تصلب حصيني

هوحالة سقمية عصبية تترافق مع خسارة شديدة في الخلايا العصبية وفساد دبقي عصبي في الحصين، وخاصة سي إيه 1 (المنطقة الأولى للحصين) ومرقد الحصين. وصفه ويلهم سومر أول مرة في عام 1880. تصلب الحصين هوموجود سقمي في الخرف مجتمعي المرتكز. يمكن حتى يُكتشف تصلب الحصين عن طريق الخزعة أوإم آر آي. تتشابه الأعراض البدئية للمصابين بتصلب الحصين ومعدلات تطور الخرف مع أولئك المصابين بداء ألزهايمر، ولذلك يشخص عادةً بشكل خاطئ على أنه داء ألزهايمر. تقترح الموجودات السقمية والسريرية امتلاك تصلب الحصين صفات مرتبطة بتطور الاضطراب على الرغم من بقاء السبب المستبطن غير مفهوم. يؤثر تشخيص تصلب الحصين تأثيرًا مهمًا على حياة السقمى بسبب معدل الوفيات والمراضة والتأثير الاجتماعي وتكون هذه التأثيرات مرتبطة بالصرع، وبسبب التأثيرات الجانبية المترافقة مع العلاج بمضادات الصراع أيضًا.

الأعراض

تتضمن سمات فهم أمراض الأنسجة في تصلب الحصين خسارة بترية للخلايا العصبية الهرمية، وتشتت الخلايا الحبيبية وفساد دبقي عصبي ارتكاسي. ويعني هذا فقدان الخلايا الهرمية وانتشارًا واسعًا للخلايا الحبيبية أوتفرقها، وتغيرًا في الخلايا الدبقية كاستجابة لأذية الجهاز العصبي المركزي (سي إذا إس). وعلى العموم، قد يشاهَد تصلب الحصين في بعض حالات الصرع. ومن المهم كشف طبيعة الأذية التي هي على الأغلب سبب تصلب الحصين، وهي التي بدأت العملية المطلقة للصرع.

وُجد حتى تصلب الحصين مع صرع مدة أكثر من عشر سنوات يسبب خلل وظيفة الجهاز العصبي الذاتي الللاودي، بينما وُجد حتى النوبة المستعصية (غير المستجيبة للعلاج) تسبب خللًا وظيفيًا في الجهاز العصبي الذاتي الودي. وبعيدًا عن علاقته مع الطبيعة المزمنة للصرع، أبدى تصلب الحصين دورًا مهمًّا في خلل وظيفة الجهاز العصبي الذاتي داخل القلب. ويكون لدى المصابين بتصلب الحصين الأيسر خلل وظيفي أشد في الجهاز العصبي الذاتي اللاودي مقارنةً مع أولئك المصابين بتصليب الحصن الأيمن. ويُشاهد بشكل رائج تصلب الصدغي المتوسطي عند وجود صرع الفص الصدغي (تي إل إي). ومن ناحية أخرى، هوعادةً سبب مجهول للانحطاط الإدراكي، إذ يترافق عادةً مع فقدان ذاكرة شديد.

صرع الفص الصدغي

تصلب قرن آمون (أوالحصين) إيه إتش إس هوأكثر نوع من أشكال الأذية العصبية السقمية المشاهدة عند الأفراد المصابين بصرع الفص الصدغي. يُشاهد هذا النوع من الخسارة البدئية للخلايا العصبية في الحصين عندما يقارب نحو65% من الأشخاص الذين يعانون من هذا النوع من الصرع. يُشار إلى الحصين المتصلب بكونه المنشأ الأكثر احتمالًا للنوبات المزمنة عند سقمى صرع الفص الصدغي، عوضًا عن اللوزة الدماغية أوبقية مناطق الفص الصدغي. على الرغم من تحديد تصلب الحصين على أنه شكل مميز في فهم الأمراض المرتبط بصرع الفص الصدغي، هذا الاضطراب ليس مجرد نتيجة عن النوب الممتدة كما اعتُقد. وتتناول نقاشات طويلة ومستمرة فيما إذا كان تصلب الحصين سببًا أونتيحةً لنشاط النوبة المقاومة للعلاج الدوائي. استئصال الفص الصدغي هومعالجة شائعة للتي إل إي عن طريق الإزالة الجراحية للمنطقة البؤرية للنوبة، ولكن قد تكون المضاعفات شديدة.

