التليف الكبدي Cirrhosis هوعاقبة سقم كبدي مزمن يتميز باستبدال نسيج الكبد بنسيج ندبة ليفي وكذلك بعـُقيدات متجددة (وهي كتل تنشأ نتيجة عملية يتم فيها تجدد النسيج المتضرر), مما يؤدي إلى فقدان مستفحل لوظائف الكبد. والأسباب الأكثر شيوعاً لتليف الكبد هي إدمان الكحول وإلتهاب الكبدي ب وسقم الكبد الدهني fatty liver إلا حتى له الكثير من الأسباب الأخرى. الإلتهاب الكبدي سي C هوأيضاً مسبب هام. وبعض الحالات تكون غامضة السبب، ولكن معظم تلك الحالات سببها، أغلب الظن، هوالمعاناة المسبقة بسقم الكبد الدهني بدون ملاحظة ذلك.

الإستسقاء Ascites (احتباس السوائل في التجويف البطني) هوأكثر المضاعفات شيوعاً لتليف الكبد ويرتبط بتدهور نوعية الحياة، وارتفاع خطر العدوى والمآل على المدى البعيد. والمضاعفات الأخرى التي قد تهدد حياة المريض هي اعتلال دماغي كبدي hepatic encephalopathy (تشوش وغيبوبة) ونزيف من دوالي المريء. وتليف الكبد هوعموماً غير قابل للعلاج إذا ما حدث, والمعالجة هجرز عموماً على منع انتشاره هوومضاعفاته. وفي الحالات المتقدمة من تليف الكبد فإن الخيار الوحيد هوزراعة الكبد.

وبينما السقم كان معروفاً من قبل, فإن رينيه لـِنـِّك هومن منح السقم اسم "cirrhosis" في بحثه عام 1819 الذي فيه وصف أيضاً السماعة الطبية.

المظاهر والأعراض

بعض المظاهر والأعراض التالية قد تحدث في وجود تليف الكبد أوكنتيجة لمضاعفات تليف الكبد. والكثير منهم غير محدد وقد يحدث في أمراض أخرى ولا يشيرون بالضرورة إلى تليف الكبد. وبالمثل, غياب أي منهم لا يستبعد احتمال حدوث تليف الكبدي.

• تَوَسُّعُ الشُّعَيْرات العَنْكَبيِّ Spider angiomata أووحمات عنكبوتية SPIDER NAVI وهي تجمعات دمويةلشرايين صغيرة مركزية محاطة بشرايين اخرى أصغر وتظهر في الصدر والكتفين وتظهر نتيجة زيادة هرمون الإستراديول Esradiol ويظهر هذا في 30 % من الحالات. .

• إحمرار الراحة Palmar erythema زيادة في البقع الطلائية بالكف وذلك بسبب تغيرات في التمثيل الغذائي للهرمونات الجنسية

• تغيرات في شكل الأظافر:
  • أظافر موركه Muehrecke's nailsوتظهر على شكل زوجين من الاربطة المستعرضة ويكون هذا بسبب نقص الألبومين بالدم hypoalbuminemia.
  • أظافر تـِري Terry's nail وتكون على شكل لون أبيض في ثلثين الظفر من الناحية القريبة بينما يظهر الثلث الباقي بلون أحمر ويحدث هذا بسبب نقص مادة الالبيومين في الدم hypoalbuminemia.
  • تعجر الأظافر clubbing nailبحيث تكون هناك زاوية أكبر من 180 درجة بين صفيحة الظفر وبين الجزء القريب من ثنية الظفر.

• التهابات عظمية تضخميةHypertrophic osteoarthropathy التهاب سمحاقي مزمن chronic prolifrative periositis خاصة في العظيمات الطويلة بالجسم مما يتسبب في ألام شديدة.

• تقلص ديوبوترين Dupuytren's contracture ثخانة وقصر في اللفافة الساعدية palmar fascia لليد والتي تؤدي الى عدم القدرة على ثني اصابع اليد

• تثدي الذكور Gynecomastia حيث يحدث تكاثر للغدد الثديية للرجل مع وجود جسم مطاطي صلب يمتد من الحلمة وذلك بسبب زيادة هرمون الاستراديول ويحدث هذا في نسبة66% من المصابين بالتليف.

• [[قصور الغدد التناسلي|قصور الغدد التناسلية Hypogonadism ويظهر على شكل عنانة أوعقم أوعدم وجود رغبة جنسية وضمور في الخصية بسبب تأثر الهرمون التناسلي بدرجة أولية أوبسبب تثبيط وظائف الغدد النخامية والوطائية.

