ورم مولر المختلط

ورم مولر المختلط الخبيث (بالإنجليزية: Mixed Müllerian tumor)‏ والمعروف أيضا باسم ورم أديمي متوسطي مختلط خبيث (بالإنجليزية: Malignant mixed mesodermal tumor )‏ هوسرطان يتواجد في الرحم والمبيض وقناة فالوب وأجزاء أخرى من الجسم الذي يحتوي على مكونات سرطانية ( الأنسجة الطلائية ) وساركومية ( النسيج الضام )، وهي مقسمة إلى نوعين: متجانس (حيث يتكون المكون الساركومي من الأنسجة الموجودة في الرحم مثل أنسجة عضل الرحم والأنسجة الليفية و/ أوالملساء ) ونوع غير متجانس (يتكون من أنسجة غير موجودة في الرحم، كما الغضاريف والعضلات والهيكل العظمي و/ أوالعظام ). يمثل ورم مولر المختلط الخبيث ما بين اثنين وخمسة في المئة من جميع الأورام المستمدة من جسم الرحم، وتوجد في الغالب في النساء بعد انقطاع الطمث مع متوسط عمر 66 سنة، وتُشبه عوامل الخطر تلك الموجودة في الأورام الغدية وتضم السمنة وعلاجات هرمون الاستروجين الخارجية وانعدام الولادة، بينما تضم عوامل الخطر الأقل فهمًا ولكن المحتمل وجودها علاج تاموكسيفين وتشعيع الحوض.

التصنيف

هناك جدل حول تسمية ورم مولر المختلط الخبيث، فقد كان مصطلح " ساركومة سرطانية" يستخدم سابقًا لوصف الآفات المصابة بأورام متجانسة، وكان يستخدم "ورم مولر المختلط الخبيث" أو"ورم أديمي متوسطي مختلط" لوصف الأورام غير المتجانسة، وفي حين حتى "السرطنة" تعتبر الآن معيارًا إلا حتى "ورم مولر الخبيث المختلط" له تاريخ طويل في الخط الخاصة بفهم النساء ومن المتسقط حتى يستمر استخدامه، تعكس معضلة التسمية إلى حد ما الخصائص النسيجية وتطور الأورام، حيث يعتقد حتى الأنواع المتنوعة من الأنسجة إما تتطور بشكل منفصل وتنضم إلى كتلة واحدة (نظرية "الاصطدام")، حيث يحفز الورم الغدي اللحمة لإنشاء ورم (نظرية "الهجريب")، أوحتى الورم هونتيجة لخلية جذعية تتمايز إلى أنواع مختلفة من الخلايا (نظرية "الدمج")، عادة ما يتم التعهد بسهولة على أورام "الاصطدام" ولا تعتبر أورامًا مولرية مختلطة حقيقية ؛ إذا نظرية "المجموعة" منتشرة على نطاق واسع، ويرجع ذلك إلى أدلة على حتى الأورام تتطور من خط واحد من الخلايا، وتتطور بكيفية تشبه قاع الرحم من قناة مولريان - أولاً من خلية جذعية إلى مجموعة من الخلايا- التي تتمايز بعد ذلك إلى مكونات ظهارية وسدوية.

هناك مرشد على حتى بعض الأورام يتم شرحها بشكل أفضل من خلال نظرية الهجريب وذلك بسبب الطبيعة العدوانية للخلايا الظهارية المعنية والتي تميل إلى الانبثاث بسهولة أكبر بكثير من المكون الساركومي، يرتبط سلوك ورم مولر المختلط الخبيث بشكل عام بنوع الظهارة ودرجتها أكثر من الساركوما، مما يشير إلى حتى الجزء الساركومي هو"متفرج" غير نمطي عن السائق الأساسي للورم، وعلى الرغم من ذلك فإنه عندما تتم مقارنة أورام بطانة الرحم البحتة بـ أورام مولر المختلطة الخبيثة يميل ورم مولر إلى حتىقد يكون تشخيصه أسوأ.

المورفولوجيا

ساركومة سرطانية

في المظهر الإجماليقد يكون ورم مولر المختلط الخبيث أكثر جسماً من الأورام الغدية، وقد تكون كبيرة الحجم ومتقولة، وفي بعض الأحيان تبرز من خلال قناة عنق الرحم، وفي الأنسجة تتكون الأورام من سرطانة غدية (شبيهة ببطانة الرحم، أومصلية أوخلايا صافية) ممزوجة بعناصر اللحمة المتوسطة الخبيثة ( ساركومة ) ؛ بدلاً من ذلك قد يحتوي الورم على مكونين منفصلين ومختلفين: ظهاري ولحمي متوسطي، وقد تحاكي المكونات الورمية السرطانية أيضًا الأنسجة خارج الرحم (مثل العضلات المخططة والغضاريف والأنسجة الدهنية والعظام). تحتوي الانبثاثات عادةً على مكونات طلائية فقط.

المآل

يتم تحديد نتائج ورم مولر المختلط الخبيث في المقام الأول عن طريق عمق الغزووالفترة، وكما هوالحال مع سرطان بطانة الرحم فإنه يتأثر التشخيص بدرجة ونوع الورم الحميد الغدي لكونه الأكثر فقراً مع التمايز المصلي، ويكون ورم مولر المختلط خبيثًا للغاية حيث تبلغ نسبة البقاء على قيد الحياة في الفترة الأولى من الورم 50٪، في حين حتى معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات أقل من 20٪.

يكون تصنيف مراحل ورم مولر المختلط الخبيث في الرحم كما يلي:

الفترة الأولى: سرطانة تقتصر على الرحم نفسه.
الفترة الثانية. سرطانة تشتمل على جسم وعنق الرحم.
الفترة الثالثة. تمتد السرطانة خارج الرحم ولكن ليس خارج الحوض الصغرى.
الفترة الرابعة. تمتد السرطانة خارج الحوض الحقيقي أوتضم الغشاء المخاطي في المثانة أوالمستقيم.

مراجع

↑ Updates in diagnostic pathology. Berlin: Springer. 2005. صفحات 12–14. ISBN .
^ Abeln, E. C. A.; Smit, V. T. H. B. M.; Wessels, J. W.; De Leeuw, W. J. F.; Cornelisse, C. J.; Fleuren, G. J. (1997). "Molecular genetic evidence for the conversion hypothesis of the origin of malignant mixed Müllerian tumours". Journal of Pathology. 183 (4): 424–431. doi:10.1002/(SICI)1096-9896(199712)183:4<424::AID-PATH949>3.0.CO;2-L. PMID 9496259.
^ Jon Aster MD; Vinay Kumar MBBS MD FRCPath; Abul K. Abbas MBBS; Nelson Fausto MD (2009). Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. Philadelphia: Saunders. ISBN . صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفون (link)