تضم الأشكال المتنوعة لصرع الفص الصدغي صرع الفص الصدغي المتوسطي (إم تي إل إي)، وإم تي إل إي العائد إلى تصلب الحصين، والتغيرات الوطائية في صرع الفص الصدغي مع تصلب الحصين أودونه، وتصلب الحصين مع صرع الفص الصدغي المتوسطي أودونه.

الأسباب

العمر

تبقى العلاقة بين السقم والعمر غير معروفة، على الرغم من الوجود الشائع نسبيًا لتصلب الحصين بين الأشخاص المتقدمين بالعمر (ما يقارب 10% من الأفراد فوق عمر 85 سنة).

عوامل الخطر الوعائية

توجد أيضَا مشاهدات حول ارتباط تصلب الحصين مع عوامل الخطر الوعائية. تميل حالات تصلب الحصين إلى حتى تترافق أكثر من داء ألزهايمر مع تاريخ سقمي لسكتة (56% لقاء 25%) أوازدياد ضغط الدم (65% لقاء 40%)، ووجود أمراض الأوعية الصغيرة (25% لقاء 6%)، ولكن تترافق بشكل أقل مع مرشد للإصابة بالسكري (0% لقاء 22%).

الحالة الاجتماعية الاقتصادية

أُسس وجود ارتباط بين الحالة الاقتصادية الاجتماعية والصحة عند دراسة أمراض القلب، وسرطان الرئة، والسكري. تقترح الكثير من التفسيرات حتى سبب زيادة وقوع هذه الحالات عند الأشخاص ذوي الطبقات الاجتماعية الاقتصادية المتدنية ناتج عن النظام الغذائي الفقير، والمستويات المنخفضة من التمارين، والأعمال الخطيرة (التعرض للسموم.. إلخ)، والمستويات المرتفعة من التدخين والكحول المتناولة في المجتمعات المعدومة اجتماعيًا. عثر هيسدورفر وغيره حتى تدني الحالة الاقتصادية والاجتماعية -المصنفة بالتعليم السيئ ونقص في ملكية المنزل- هي عامل خطر للصرع عند البالغين، ولكن ليس عند الأطفال حسب دراسة على السكان. قد يحدث لتدني الحالة الاقتصادية الاجتماعية تأثير تراكمي لخطر تطوير صرع مدى الحياة.

التشخيص

التصنيف

التصلب الصدغي المتوسط هونمط خاص من خسارة الخلايا العصبية للحصين. توجد ثلاثة أنماط خاصة بخسارة الخلية. يمكن حتى تتضمن خسارة الخلية قطاعات سي إيه 1 وسي إيه 4، أوسي إيه أربعة لوحدها، أومن سي إيه 1 إلى سي إيه 4.قد يكون ترافقه مع ضمور الحصين والفساد الدبقي العصبي شائعًا. يظهر التصوير بالرنين المغناطيسي عادةً زيادة في إشارة تي 2 وضمورًا في الحصين. قد يحدث التصلب الصدغي المتوسطي بالترافق مع حالات شاذة في الفص الصدغي (حسب فهم الأمراض). التصلب الصدغي المتوسطي هوأكثر شذوذ سقمي في حالة صرع الفص الصدغي.قد يكون مرتبطًا عادةً بشذوذات في تي دي بّي-43.