• حجم الكبد قد يحدث طبيعي أوينكمش حجمه أوحتى يكبر عن حجمه الطبيعي hepatomegaly

• تضخم الطحال Spleenomegaly نتيجة احتقان اللب الاحمر نتيجة لفرط الضغط البابي Portal hypertension.

• استسقاء Ascites ويعني تجمع السوائل في الغشاء البريتوني المبطن للبطن مما يؤدي الى سماع صوت في الخاصرة flank dullness-يحتاج مالا يقل عن 1500 مليلتر لتتمكن من سماع هذا الصوت- ويصاحبه تَجَمُّع سائل في الغلالة الغمدية للخصية Hydrocele.

• تمدد الأوردة حول السرة Caput medusa ويحدث هذا نتيجة فرط الضغط البابي وتمدد شرايين السرة وتحويلها الى الشرايين البابية ومنها الى شرايين البطن مما يسبب تمددها وظهورها على شكل رأس مدوسة.

• لغط كروفايلهير-باومگارتن Cruveilhier-Baumgarten murmur وهي همهمة شريانية تسمع في المنطقة العلوية من البطن epigastric areaوتسمع بوضوح عند استعمال السماعة الطبية stethoscope نتيجة اتصال جانبية للشرايين البابية ببقايا بالوريد السري umblical vein في حالة فرط الضغط البابي.

• نتن كبدي Fetor hepaticus وهي رائحة عفنة تصدر من نفس المريض نتيجة زيادة مادة ثنائي ميثيل الكبريتيد dimethyl sulfide.

• يرقان jundiceاصفرار في الجلد وفي بياض العين وفي الاغشية المخاطية وذلك نتيجة زيادة نسبة البليروبين Bilirubin (على الاقل 2-3 mg/dl أو30mmol/L )والبول قد يظهر داكن اللون.

• الارْتِعَاشُ الخافِق؛اللاثَبَاتِيَّةAstrixis حركات ناعمة لا أرادية غير متزامنة في كلتا اليدين اذا كانت في وضع ممتد منثني للخلف ويحدث هذا في حالة الاعتلال الكبدي الدماغي Hepatic encephalopathy

• أعراض أخرى مثل الضعف والشعور بالاعياء وفقدان الشهية ومن ثم الوزن.

المضاعفات

بتقدم السقم, تظهر المضاعفات. وفي بعض الأشخاص, تكون المضاعفات هي أول علامات السقم.

• التكدم والنزف نتيجة الإنتاج المخـَفـَّض لعوامل التخثر.
• اليرقان نتيجة المعالجة المخفـَّضة للبيليروبين.
• الهرش (حكة pruritus) بسبب منتجات الصفراء المتراكمة في الجلد.
• اعتلال دماغي كبدي - الكبد لا ينظـِّف الأمونيا والمواد النيتروجينية المتعلقة بها من الدم, التي تـُحـَل إلى المخ, مما يؤثر على الوظائف الدماغية: إهمال المظهر الشخصي, عدم الاستجابة للمؤثرات, النسيان, صعوبة الهجريز, أوتغير عادات النوم.
• الحساسية للأدوية بسبب انخفاض أيض المركبات الفعالة.
• سرطان الخلايا الكبدية Hepatocellular carcinoma الذي هوسرطان كبد رئيسي, هومضاعفة شائعةلتليف الكبد. وله معدل وفيات عالي.
• فرط ضغط الدم البابي Portal hypertension - الدم المحمول عادةً من الأمعاء والطحال عبر الوريد البابي الكبدي ينساب بسرعة أقل وضغطه يزداد; مما يؤدي إلى المضاعفات التالية:
  • الاستسقاء - السوائل ترشح عبر الجملة الوعائية vasculature إلى التجويف البطني.
  • دوالي المريء - سريان الدم البابي الجانبي عبر الأوعية في المعدة والمريء. هذه الأوعية الدموية قد تصبح متضخمة وأكثر عرضة للانفجار.
• مشاكل في الأعضاء الأخرى.
  • تليف الكبد يمكن حتى يـُحدِث خلل في الجهاز المناعي, مما يسهل العدوى. مظاهر وأعراض العدوى قد يحدثوا غير محددين مما يجعل التعهد عليهم أكثر صعوبة (عملى سبيل المثال استفحال الاعتلال الدماغي ولكن بدون حمى).
  • السوائل في البطن (الاستسقاء) قد يصبح أكثر عدوى ببكتريا تتواجد عادةً في الأمعاء (إلتهاب الصفاق الجرثومي التلقائي spontaneous bacterial peritonitis).
  • فشل كلوي كبدي المنشأ Hepatorenal syndrome - الإمداد غير الكافي بالدم إلى الكليتين, يسبب فشل كلوي حاد. هذه المضاعفة لها معدل وفيات عالي جداً (فوق 50%).
  • متلازمة كبدية رئوية Hepatopulmonary syndrome - الدم يتجنب الدوران السليم عبر الرئة (تحويلة), مما يؤدي إلى الزراق cyanosis وزُلـَّـة dyspnea (قصر النفس), ويتميز بأنه يصبح أكثر سوءاً عند القيام من الرقاد إلى الجلوس.
  • فرط الضغط البابي الرئوي Portopulmonary hypertension - ازدياد ضغط الدم على الرئتين كنتيجة لفرط ضغط الدم البابي.

