بيرفورين (بالإنجليزية: Perforine أوPRF1 ) هوبروتين يوجد في حويصلات صغيرة جدا توجد في خلايا تي قاتلة من نوع (+ CDثمانية ) والخلايا الفاتكة الطبيعية ، ولها دور في نظام المناعة. عندما تفرز خلية تي قاتلة بيرفورين فهويثقب غشاء الخلية المستهدفة الفتك وتحدث فيها ثقبا . عندئذ يستطيع غرانزيم B دخول الخلية المصابة ويقضي عليها وهذا ما يسمى استماتةApoptose.
هكذا يعمل نظام المناعة ، يقضي على خلايا الجسم المصابة بفيروس أوميكروب ، ويهجر خلايا السليمة ويحميها من مستضد .
يمكن حدوث طفرات في الجينات المولدة PRF1 وتتسبب في ظهور داء البلعمة نوع 2 (FHL2) .
وظيفته
يوجد تشابه في بنية ووظيفة بيرفورين ب عنصر التكاملتسعة (C9). فهومثل C9 , ينشيء نبيبات في الغشاء الخلوي وهوأحد البروتينات الموجودة في حبيبات الخلية وعلى الأخص في الحويصلات ، ويعهد عنه أنه جزيء فعّال في خلايا تي القاتلة ووالخلايا الفاتكة الطبيعية في عملية تحلل الخلايا.
يعتقد حتى البيرفورين له دور فعال في ثقب الغشاء البلاسمي مما يتيح للكالسيوم المرور لبدأ آلية تصليح الغشاء. تلك الآلية للإصلاح تجعل البيرفورين وغرانزيم تدخل الخلية في وقت مبكر.
المراجع
^UniProt-Eintrag نسخة محفوظة 26 يوليو2008 على مسقط واي باك مشين.
^الوراثة المندلية البشرية عبر الإنترنت (OMIM) 603553
^"Entrez Gene: PRF1 perforin 1 (pore forming protein)". مؤرشف من الأصل فيخمسة ديسمبر 2010.
^Thiery J, Keefe D, Boulant S, Boucrot E, Walch M, Martinvalet D, Goping IS, Bleackley RC, Kirchhausen T, Lieberman J (2011). "Perforin pores in the endosomal membrane trigger the release of endocytosed granzyme B into the cytosol of target cells". Nat. Immunol. 12 (8): 770–7. doi:10.1038/ni.2050. PMC 3140544. PMID 21685908. صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفون (link)
Pipkin ME, Lieberman J : Delivering the kiss of death: progress on understanding how perforin works ،journal=Curr. Opin. Immunol. |volume=19 |issue=3 |pages=301–8 |year=2007
Kurschus FC, Fellows E, Stegmann E, Jenne DE |title=Granzyme B delivery via perforin is restricted by size,but not by heparan sulfate-dependent endocytosis |journal=Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. |volume=105 |issue=37 |pages=13799–804 |year=2008
Bolitho P, Voskoboinik I, Trapani JA, Smyth MJ |title=Apoptosis induced by the lymphocyte effector molecule perforin |journal=Curr. Opin. Immunol. |volume=19 |issue=3 |pages=339–47 |year=2007 |month=June pmid=17442557 |doi=10.1016/j.coi.2007.04.007 |url،
تاريخ النشر:
2020-06-02 01:09:58
التصنيفات:
بروتينات, بروتينات بشرية, جملة المتممة, جينات على كروموسوم 10, جينات على كروموسوم 5, علم المناعة, موت الخلية المبرمج, قالب أرشيف الإنترنت بوصلات واي باك, صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفون, معرفات مركب كيميائي غير موجودة, بوابة علم الأحياء الخلوي والجزيئي/مقالات متعلقة, بوابة الكيمياء الحيوية/مقالات متعلقة, بوابة علم الأحياء/مقالات متعلقة, بوابة موت/مقالات متعلقة, جميع المقالات التي تستخدم شريط بوابات, جميع مقالات البذور, بذرة علم الأحياء