الورم القحفي البلعومي أوالورم الجمجمي البلعومي (بالإنجليزية: Craniopharyngioma)‏ هونوع نادر من أورام المخ المشتقة من الأنسجة الجنينية للغدة النخامية التي تحدث بشكل رائج عند الأطفال ولكنها تؤثر أيضًا على البالغين، قد تظهر في أي عمر حتى في الفترة السابقة للولادة وفترة حديثي الولادة، لكن معدلات الإصابة العليا تبدأ في فترة الطفولة منخمسة إلى 14 عامًا وتبدأ من سن 50 إلى 74 عامًا، قد يصاب الأشخاص بعمى ربعي ساقي باطني يؤدي إلى عمى نصفي صدغي مزدوج حيث حتى الورم قد يضغط على تصالبة بصرية، تختلف الأورام القحفية عن أورام فلح الراتكة والأكياس العنكبوتية داخل الخلايا.

الأعراض

الورم القحفي البلعومي دائمًا ماقد يكون حميدًا، ومع ذلك كما هوالحال مع الكثير من أورام المخ يمكن حتىقد يكون علاجهم صعباً وترتبط الأمراض الهامة بكل من الورم والعلاج.

• الصداع (استسقاء الانسداد)
• فرط النوم
• الوذمة المخاطية
• زيادة الوزن بعد الجراحة
• عطاش
• بوال (سقم السكري الكاذب)
• ضعف البصر (عمى نصفي صدغي مزدوج)
• قيء
• غالبا ما يحدث بعد العلاج قصور هرمون النمو(GH)، ويُسبب انخفاض إنتاج هرمون النموما يلي:

1. النموالمتوقف والبلوغ المتأخر (عند الأطفال)
2. التعب العام وفقدان كتلة وتوتر العضلات (عند البالغين)
3. قصور الغدة النخامية

غالبًا ما يحدث إلى درجة ما لأن الأورام القحفية البلعومية تتطور في منطقة ساق الغدة النخامية والتي يمكن حتى تؤثر على وظيفة الغدة النخامية

• انخفاض في إنتاج البرولاكتين غير رائج للغاية ويحدث مع قصور حاد في الغدة النخامية.
• يمكن للأورام الغدة النخامية الكبيرة حمل مستويات البرولاكتين في الدم بسبب "تأثير الساق"، يحدث هذا الارتفاع نتيجة لضغط ساق الغدة النخامية والذي يتداخل مع سيطرة الدماغ على إنتاج البرولاكتين.
• في النساء قبل انقطاع الطمث يمكن حتى يؤدي البرولاكتين المرتفع إلى تقليل أوفقد فترات الحيض و/ أوإنتاج حليب الثدي (ثر اللبن).
• مع تأثير الساق عادة ما تكون مستويات البرولاكتين مرتفعة قليلًا بسبب الورم البرولاكتيني التيقد يكون فيها مستوى البرولاكتين عادة مرتفع جدًا.
• يحدث سقم السكري الكاذب بسبب عدم وجود هرمون الغدة النخامية الخلفي يسمى هرمون المضاد لإدرار البول. تضم الأعراض:

1. العطش الشديد
2. التبول المفرط

• يحدث قصور الغدة الكظرية بسبب انخفاض في إنتاج ACTH وانخفاض في الكورتيزول في الحالات الشديدة يمكن حتى تكون قاتلة، وتضم الأعراض:

1. إعياء
2. انخفاض ضغط الدم
3. اضطرابات الكهرل

آليات

الورم القحفي البلعومي هوورم نادر غالبًا ماقد يكون في السرج الهجري والذي قد يحدث كيسيًا ينشأ من أعشاش الظهارة المستمدة من حافظة راتكه، وتُعد جيبة راتكه هي مقدمة جنينية للغدة النخامية الأمامية.

الأورام القحفية عادة ما تكون أورام بطيئة جدًا في النمو، وهي تنشأ من الخلايا على طول السويقة النخامية، وتحديدًا من أعشاش الظهارة السنية المنشأ (تشكِّل الأسنان) داخل المنطقة فوق السرج الهجري/ الدماغ البيني، وبالتالي تحتوي على رواسب من الكالسيوم واضحة على الأشعة السينية.