الأسباب

للتليف الكبدي مسببات عديدة, وقد يجتمع أكثر من سبب في مريض واحد ففي العالم الغربيقد يكون متعاطي الكحوليات لفترة زمنية طويلة وكذلك الاصابة بفيروس الكبد سي من أبرز اسباب تليف الكبد هناك .

• أمراض الكبد الكحولي Alcoholic liver disease ALD : نتيجة استهلك الخمر لسنوات (قد تصل لعشر سنوات) وهويصيب 15% من متعاطي الكحوليات^{[بحاجة لمصدر]} هناك اختلاف شديد في كمية الكحول اللازم لاحداث التليف (3-4 مرات للرجال في اليوم في حين 2-3 مرات في اليوم في بعض النساء) عثر حتى الكحول يصيب الكبد عن طريق تثبيط التمثيل الغذائي لكل من البروتينات والدهون والنشويات وقد يتزامن هذا مع التهاب كبدي فيروسي alcoholic hepatitisيصاحبه ازدياد في درجة الحرارة وتضخم بالكبد ويرقان وفقدان للشهية يتزامن مع هذه الحالة ايضا ازدياد طفيف في معدل هرمونيAST Aspartic transaminase وALT Alanine transaminase بحيثقد يكونا اقل من 300 IU/L وتكون النسبة بينهماAST:ALT ratio > 2.0 وهي نسبة نادرا ما نراها في اي سقم كبدي آخر, بينما تظهر العينة الكبدية نخر في الخلايا الكبدية hepatocytic necrosis، وتظهر أيضا أجسام مالوري Mallory bodies وتخلل عدليneutrophilic infiltration والتهاب حول الشرايين .

• إلتهاب كبدي سي مزمن. إذا الاصابة بهذا الفيروس يسبب التهابات وتلف متوسط في خلايا الكبد والتي مع مرور الاعوام تؤدي الى تليف , ويمكن تشخيص هذا النوع بالفحوصات الدموية المعملية والتي تظهر الاجسام المضادة للفيروس أوتظهر RNA Ribo nucleic acid الحَمْضُ النَّوَوِيِّ الرِّيبِي لهذا الفيروس , بينما يعتبر اكتشاف انزيم المقايسة المناعيةimmunoassayEIA-2في الدم هوالدليل الاكثر شيوعا في الاستخدام في الولايات المتحدة الامريكية .

• التهاب كبدي بي مزمن. وهوالأشهر سببا في تليف الكبد في العالم وخاصة في منطقة جنوب شرق أسيا ولكنه اقل انتشارا في الولايات المتحدة الامريكية والعالم الغربي. وهويصيب الكبد بالتهاب مع مرور الزمن يؤدي الى التليف الكبدي. هناك ايضا التهاب كبدي فيروسي (دي) وهويعتمد على وجود التهاب (بي) ولكنه يعجل من تليف الكبد. ويمكن تشخيص هذه الحالة بظهور HBsAG بعد ستة اشهر من الالتهاب الفيروسي الاولي .HBeAG وHBV DNA وجودهم يساعد في تقييم حالة المريض ما اذا كان يحتاج العلاج بمضادات الفيروسات ام لا.

• الالتهاب الكبدي المتشحم الغير كحولي Non-alcholic steatohepatitis -NASH . نتيجة لتراكم الدهون على الكبد مما يؤدي الى ظهور ندبات وهوماقد يكون مصاحبا لأمراض مثل :السكري أونقص البروتين أوالسمنة المفرطة أوامراض الشريان التاجي واخيرا العلاج بالكورتيزون ,هذا النوع من التليف يشبه كثيرا النوع الناتج عن تعاطي الكحوليات ولكن مريضه لا يتعاطاها.يشخص هذا النوع عادة بأخذ عينة من الكبد.

