التهاب وعائي دماغي

التهاب وعائي دماغي هوالتهاب الأوعية الدموية (التهاب جدار الأوعية الدموية) التي تُوجد في الدماغ وأحيانا النخاع الشوكي. يؤثر هذا الالتهاب على جميع الأوعية الدموية؛ الأوعية الدموية الصغيرة جدًا (الشعيرات الدموية) والأوعية الدموية المتوسطة الحجم (الشرايين والأوردة) أوالأوعية الدموية الكبيرة (الشرايين والأوردة الكبيرة). إذا انخفض أوتوقف تدفق الدم في وعاء فيه التهاب وعائي، فإن أجزاء الجسم التي تتلقى الدم من ذلك الوعاء تتموت. قد يُنتِج مجموعة واسعة من الأعراض العصبية، مثل الصداع والطفح الجلدي والشعور بالتعب الشديد وآلام المفاصل وصعوبة نقل أوتنسيق حركات جزء من الجسم وتغير في الإحساس وتغير في الإدراك أوالفكر أوالسلوك وكذلك ظاهرة آفة شاملة في الدماغ تؤدي إلى غيبوبة وفتق الدماغ. بعض علاماته وأعراضه قد تشبه التصلب المتعدد.عشرة بالمئة من المصابين يؤدي عندهم إلى نزيف في الدماغ.

الأسباب

ينطق إذا التهاب الأوعية الدموية الأساسي في الجهاز العصبي المركزي موجود إذا لم يكن هناك سبب كامن. الآلية الدقيقة للسقم الأساسي غير معروفة، ولكن الآلية الأساسية لجميع مضادات الأورام هي المناعة الذاتية. الأسباب الثانوية المحتملة الأخرى لالتهاب الأوعية الدموية الدماغي هي العدوى وأمراض المناعة الذاتية الجهازية مثل الذئبة الحمامية الكاملة والتهاب المفاصل الروماتويدي والأدوية والمخدرات (الأمفيتامين والكوكايين والهيروين) وبعض أشكال السرطان (الأورام اللمفاوية وسرطان الدم وسرطان الرئة) وأشكال أخرى من التهاب الأوعية الدموية الجهازية مثل الورام الحبيبي والتهاب الشرايين العقدي المتعدد وسقم بهجت. قد يقلد، وهوبدوره يقلد، عددًا من الأمراض الأخرى التي تصيب الأوعية الدموية في الدماغ بشكل منتشر مثل خلل التنسج العضلي الليفي وفرفرية نقص الصفيحات التخثرية.

التشخيص

يتطلب إجراء التشخيص، غالبًا، تصوير وعائي دماغي والتصوير بالرنين المغناطيسي والتاريخ الطبي للعائلة والأعراض والفحص البدني الكامل والخزعة النهائية للدماغ. يجب إجراء الكثير من الاختبارات المعملية للتشخيص. قد تكشف الاختبارات عن فقر الدم (نقص خلايا الدم الحمراء) وارتفاع عدد خلايا الدم البيضاء وارتفاع عدد الصفائح الدموية ردود عمل تحسسية ومضاعفات مناعية وارتفاغ الأجسام المضادة (الأدوات التي يستخدمها الجسم لمحاربة التهديدات) وارتفاع علامات الالتهابات. جزء هام آخر في تشخيص التهاب الأوعية الدماغي هواستخدام تقنيات التصوير. تُستخدم تقنيات مثل تصوير الأوعية بالطرح الرقمي التقليدي وتصوير الرنين المغناطيسي للعثور تأثر الدماغ ومراقبته.

العلاج

يتم العلاج أولاً مع الكثير من الستريويدات بجرعة عالية، أي الجلوكوكورتيكويدات. بعد ذلك، إذا لم تحسن الأعراض التثبيط المناعي، يُضاف سيكلوفوسفاميد لتقليل هجوم الجهاز المناعي على أنسجة الجسم. يُعد التهاب الأوعية الدماغية حالةً نادرة للغاية يصعب تشخيصها، ونتيجة لذلك هناك اختلافات كبيرة في كيفية التشخيص والعلاج.

أمراض محددة

التهاب الشريان ذوالخلايا العملاقة

الأعراض

حُمى.
عدم ارتياح عام.
فقدان للوزن.
التهاب العضلات التي تسبب تصلب في الكتفين؛ العنق؛ و/ أوالذراعين العلويين.
صداع مستمر.
ألم في الفك أوالأذن عند الأكل.
رؤية مزدوجة (شفع).
فقدان جزئي للبصر أووجود نقاط معتمة.
سكتة دماغية (في مناسبات نادرة).

معايير التشخيص

يجب ان تجتمع ثلاثة أوأكثر من المعايير الخمسة التالية:

العمر خمسين أويزيد.
صداع متطور جديد.
ترقق الشريان الصدغي السطحي.
معدل تثّقُل مرتفع، لا يقل عن 50 ميليمتر/ ساعة (اختبار دم يكشف النشاط الالتهابي).
التهاب الشريان ذوالخلية العملاقة في عينة خزعة من الشريان الصدغي.

التهاب الشرايين تاكاياسو

الأعراض

يبدأ بأعراض غير محددة مثل:

ألم مرفقي موضعي.
حُمى.
تعب.
صداع.
طفح جلدي.
فقدان للوزن.

لا يحدث التشخيص عادة حتى يتسبب الانسداد في نقص تدفق الدم إلى الأطراف أوإلى سكتة دماغية.