المراجع

^ https://dx.doi.org/10.1136/jnnp.69.6.716
^ https://dx.doi.org/10.1046/j.1535-7597.2003.03401.x
^ Leverenz, JB; Agustin, CM; Tsuang, D; Peskind, ER; Edland, SD; Nochlin, D; DiGiacomo, L; Bowen, JD; McCormick, WC; Teri, L; Raskind, MA; Kukull, WA; Larson, EB (2002). "Clinical and neuropathological characteristics of hippocampal sclerosis: a community-based study". Arch. Neurol. 59 (7): 1099–1106. doi:10.1001/archneur.59.7.1099. PMID 12117357.
^ Sommer, W (1880). "Erkrankung des Ammon's horn als aetiologis ches moment der epilepsien". Arch Psychiatr Nurs. 10 (3): 631–675. doi:10.1007/BF02224538. مؤرشف من الأصل في 24 أغسطس 2019.
^ Kadom, N; Tsuchida, T; Gaillard, WD (2011). "Hippocampal sclerosis in children younger than 2 years". Pediatr Radiol. 41 (10): 1239–1245. doi:10.1007/s00247-011-2166-4. PMID 21735179.
^ Norwood, BA; Burmanglag, AV; Osculati, F; Sbarbati, A; Marzola, P; Nicolato, E; Fabene, PF; Sloviter, RS (2010). "Classic hippocampal sclerosis and hippocampal-onset epilepsy produced by a single "cryptic" episode of focal hippocampal excitation in awake rats". The Journal of Comparative Neurology. 518 (16): 3381–3407. doi:10.1002/cne.22406. PMC 2894278. PMID 20575073.
^ Zarow, C; Weiner, MW; Ellis, WG; Chui, HC (2012). "Prevalence, laterality, and comorbidity of hippocampal sclerosis in an autopsy sample". Brain Behav. 2 (4): 435–442. doi:10.1002/brb3.66. PMC 3432966. PMID 22950047.
^ Koseoglu, E; Kucuk, S; Arman, F; Erosoy, AO (2009). "Factors that affect interictal cardiovascular autonomic dysfunction in temporal lobe epilepsy: Role of hippocampal sclerosis". Epilepsy Behav. 16 (4): 617–621. doi:10.1016/j.yebeh.2009.09.021. PMID 19854109.
^ Blümcke, I; Thom, M; Wiestler, OD (2002). "Ammon's Horn Sclerosis: A Maldevelopmental Disorder Associated with Temporal Lobe Epilepsy". Brain Pathology. 12: 199–211.
^ De Lanerolle, NC; Lee, TS (2005). "New facets of the neuropathology and molecular profile of human temporal lobe epilepsy". Epilepsy Behav. 7 (2): 190–203. doi:10.1016/j.yebeh.2005.06.003. PMID 16098816.
^ Borelli, P; Shorvon, SD; Stevens, JM; Smith, SJ; Scott, CA; Walker, MC (2008). "Extratemporal ictal clinical features in hippocampal sclerosis: their relationship to the degree of hippocampal volume loss and to the outcome of temporal lobectomy". Epilepsia. 49 (8): 1333–1339. doi:10.1111/j.1528-1167.2008.01694.x. PMID 18557777.
^ Blumcke, I; Coras, R; Miyata, H; Ozkara, C (2012). "Defining Clinico-Neuropathological Subtypes of Mesial Temporal Lobe Epilepsy with hippocampal Sclerosis". Brain Pathology. 22 (3): 402–411. doi:10.1111/j.1750-3639.2012.00583.x. PMID 22497612.
^ Kim, CH; Koo, BB; Chung, CK; Lee, JM; Kim, JS; Lee, SK (2010). "Thalamic changes in temporal lobe epilepsy with and without hippocampal sclerosis: A diffusion tensor imaging study". Epilepsy Res. 90 (1): 21–27. doi:10.1016/j.eplepsyres.2010.03.002. PMID 20307957.
^ Asuman, OV; Serap, S; Hamit, A; Abdurrahman, C (2009). "Prognosis of patients with mesial temporal lobe epilepsy due to hippocampal sclerosis". Epilepsy Research. 85 (2): 206–211. doi:10.1016/j.eplepsyres.2009.03.001. PMID 19345070.
^ Nelson, PT; Schmitt, FA; Lin, YS; Abner, EL; Jicha, GA; Patel, E; Thomason, PC; Neltner, JH; Smith, CD; Santacruz, KS; Sonnen, JA; Poon, LW; Gearing, M; Green, RC; Woodard, JL; Van Eldik, LJ; Rj, Kryscio (2011). "Hippocampal sclerosis in advanced age: clinical and pathological features". Brain. 134 (5): 1506–1518. doi:10.1093/brain/awr053. PMC 3097889. PMID 21596774.
^ Bazendale S, Heaney D (2010). "Socioeconomic status, cognition, and hippocampal sclerosis". Epilepsy Behav. 20 (1): 64–67. doi:10.1016/j.yebeh.2010.10.019. PMID 21130698.
^ Hesdorffer, DC; Tian, H; Anand, K; et al. (2005). "Socioeconomic status is a risk factor for epilepsy in Icelandic adults but not in children". Epilepsia. 46 (8): 1297–303. doi:10.1111/j.1528-1167.2005.10705.x. PMID 16060943.
^ Aoki N, Murray ME, Ogaki K, Fujioka S, Rutherford NJ, Rademakers R, Ross OA, Dickson DW (Jan 2015). "Hippocampal sclerosis in Lewy body disease is a TDP-43 proteinopathy similar to FTLD-TDP Type A". Acta Neuropathol. 129 (1): 53–64. doi:10.1007/s00401-014-1358-z. PMC 4282950. PMID 25367383.
^ Bronen RA, Fulbright RK, Spencer DD, et al. 1997
^ [1] Trepeta, Scott 2007 نسخة محفوظة 28 أبريل 2019 على مسقط واي باك مشين.