• تليف اصفراري اولي Primary biliary cirrhosis. قد لا يصاحبه أي اعراض وقد يصاحبه اعياء أوهرش أوزيادة في صبغات الجسم بدون اصفرار (كما هوالحال في جميع امراض الكبد) مع تضخم في حجم الكبدمعمليا يظهر ازدياد ملحوظ في نسبة انزيمالكالين فوسفاتيز وكذلك الكوليسترول والبليروبينوالتشخيص الأقوى لمثل هذه الحالةقد يكون بوجود اجسام مضادة للميتوكوندريا في عينة الكبد كنتيجة لاصابة القناة المرارية بصورة مزهرةويكثر هذا السقم في النساء.

• الالتهاب التصلبي الأولي في القنوات المرارية Primary schlerosing cholangitis PSC. التهاب متسارع للقناة المرارية يظهر على شكل حكة جلدية اسهال دهني وأيضا نقص شديد في الفيتامينات المذابة في الدهون وأخيرا يظهر على شكل أمراض بالعظام نتيجة خلل بالتمثيل الغذاي في العظام.هناك مصاحبة قوية مع سقم الاتهاب المعوي inflammatory bowl disease IBDخاصة سقم التهاب القولون التقرحي ULCERATIVE COLITIS ,يكون التشخيص في هذه الحالات باستعمال التصوير الصبغي للاقنية الصفراوية contrast cholangiography والذي يبين وجود انتشار كثير البؤر لاختناقاتويبين ايضا تمدد واضح بؤري في القناة المرارية bile ductsفتظهر على شكل سبحيز يرتفع ايضا في هذا السقم نسبة الدمويات المناعية الغير متخصصة serum immunoglobulins .

• الالتهاب الكبدي متعلق بالمناعة الذاتية Auto immune hepatitis. وينتج عن اصابة مناعية بالكبد مما يسبب التهابه ومن ثم ظهور الندبات ثم اخيرا التليف عثر انه يصاحبه ازدياد في نسبة جاما جلوبيولين بالدم .لوحظ ان هناك فائدة من استعمال مادة البريدنيزونprednisone +/- ازاثيوبرينazathioprineمازال هذا النوع من الالتهاب الكبدي له معدل بقاء لعشرة سنوات بنسبة 90%. ليست هناك طريقة متخصصة لتشخيص هذا السقم سوى استعمال الكورتيزوناتcorticosteroids مما يتسبب في ظهور اعراضه.

• الالتهاب الكبدي الوراثي الناتج من ترسب الأصبغة الدموية Hereditary hemochromatosis هذا النوع وراثي يصاحبه سقم التليف والسكري وزيادة في صبغات الجسم ونقرس كاذب وأعتلال بعضلة القلب جميع هذه الامراض نتيجة زيادة في مستوى الحديد بالدم iron overload . معمليا يظهر تشبع مادة الترانسفيرين transferrin > 60% ومادة الفيرين ferritin بأكثر من 300%ng/mL. تقوم الابحاث الوراثية للتعهد على طفرة HFE والتي ان وجدت فلا حاجة لاخذ عينة كبدية ويكون العلاج بعملية فصد الدمphlebotomy لتقليل نسبة الحديد بالجسم.

• سقم ويلسون Wilson's disease: سقم وراثي متنحي يظهر في صورة انخفاض في نسبة سريولوپلازمين ceruloplasmin ازدياد في مستوى النحاس بالكبد ويرى هذا في العينةالكبديةوقد يصاحبه دوائر قيصر فلشر Kayser-Fleischer rings في القرنية وكذلك اختلال في الحالة العقلية.

• تليف نتيجة نقص ألفا-1 مضاد التريبسين Alpha 1-antitrypsin deficiency -AAT. سقم وراثي متنحي يظهر أكثر مع المدخنين وقد يصاحبه COPD -chronic obstructive pulmonary diseaseالدَّاءُ الرِّئَوِيُّ المُسِدُّ المُزْمِن

معمليا يظهر انخفاض في نسبة انزيم ATT ولذا يستعمل مأشووRecombinant AAT هذا الانزيم لمنع حدوث أمراض بالرئة نتيجة انخفاض هذا الانزيم.

• التليف الناتج عن فشل قلبي cardiac cirrhosis وينتج عن فشل قلبي نتيجة هبوط بالجانب الايمن من القلب والتي تؤدي الى احتقان بالكبد .

• Galactosemia وجود الگلاكتوز بالدم .

• سقم تخزين الگليكوجين، النوع الرابع.

• تليف الحوصلة المرارية cystic fibrosis.

• سوء استخدام أدوية أوتعاطي السميات.

• بعض الطفيليات مثل الشيستوزوما schistsomiasis.