التشخيص

التصوير بالتفريس للورم القحفي البلعومي

هناك بعض الفحوصات والاختبارات التي يمكن للطبيب إجراؤها من أجل تشخيص إنسان مصاب بورم قحفي بلعومي، ويُعد التصوير بالرنين المغناطيسي عالي الدقة (MRI) ذا قيمة لأنه يتيح لأخصائي الأشعة العصبية رؤية الورم من زوايا مختلفة.

في بعض الحالات يمكن حتى يساعد ماسح التصوير بالرنين المغناطيسي 3T (Tesla) القوي في تحديد مسقط بنى ة الدماغ الحرجة التي تتأثر بالورم، يتكون النمط النسيجي من تداخل الظهارة الحرشفية المحاطة بخلايا مرتبة شعاعيًا، وغالبًا ماقد يكون مصحوبًا بترسب الكالسيوم وقد يحدث له بنية حليمية مجهرية، يعد التصوير المبتري المحوسب (CT) أيضًا أداة تشخيصية جيدة لأنه يكتشف التكلس في الورم.

يتم التعهد على نوعين متميزين:

• الورم القحفي البلعومي المينائي التي تشبهالأورام الأرومية المينائية (النوع الأكثر شيوعا من الأورام سنية المنشأ)، وتتميز من خلال تفعيل الطفرات CTNNB1.
• الورم القحفي البلعومي الحليمي الذي يتميز بطفرات BRAFv600E.

في النوع الورمي المينائي تكون التكلسات مرئية على التصوير العصبي وتكون مفيدة في التشخيص.

نادرًا ما يتكلس النوع الحليمي، الغالبية العظمى من الورم القحفي البلعومي لدى الأطفال تكون مينائية في حين حتى كلا النوعين الفرعيين شائعان في البالغين، كما تحدث أيضًا أورامًا مختلطة.

في الفحص العياني تكون الأورام القحفية البلعومية إما كيسية أوجزئية مع مناطق صلبة، في ضوء الفحص المجهري يُنظر إلى الخراجات على أنها مصطنعة من ظهارة الحرشفية الطبقية، ويُمكن أيضًا حتى تُرى لآلئ الكيراتين، تمتلئ الخراجات عادة بسائل لزج أصفر غني ببلورات الكوليسترول، من بين قائمة طويلة من الأعراض المحتملة تضم العروض الأكثر شيوعًا ما يلي: الصداع وفشل النمووعمى نصفي صدغي مزدوج.

• فحص بالأشعة المبترية يظهر ورمًا بلعوميًا قحفيًا.

• التصوير بالرنين المغناطيسي المحكم لورم قحفي بلعومي T1 المعزز.

• صورة مجهرية توضح السمات المميزة للأورام البلعومية القحفية المينائية - المساحات الكيسية والتكلسات والكيراتين "الرطب". بصبغة HPS.

• صورة مجهرية توضح ورمًا قحفيًا بلعوميًا حليميًا بصبغة HPS.

ورم قحفي بلعومي خبيث

يُمكن إدارة الأورام القحفية البلعومية بنجاح عادةً بواسطة توليفة من الجراحة العصبية والعلاج الكيميائي المساند، تصف الأبحاث مؤخرًا التحول النادر لتلك الأورام الحميدة إلى أورام خبيثة، وتحدث الأورام القحفية البلعومية في أي عمر ولكنها أكثر شيوعًا لدى النساء وتكون عادة من النوع الورمي المينائي.

يُمكن حتى يستغرق التحول لورم خبيث سنوات كي يحدث (بالرغم من حتى 1 جميعخمسة حالات مشخصّة تكون تحولات معاودة من جديد)، ولذلك كانت هناك حاجة للمتابعة المستمرة للسقمى المُشخصين بالأنواع الحميدة الشائعة.