معايير التشخيص

يجب حتى تلتقي ثلاثة من المعايير الستة التالية:

العمر أقل من الخمسين عند بداية السقم.
انخفض نبض الشريان العضدي.
يختلف ضغط الدم الانقباضي بأكثر منعشرة مم زئبق بين الذراعين.
تشنج الناجم عند ممارسة التمارين في الأطراف.
أصوات غير طبيعية (عبر السماعة) على الشرايين تحت الترقوة أوالشريان الأورطي البطني.
تضييق أوانسداد في الشريان الأورطي أوفروعه الرئيسية أوالشرايين الكبيرة كما يظهر من خلال صورة شعاعية للشرايين.

العلاج

يستجيب 50٪ من السقمى للعلاج بالكورتيكوستيرويد بمفردهم في المراحل المبكرة.
الميثوتريكسيت أوالآزويثوبرين بديل لمثبطات الكورتيكوستيرويد.
كانت هناك دراسات على ميكوفينولات موفتيل والعلاجات المضادة لعامل نخر الورم ألفا.
في التهاب الشرايين تاكاياسو، من الضروري الجمع بين العلاجات الدوائية في كثير من الأحيان مع جرعة منخفضة من الأسبرين أوالستاتين.

التهاب الشرايين العقدي المتعدد

الأعراض

سقم جهازي مع حمى.
الشعور العام بعدم الراحة أوعدم الارتياح مع سبب يصعب تحديده.
فقدان للوزن.
التهاب المفاصل.
تلون الجلد بالأسود، بشكل أساسي على الأطراف.
نقص شديد في إمداد الدم إلى الأطراف.
قد تحدث السكتة الدماغية والنزيف واعتلال الدماغ التدريجي مع أوبدون نوبات.

معايير التشخيص

يجب حتى توجد ثلاثة اوأكثر من المعايير العشرة الآتية:

فقدان الوزن بما يعادل أربعة كيلوغرام.
تلطيخ يشبه رباط الحذاء للجلد (تزرُّق شبكي).
ألم في الخصية.
ألم في عضلة أوعدة عضلات.
أضرارفي الأعصاب الطرفية.
ارتفاع في ضغط الدم بمقادر 90 ميلمتر زئبقي.
مستويات مصل الكرياتينين أكبر من 1,5 ميلغرام / ديسيلتر.
مستضدات فيروس التهاب الكبد ب أوج.
أم الدم أوانسداد كما هومشروح في الشرايين السقمية.
نتائج الأنسجة تتوافق مع التهاب الشرايين العقدي المتعدد.

طريقة العلاج

في التهاب الشرايين العقدي المتعدد غير المرتبط بفيروس التهاب الكبد: علاج بالبريدنيزون وسيكلوفوسفاميد. في حالة الطوارئ ، قد يُجرى استخراج البلازما.
في التهاب الشرايين العقدي المتعدد المرتبط بفيروس التهاب الكبد: الجمع بين العلاج من بريدنيزون جنبا إلى جنب مع ابح الفيروسات، مثل لاميفودين (التهاب الكبد ب) أوانترفيرون ألفا وريبافيرين (التهاب الكبد ج).

ورام حبيبي ويغنري

يُعهد سابقًا بحبيبيوم واغنر

الأعراض

يُصاب الرجال بمعدل مضاعف مقارنةً من النساء.
انضغاط البنيان المحيط بالأنف والجيوب الأنفية.
سقم السكري الكاذب.
نتوء غير طبيعي من مقلة العين.
التهاب السحايا غير الشعري.
علّة في الرئة والكلى بسبب تدمير الشرايين والأوردة.
السكتة الدماغية أوالنزيف أواعتلال الدماغ مع نوبات محتملة.

معايير التشخيص

اثنان أوأكثر من المعااير التالية يجب حتى تكون موجودة:

التهاب تقرحي ناخر في الأنف أوالجيوب الأنفية أوالفم أوالبلعوم.
رشح غير نظامي في الرئة.
التهاب الكلية.
ورم حبيبي وعائي والتهاب مُحيط الوعاء.
طريقة العلاج
كورتيكوستيرويد (مثل بريدنيزولون).
سيكلوفوسفاميد.
آزاثيوبرين.
ميكوفينوليت موفتيل.

المراجع

^ معهد أنطولوجية السقم: http://www.disease-ontology.org/?id=DOID:525 — تاريخ الاطلاع: 15 مايو2019 — الاصدار 2019-05-13
^ "Cerebral Vasculitis". Prime Health Channel. 19 December 2012. مؤرشف من الأصل في 16 يونيو2018. اطلع عليه بتاريخ 01 مايو2015.
^ Scolding NJ, Jayne DR, Zajicek JP, Meyer PA, Wraight EP, Lockwood CM (January 1997). "Cerebral vasculitis--recognition, diagnosis and management". QJM. 90 (1): 61–73. doi:10.1093/qjmed/90.1.61. PMID 9093590.
^ Rehman HU (November 2000). "Primary angiitis of the central nervous system". J R Soc Med. 93 (11): 586–8. doi:10.1177/014107680009301108. PMC 1298150. PMID 11198690. مؤرشف من الأصل (PDF) في 05 نوفمبر 2009. اطلع عليه بتاريخ 23 يوليو2008.
^ Scolding NJ, Wilson H, Hohlfeld R, Polman C, Leite I, Gilhus N (July 2002). "The recognition, diagnosis and management of cerebral vasculitis: a European survey". Eur. J. Neurol. 9 (4): 343–7. doi:10.1046/j.1468-1331.2002.00422.x. PMID 12099915. مؤرشف من الأصل في 05 يناير 2013.
^ Berlit, Peter (1 October 2010). "Diagnosis and treatment of cerebral vasculitis". Therapeutic Advances in Neurological Disorders. 3 (1): 29–42. doi:10.1177/1756285609347123. ISSN 1756-2864. PMC 3002614. PMID 21180634.