التشخيص

ان المعيار المضىي والامثل للتشخيص في هذه الحالة هودراسة عينة من الكبد وذلك عن طريق منظاريدخل في الشريان الرقبي من تحت الجلد percutaneous transjugular laparoscopic approach أوباستخدام ابرة رفيعة. قديما كانت تستعمل العينات الهستولوجبة لتقسيم درجات التليف ولكن حديثا فان نتائج المعامل والاشعات بالاضافة الى التشخيص الاكلينيكي يكفي لتشخيص التليف بالاضافة الى وجود خطورة عملية ولكن بنسبة بسيطة من استعمال المنظار لأخذ العينة الكبدية حيث يتعرض التليف الى مضاعفات نتيجة هذه العينة.

ويعتبر المسبب الرئيسى للوفاة من عملية أخذ عينة كبدية هوالنزيف داخل البريتوني intraperitoneal haemorrhage كما هومدون في الابحاث الايطالية الاستعادية لعدد 68000 عينة كبدية حيث عثر ان الستة حالات المتوفاة كانت بسبب النزيف البريتوني أحدهم كامن العينة أخذت منه بفتحة في البطن والاخران كان احدهما مصاي بتليف والاخر مصاب بسقم سرطاني وكلها مسببات تساعد على النزيف .

الاختبارات المعملية

النتائج الأتية تمثل بالضبط حالات التليف الكبدي :

• انزيم ناقلة الأمين aminotransferaseAST وALTقد يكونا مرتفعين بدرجة متوسطة بينماقد يكون انزيم ناقل الامين أعلى نسبة من ALT

ويذكر ان نسبة انزيم ناقل الامين الطبيعية في معدلها لا تستنفي وجود التليف الكبدي

• فُسْفاتازٌ قَلَوِيَّة [إنزيم]Alkaline phosphatase-يرتفع قليلا

• GGT&Nashقد يكونا في علاقة بانزيم فوسفاتاز قلوية Alkaline phosphataseوترتفع نسبتها في امراض الكبد المزمنة من الكحول

• البليروبين Bilirubin يرتفع نسبته في حالات التليف المتقدمة

• الالبيومين Albumin والذي تنخفض نسبته مع سوء الحالة نظرا لعدم كفاءة وظيفة الكبد التصنيعية لهذه المادةالتي لاتصنع الا من خلال الكبد

• زَمَنُ البروثرومبين prothrombin time تزيد المدة نظرا لتصنيع الكبد لعوامل التجلط .

• جلوبيولين عنوان وصلةGlobulin والذي يرتفع نتيجة تحويل المُسْتَضِدّ البكتيري من الكبد الى الخلايا الليمفاوية

• مستوى الصوديوم بالدم :ينخفض الصوديوم بالدمhyponatraemia نتيجة لعدم القدرة على اخراج الماء المتكون من ازدياد نسبة هرموني الرافع لضغط الدمvasopressin والدوستيرون Aldosterone

• قلة الصفيحات thrombocytopenia ويكون نتيجة لسببين الاول احتقان وتضخم الطحال والسبب الثاني هونقص تصنيع هورمون الثرومبوبويتين thrombopoietin مما يؤدي الى انخفاض نسبة الصفائح الدموية الى اقل من 50000/ml

• قلة الكريات البيضاءوقِلَّةُ العَدِلاَتLeukopenia neutropenia

ويكن ذلك بسبب التضخم الطحاليsplenomegaly وكذلك تهامش الطحال splenic margination

• قصور تجلطيCoagulation نظرا لأن الكبد هوالمسؤل عن تصنيع عوامل التجلط ومن ثم فتليف الكبد ينتج عنه اعتلال خثري coagulopathy والذي يزداد حدثا زادت الحالة سوءا

هناك نتائج معملية أخرى حديثة ظهرت مؤخرا مثل :

• سيرولوجيا -فهم الامصال-للفيروس الكبدي autoantibodies(ANA, anti-smooth muscle, anti-mitochondria, anti-LKM)

• تشبع انزيمي الفيريتين والترانس فيريتين Ferritin and transferrin saturation والذي يوضح زيادة نسبة الحديد بالدم . كذلك ظهور النحاس أوسيريلوبلازمين ceruloplasmin هوعلامة لزيادة نسبة النحاس بالدم