لا يوجد رابط بين الورم الخبيث والعلاج الكيميائي الأولي، ويكون معدل البقاء على قيد الحياة ضعيف بمعدلستة أشهر بعد تشخيص خباثة السقم.

الوقاية

بالرغم من حتى مسببات الورم القحفي البلعومي غير معروفة لكنه يمكن حتى يحدث في جميع من الأطفال والبالغين وتكون قمة حدوثه في أعمار منتسعة إلى 14 عامًا، يتم تشخيص حوالي 120 حالة في الولايات المتحدة سنويًا لسقمى تقل أعمارهم عن 19 عامًا، أكثر من 50% من السقمى المصابين بالورم القحفي البلعومي أعمارهم تقل عن 18 عامًا، لا يوجد ارتباط واضح بين تواجد الورم وجنس أوعرق معين، وتُعد مسببات الورم القحفي البلعومي غير معلومة حتى الآن لكن لا يظهر أنه يتوالى في العائلة أويتوارث مباشرة من الآباء.

العلاج

يتكون العلاج عادةً من استئصال تحت جبهي أوبطريق الوتدي، يتم تطبيق الجراحة التي تستخدم الطريق الوتدي بواسطة فريق مشهجر من جراحي الأعصاب والأذن والأنف والحنجرة، وبسبب مسقط الورم القحفي البلعومي بالقرب من الدماغ وقاعدة الجمجمة فإنه يُمكن استخدام نظام الجراحة بمساعدة الحاسوب للتأكد من مسقط الأدوات الجراحية أثناء العملية.

يُمكن حتى يُستخدم العلاج الإشعاعي الإضافي أيضًا إذا كان الاستئصال الكامل ممكنًا، ونتيجة للنتائج السيئة المرتبطة بدمار الغدة النخامية والهيبوثالامس بسبب الاستئصال الجراحي والإشعاع فإن العلاجات التجريبية التي تستخدم أي من فوسفور-32 أوالإيتريوم أوالبليوميسين داخل التجويف التي تصل عن طريق المخزن الخارجي تعمل أحيانًا خاصةً في السقمى الصغار، يمكن حتى يسبب السقم مشاكل صحية ثانوية نظرًا لكونه في الغدة النخامية، كما يمكن حتى يتعرض جميع من الجهاز المناعي والغدة الدرقية وهرمون النمووالتستستيرون للخطر بسبب الورم القحفي البلعومي، يمكن حتى تُعالَج جميع المشاكل الصحية السابقة بالطب الحديث، لا يوجد مرشد بتري على استخدام البليوميسين في هذه الحالة.

في منطقة لبريدلي وآخرين تم نشرها عام 2014 بعنوان "الورم البلعومي القحفي والعلاج بالبروتون" قاموا بجمع بيانات متوافرة ووجدوا أنَّ الدراسات التي تقيس الجرعات توحي بأن العلاج بالبروتون يوفر انخفاضًا في جرعة التراكيب الحساسة مقارنةً بالإشعاع التقليدي بالفوتون.

يعد أكثر علاج فاعليةً للورم القحفي البلعومي الخبيث -والذي وُصِف في مطبوعة طبية- هوجراحة "استئصال كلية إجمالية" مع العلاج بالإشعاع والعلاج الكيميائي المساند، أظهرت عقاقير العلاج الكيميائي باكليتاكسيل وكاربوبلاتين أهمية سريرية -ولكن ليست إحصائية- في زيادة معدل البقاء على قيد الحياة لدى السقمى الذين عانوا من عمليات الاستئصال الكلية الإجمالية لأورامهم الخبيثة.

المآل

تكون الأورام القحفية البلعومية عمومًا أورامًا حميدة ولكن من المعروف أنها تتكرر بعد الاستئصال، وقد أظهرت الأبحاث الحديثة ميلًا خبيثًا -ولكن نادرًا- للأورام البلعومية القحفية. هذه الأورام تكون نادرة جدًا ولكنها ترتبط بمآل سيء.

المراجع

ورم قحفي بلعومي في المشاريع الشقيقة

---

• صور وملفات صوتية من كومنز