلية ببالون ماء مطاطي. المطاط سيكون غشاء الخلية، والماء هواليحمور. فصائل الدم المعروفة وهي، أي، بي، أو، وأي بي، هي خصائص الغشاء. بينماقد يكون اليحمور داخل الخلايا الحمراء متماثلا بين جميع أنواع الفصائل وعند جميع البشر. ويمكن تشبيه ذلك بأنفوخات (بالونات)الماء الملونة، فهنالك الأنفوخات ذات المطاط الأحمر وهنالك الأنفوخات ذات المطاط الأصفر إلى غير ذلك، وجميعها تحوي الماء.

إنتاج الهيموغلوبين

يتطلّب إنتاج خضاب الدم أوالهيموجلوبين تنسيق إنتاج الهيم والجلوبين. الهيم Heme هي مَجْمُوْعَةٌ ضَميمَة prosthetic group تقوم بالمساعدة بالربط القابل للعكس للأوكسجين مع اليحمور. بينما الغلوبين Globin هوالبروتين الذي يحيط ويحمي جزيئة الهيم. تتشكل أربعة سلاسل من الغلوبين (سلسلتا ألفا وسلسلتا بيتا) بصورة تشبه الديدان الملتفة. جميع سلسلة من الجلوبين تحتوي مجموعة هيمي صغيرة. في مركز جميع مجموعة هيمي توجد أيون ذرة الحديد (Fe). في الشكل الأول في الأعلى يظهر الجلوبين المكون من جميع من سلسلتي البيتا باللون البرتنطقي وسلسلتي الألفا الحمراء، بينما تظهر جزيئات الهيم باللون الأزرق.

تأثير بور

قدرة اليحمور على إطلاق الأكسجين تتأثّر بقيمة مؤشر الحموضة وبهجريز ثاني أكسيد الكربون CO₂ ، وكذلك بالاختلافات في بيئة الرئتين الغنية بالأوكسجين وبيئة الأنسجة قليلة الأكسجين. تكون قيمة مؤشر الحموضة ( باهاء) في الأنسجة أقل إلى حد كبير (أكثر حامضية) من قيمتة الباهاء في الرئتين. يتم توليد البروتونات خلال التفاعل بين ثاني أكسيد الكربون والماء لتشكيل ثنائي الكربونات.

CO₂ + H₂O → H₂CO₃ → HCO₃^- + H⁺

هذه الحموضة المتزايدة تخدم غرضين. أولا، تضعف البروتونات الرابط بين اليحمور والأوكسجينِ، مما يسمح بإطلاق الأكسجين بصورة سهلة إلى الأنسجة. عند إطلاق ذرات الأكسجين الأربعة المرتبطة باليحمور، يرتبط اليحمور مع بروتونين. هذا يؤدي لدفع توازن التفاعل نحوالجانب الأيمن من المعادلة. هذا هوما يعهد بتأثير بور، وهوحيوي في إزالة ثاني أكسيد الكربون لأن ثاني أكسيد الكربون لا يذوب في مجرى الدم. إنّ أيونات ثنائي الكربونات لها قابلية للذوبان أعلى بكثير، وعليه، يمكن إعادتها إلى الرئتين بعد ارتباطها باليحمور. إذا لم يستطع اليحمور امتصاص البروتونات الزائدة، سينتقل توازن التفاعل إلى يسار المعادلة، ولن يصبح في الإمكان التخلص من ثاني أكسيد الكربون.

في الرئتين، يعمل هذا التأثير بإتجاه عكسي. عند وجود هجريز عالي للأكسجين في الرئتين، فإن ارتباط البروتون يضعف. ويتم إطلاق البروتونات، مما يؤدي إلى نقل توازن التفاعل إلى اليسار، مما يشكل ثاني أكسيد الكربون عديم الذوبان والّذي يطرد عن طريق الرئتين. اليحمور قليل البروتونات له ميل أكبر للإتحاد مع الأكسجين، إلى غير ذلك تستمر دورة نقل الأكسجين والتخلص من ثاني أكسيد الكربون مع الزفير.

المشاكل الوراثية

كون هجريب اليحمور هونفسه لدى جميع البشر، هوأمر ناتج عن كون الجينات التي تشفّر اليحمور متماثلة أيضا لدى جميع البشر. من حين لآخر، يتغير أحد الجينات لسبب أولأخر من الأسباب التي يمكن حتى تحدث في الطبيعة. هذه الطفرات في الجينات نادرة جداً. وبما ان الجينات يتم توريثها، فهذا يعني حتى الجين الذي ينتج يحمورا شاذا لدى فرد معين، سينتقل إلى أطفاله. والأطفال سينتجون اليحمور الطافر والمماثل لذلك عند الوالد. معظم الطفرات التي تصيب جينات إنتاج اليحمور لا تسبب أي مشكلة. لكن طبعا أي تغير في البروتين سيغر سماته وسلوكه. أنواع الاضطرابات التي يمكن حتى تنتج تتضمّن سقم الخلية المنجلية والتلاسيميا.

على الرغم من حتى التغييراتِ التي تنتج اليحمور الشاذ نادرة، إلا أنه يوجد المئات من اليحمور الشاذ (أو«اليحمور المغاير»). هذا التغاير نتج خلال ملايين السنوات من التطور البشري. معظم اليحمور المغاير يعمل ويقوم بمهامه بصورة جيدة، ولا يمكن فهم الإصابة به إلا من خلال فحص دنا حيث أنه لا أعراض جانبية له. بعض أنواع اليحمور الشاذ، لا يؤدي وظيفته بصورة اعتيادية ويمكن حتى ينتج اضطرابات سريرية، مثل سقم الخلية المنجلية.

الجينات يمكن حتى تصاب بضرر يؤدي إلى عدم قدرتها على إنتاج كميات طبيعية من اليحمور. في العادة، أحد مجموعات جينات اليحمور تتأثّرة، إما مجموعة جين ألفا أومجموعة جين بيتا. على سبيل المثال، أحد جيني بيتا قد يخفق في إنتاج كمية طبيعية من بروتين سلسلة بيتا. وستكون جينات ألفا الأربعة تعمل على إنتاج كمية طبيعية من بروتين سلسلة ألفا. سيظهر عدم توازن في كمية بروتين سلسلة ألفا وبروتين سلسلة البيتا داخل الخلية. حيث سيكون هناك كمية من سلسلة ألفا أكثر من اللازم. عدم التوازن هذا يدعى التلاسيميا. في هذا المثال السابق، هوستكون الحالة هي تلاسيميا بيتا، وذلك لكون جين سلسلة البيتا هوالذي أخفق.

مراجع

Perutz, M. F., Hemoglobin Structure and Respiratory Transport, Scientific American, volume 239, number 6, December, 1978

^ المعجم الطبي الموحد.

hemoglobin (heterotetramer, (αβ)₂)

^{بنية الهيموغلوبين البشري. الوحدات الفرعية α وβللبروتينات ملونة بالأحمر والأزرق، أما مجموعات الهيم المحتوية على الحديد فملونة باللون الأخضر. مأخوذة من ببب: 1GZX بروتيوبيديا Hemoglobin}
⁻
نوع البروتين		بروتين معدني, غلوبيولين
الوظيفة		نقل الأكسجين
العامل/ العوامل المرافقة		هيم (4)
⁻
اسم الوحدة الفرعية	الجين	المسقط الكروموسومي
Hb-α1	HBA1	صبغي 16 (إنسان) p13.3
Hb-α2	HBA2	صبغي 16 (إنسان) p13.3
Hb-β	HBB	صبغي 11 (إنسان) p15.5