• جلوبولين مناعي immunoglobulinوتختلف نسبته في مختلف انواعه IgG IgM IgA

هذه النسب ليست متخصصة ولكن قد تساعد في تمييز الاسباب المتنوعة للسقم

• الكوليسترولCholesterol والجلوكوز glucose

• ألفا 1-ضد التريبسينAlpha 1-antitrypsin

الاشعات التشخيصية

يتم استعمال اشعة الموجات الفوق صوتيةultrasonic radiology بصورة روتينية لتشخيص التليف الكبدي .يظهر الكبد المتليف في مراحله المتقدمة في هذه الاشعة بحجم صغير وعقدي وزيادة في مخطط الصدىechogenicity بالاضافة الى اماكن غير منتظمة الشكل . تستطيع الاشعة الفوق صوتية ايضا تصوير وتحري سرطانة الخلايا الكبدية hepatocellular carcinoma وفرط الضغط البابي وداء بوخياري -انسداد الوريد الكبدي Budd-Chiari syndrome

هناك طريقة حديثة للتشخيص وهي تليف الاشعاعي -الايلاستويد العابر-transient elastography- حيث يستعمل موجات مرنة لتتعهد على صلابة الكبد والتي يمكن نظريا تحويله الى هدف كبدي بناءا على معيار ميتافيرMETAVIR scale

تقوم الاشعة الليفية بعمل صورة فوق صوتية للكبد -من 20 الى80ملليميتر- وقراءة ضغط -in kPa- هذه التجربة تستغرق ما بين دقيقتان ونصف الى خمس دقائق مما يجعلها اسرع من أخذ العينة بالاضافة الى انه غير مؤلم بالمرة ،هذه الاشعة تعطي نتائج منطقية لها علاقة بشدة التليف هناك بعض الاشعات التشخيصية الاخرى والتي تكون مطلوبة لأسباب متخصصة مثل الأشعة التصوير المبتري المحوسب Computerised Tomography للبطن والكبد والقناة المرارية وأيضا أشعة الرنين المغناطيسي MRI

تنظير داخلي

تنظير المعدة (تنظير داخلي لكل من المرئ والمعدة والاثنى عشر وتتطلب هذه الاشعة في مريض التليف لاستبعاد حدوث نزيف دوالي مريئية ولكن اذا فرض ان وجدت فانه بالامكان حقن ادوية وقائية مثل (المعالجة بالتصليب Sclerotherapy أوعن طريق التطويق أوربط الجزء النازف banding)اواستعمال مثبطات بيتا Beta blocker.

في حالات نادرة تكون امراض القناة المرارية سبباً في تليف الكبد مثل التصلب الأولي للقناة المرارية Primary sclerosing cholangitis، لذا فإن تصوير القناة المراريةقد يكون له مدلول تشخيصي وذلك عن طريق التنظير الداخلي التراجعي للقناة المرارية والبنكرياس endoscopic retrograde cholangiopancreatography أوعن طريق آشعة الرنين المغناطيسي Magnetic resonance.

الباثولوجيا

بالفحص العياني يبدأ الكبد بالتضخم ثم يبدأ بالانكماش مع تقدم السقم. ويظهر السطح متعرجاً وقوامه صلب ولونه يميل إلى الاصفرار (اذا كان مصاحباً لتنكس دهني Steatosis). ويتم التقسيم الباثولوجي للسقم بناءا على حجم العقد الموجودة على سطح الكبد إلى ثلاثة أقسام: صغير العقديات وكبير العقديات ومزيج منهما متليف، في صغير العقديات (Laennec أوتليف نتيجة فرط الضغط البابي portal cirrhosis) تكون العقد في حجم أقل من 3ملليمتر وبينما تكون العقديات في النوع الكبير الفي حجم أكبر من ثلاثة ملليمترات (post necrotic cirrhosis)، وفي النوع الثالثقد يكون العقد مزيج من جميع المقاسات.

درجات السقم

تقسم شدة التليف الكبدي عادة بمقياس نسبة الاطفال للنساء child-pugh scores ويقوم هذا المقياس باستخدام كلا من الاتي لتقسيم السقمى الى درجات فهويستخدم البليروبين والالبيومين الادمي في الدم وزمن البروثرومبين ووجود وشدة الاستسقاء والاعتلال الدماغي .وهذه الدرجات هي أ أوب أوسي يعتبر درجة أ في هذه التقسيمة ذات ماًل جيد بينماقد يكون درجة سي ذات احتمالية عالية للوفاةهذا المقياس كان قد استنبط سنة 1964عن طريق Child وTurcotte وتم تعديله سنة 1973 بواسطةPugh هناك مقاييس حديثة اخرى استخدمت في توزيع زراعة الكبد ولكن في نفس سياق مقياس الموذج لتحديد الحالات النهائية لسقم الكبدModel for End-Stage Liver Disease(MELD)ونظيرها في الاطفال Pediatric End -Stage Liver Disease(PELD) ان التدرج في ضغط الكبد الشرياني هوالفرق بين الضغط الشرياني الصادر effrent والوارد affrent من الكبد ،كذلك فهويحدد شدة التليف والتي من الصعب قياسها. ان نتيجة مثل 16mm أواكثر تعني احتمالية متزايدة للوفاة

الفيزيولوجيا السقمية

يلعب الكبد دورا هاما في العمليات الأتية

• تصنيع البروتينات المتنوعة (ألبومين - وعوامل التجلط وغيرهم)

• التخلص من السموم

• تخزين بعض الفيتامينات مثل فيتامين أ

• تشارك في التمثيل الغذائي للدهون والنشويات

يسبق عملية التليف الكبدي عادة التهاب كبدي Hepatitis وتنكس دهني بالكبد steatosis لأسباب مختلفة وعديدة ولوتم الشفاء من هذه الأمراض في حينها لما وصل الحال الى فترة التليف

يعد تكوين ندبات في خلايا الكبد والتي تحل محل خلايا المتن الطبيعية هوالسمة الرئيسية لهذا السقم .

تتسبب هذه الخلايا التالفة في انسداد مجرى الدم البابي ومن ثم الدورة الدموية البابية وذلك بسبب تنشيط خلايا نجمية stellate cells المسؤلة عن تخزين فيتامين أ في الكبد والتي تتحول الى خلايا ليفية تتسبب في تعطيل تدفق الدم في الدورة الدموية البابية والتي تتسبب أيضا في احتقان الطحال ومن ثم تضخمه hypersplenism

يعد فرط الضغط البابي هوالسبب الرئيسي في ظهور معظم المضاعفات الجسيمة لتليف الكبد

العلاج

عموما فان الخلايا التالفة في هذا السقم لا امل في علاجها ولكن الممكن هوتأجيل تلف خلايا أخرى وتأجيل ظهور مضاعفات خطيرة للسقم . تتمثل الادوية المستخدمةفي حالة التليف في المضادات الحيوية في حالة ظهور التهابات جديدة ومضادات الهيستامين لمنع الحكة الجلدية والدواء الأهم هواللاكتيلوز وهوملين يمنع من حدوث خطر الامساك والذي يؤدي الى الاعتلال الدماغي encephalopathy.

علاج الأسباب

• الامتناع عن تناول الكحوليات

• استعمال مادة الانترفيرون كعلاج لفيروسات الكبد

• استعمال الكورتيزونات لعلاج الالتهاب الكبدي نتيجة نقص المناعة

• لعلاج سقم ويلسون Wilson disease والذي يتميز بتكوين نحاس داخل الأعضاء يعالج بالخلب chelation therapyمثل البنيسيلامين penicillamine للتخلص من النحاس .

منع الأضرار الإضافية للكبد

بغض النظر عن المسبب في حدوث التليف يحرص على عدم استعمال مادة الاسيتامينوفين والكحوليات ومواد اخرى مدمرة لخلايا الكبد وكذلك الحذر من الاصابة بالتهابات كبدية جديدة انواع أ وب وذلك من خلال التطعيمات لها

منع حدوث مضاعفات

علاج الاستسقاء

الاقلال من تناول الاملاح حيث ان التليف يتسبب في تجمع واختزان للاملاح(اختزان الصوديوم) وتكمن هنا ضرورة استعمال مدرات البولDiuretic للتقليل من الاستسقاء.

علاج نزف دوالي المريء

غالباً ما يصاحب التليف الكبدي ازدياد في ضغط الدم البابي والذي قد يؤدي في حالاته المتقدمة إلى نزيف في دوالي المريء، يمكن استعمال مادة الپروپرانولول Propranolol للتقليل من الضغط في الدورة الدموية البابية وفي الحالات المتقدمة يستلزم عمل تحويلة للدم transjugular intrahepatic portosystemic shunting الى الشريان الرقبي Jugular vein مما يعرض المريض لزيادة درجة الاعتلال الدماغي Encephalopathy، لذا فهذه التحويلة تستعمل في الحالات القليلة الفرصة لحدوث الاعتلال الدماغي وهذا كخطوة في الطريق لزراعة الكبد أواستعمال نظام ملطف palliative measure

الاعتلال الدماغي الكبدي

ان الغذاء الغني بالبروتين يتسبب في زيادة اتزان النيتروجين في الدم مما يؤدي نظرياً الى الاعتلال الدماغي. هذه كانت النظرية في السابق، مما دفع الأطباء في السابق إلى النصح بالإقلال من الالأغذية الغتية بالبروتين. ولكن الدراسات الحديثة أظهرت خطأ هذا الافتراض، بل أصبح الأطباء يشجعون السقمى على تناول البروتين لضمان تغذية جيدة.

المتلازمة الكبدية الكلوية

تـُعـَرَّف المتلازمة الكبدية الكلوية بأنها انخفاض نسبة الصوديوم بالبول دون nmol/Lعشرة بينما تكون نسبة الكرياتنين بالدم أعلى من 1.5 mg/dl (أوصفاء الكرياتنين على مدى 24 ساعة أقل من 40 م.ل./دقيقة) وهذا بعد محاولة تمدد الحجم بدون استعمال مدرات بول

الالتهاب الپريتوني الجرثومي التلقائي

يحدث هذا الالتهاب بكثرة في سقمى التليف الكبدي المصاحب باستسقاء

عملية غرس الكبد

تظهر أهمية زراعة الكبد في حالة مالم يتم السيطرة على المضاعفات أوفي حالة توقف الكبد القيام بوظائفه وقد زادت معدلات البقاء five-year survival rate للسقمى بعد زراعة الكبد في الفترة الأخيرة -فترة التسعينيات- الى حد ان خمس سنوات معدل بقاء ارتفع الى 80% وذلك من طبيعة الحال نسبي بناءا على حالة المريض المستقبل للكبد المزروع وشدة الحالة السقمية. يكون النموذج المأخوذ به للمراحل النهائية لمريض الكبدMELD score (online calculator) وذلك لاعطاء الاولوية للسقمى لعمل زراعة الكبدوعلى المريض الذي يقوم بزراعة الكبد باستعمال مثبطات المناعة مثل السيكلوسبورين أوتاكروليموس cyclosporine or tacrolimus

التليف اللا معاوض

التليف اللا معاوض Decomensated cirrhosis يحدث في الحالات المستقرة من التليف والتي قد تتعرض لحالات مثل الامساك constipation أوالتهابات infections أيا كان مصدره الافراط في استهلك الكحوليات أواستعمال الأدوية المحظور استعمالها لمريض الكبد المتليف أونزف بدوالي المرئ أوالجفاف يظهر التليف اللا معاوض على شكل أيا من المضاعفات السابق ذكرها

يحتاج المريض في هذه الحالة دخول المستشفى تحت الملاحظة الشديدة لكل من سوائل الجسم ,حالته العقلية والغذاء الازم له في هذه الفترة.

أيضا يتناول المريض في هذه الحالة مدرات البولdiuretics والمضادات الحيوية وكذلك الملينات laxatives بالاضافة الى الحقنة الشرجيةenema بالاضافة ايضا للثيامين thiamine وفي بعض الحالات نحتاج لاستعمال الاستيرويد ،اسيتيل سيستين acetylcysteine وبنتوكسيفيلين pentoxifylline

يحظر تعاطي محلول الملح saline في هذه الحالة لانه يزيد من نسبة الصوديوم بالجسم والتي تزيد من التليف

الوبائيات

يعد التليف الكبدي وامراض الكبد المزمن عموما عاشر اسباب الوفاة بالنسبة للرجال والثاني عشر بالنسبة للنساءفي الولايات المتحدة الامريكية سنة 2001مما ينتج عنه وفاة حوالي 27000 إنسان سنويا ايضا تتكون تكلفة السقم في معاناة المريض ومصاريف المستشفى وفقدان الانتاج في الحالات المشخصة للتليف الكبديقد يكون معدل الوفيات لعشر سنوات بنسبة 34-66% معتمدا على نوع التليف فالتليف الكحولي له مأل اسوأ من التليف الصفراوي والتليف الناتج عن التهابات فيروسية.لقد ارتفعت احتماليات الوفاة بالنسبة للتليف أيا كان نوعه اثنتي عشرة مرة واذااستبعدنا النتائج المترتبة لامراض الكبد فانه ما يزال هناك خمس اضعاف احتماليات الوفاة في جميع مراحل السقمهناك بعض المتغيرات القليلة لاحتماليةالاصابة بالتليف غير الاسباب السابقة مثل تأزر جميع من امراض الكبد الناتجة عن تعاطي الكحوليات مع امراض الكبد الفيروسية المزمنة مما يؤدي الى التليف . بعض الدراسات الحديثة اظهرت ان تناول القهوة قد يقي من الاصابة بالتليف وخاصة الناتج عن تعاطي الكحوليات

المصادر

وصلات خارجية

• Cirrhosis of the Liver at the National Digestive Diseases Information Clearinghouse (NDDIC). NIH Publication No. 04-1134, December 2003.
• [1] at the National Library of Medicine and the National Institutes of Health. Medline Plus: Cirrhosis - also called: Hepatic fibrosis