التهاب الغشاء الزليلي الصباغي

التهاب الغشاء الزليلي الصباغي (بالإنجليزية: Pigmented villonodular synovitis)‏ ويُعهد أيضًا باسم ورم الخلايا العملاقة في أوتار المفاصل، هوسقم مفصلي يتميز بالتهاب وفرط نموفي بطانة الغشاء الزليلي للمفصل ليُشكل أورامًا حميدة ضمنها. يصيب هذا السقم مفاصل الورك والركبة بشكلٍ خاص، مع أنَّه يمكن حتى يصيب مفاصل الكتف أوالكاحل أوالمرفق أواليد أوالقدم. يؤثر النموالمفرط لبطانة الغشاء الزليلي على العظم المجاور للمفصل، ويفرز الغشاء الزليلي هنا كميات أكبر من السائل المفصلي، ما قد يسبب تورمًا في المفصل وصعوبةً في حركته. مازال هذا السقم مجهول السبب حتى اليوم، ولا يظهر أنه ينتقل بشكلٍ وراثي أوينتج عن نوع معين من المهن والأعمال، على الرغم من أنه قد يرتبط بالرضوض والإصابات السابقة. يمكن للجراحة حتى تساعد في تدبير هذا السقم رغم أنَّ معدل النكس مرتفع جدًا، إذا فشل العلاج الجراحي أواستمر وجود الألم بعد الجراحة فقد يساعد العلاج الكيميائي أوالشعاعي في تخفيف الأعراض، وفي الحالات الشديدةقد يكون الحل الوحيد هواستبدال المفصل بمفصل اصطناعي.

نظرة عامة

يعد التهاب المفاصل الرثياني من أمراض المناعة الذاتية المزمنة، يسبب في مراحله المتقدمة أذية مفصلية كبيرة وقد يؤثر أيضًا على مناعة الجسم وأعضاء حيوية فيه كالقلب والجلد والرئتين. يعتمد التشخيص على الفحص السريري والتحاليل المخبرية والصور الشعاعية، ويضم العلاج مسكنات الألم ومضادات الالتهاب غير السيتروئيدية والكورتيزون، إذ تسهم هذه الأدوية بطريقة أوبأخرى بإيقاف تقدم السقم وحماية المفصل المصاب.

يعتبر التهاب الغشاء الزليلي المبطن للمفصل السبب الرئيسي في حدوث التهاب المفاصل الرثياني، ويؤدي هذا الالتهاب لتورم وألم وحرارة موضعية في المفصل المصاب بالإضافة لضعف الحركة. يصيب التهاب المفاصل الرثياني عدة مفاصل في الجسم في نفس الوقت أوبشكل متتابع، وغالبًا ما تحدث الإصابة على حساب المفاصل الصغيرة أولًا كاليد والقدم ثم المفاصل الكبيرة كالركبة والمرفق والكتف ونادرًا ما تُصاب الفقرات الصدرية والقطنية. في المراحل المتقدمة يتآكل المفصل ويصاب بتشوهات شكلية ووظيفية هامة.

يصيب التهاب المفاصل الرثياني ثلاثة من جميع 100 ألف نسمة، وتكون الإصابات نادرة تحت عمر الخامسة عشرة، وهذا السقم أشيع عند النساء بنحوخمسة أضعاف الرجال.

العلامات والأعراض

يظهر التهاب الغشاء الزليلي الزغابي العقدي الصباغي بشكل مفاجئ في أغلب الحالات على شكل ألم وتورم مفصلي غير مفسر، ويكون التورم المفصلي غير متناسب مع شدة الألم في بداية السقم، ولكن مع تطور الحالة تزداد شدة الألم ويحدث نقص في الحركة المفصلية. يُظهر الفحص السريري كتلةً مفصلية غير مؤلمة وبطيئة النمووغالبًا ماقد يكون التورم دافئًا عند اللمس. قد تختلط غالبًا أعراض التهاب الغشاء الزليلي الزغابي العقدي الصباغي في المراحل المتقدمة مع أعراض التهاب المفاصل الرثياني. ويمكن حتى يُشاهد في جميع الأعمار، ولكنه أكثر شيوعًا بين 20-50 سنة.

الاختلاطات

التهاب الغشاء الزليلي الزغابي العقدي الصباغي سقم عدواني يمكن حتى يغزوالأنسجة المحيطة ويخربها، وقد يسبب أذيةً في العظام القريبة أيضًا. إذا لم يعالج الالتهاب باكرًا يمكن حتى ينتشر إلى مناطق خارج المفصل، وأن يسبب ضعفًا دائمًا في حركة المفصل وألمًا شديدًا فيه، كما حتى معدل النكس يبلغ قرابة 45%.

الأسباب

ما زال سبب التهاب الغشاء الزليلي الزغابي العقدي الصباغي غير معروف بدقة حتى الآن. يعتقد بعض الأطباء أنه سقم استقلابي ناتج عن استقلاب الشحم بشكل غير طبيعي، في حين يعتقد آخرون أنه ناجم عن الالتهابات المتكررة. العوامل المؤهبة غير محددة بعد، ولكن دراسات عديدة أشارت إلى حتى الرضوض قد تكون عاملًا مؤهبًا للإصابة بالتهاب الغشاء الزليلي الزغابي العقدي الصباغي.

التشخيص

يُشخص التهاب الغشاء الزليلي الزغابي العقدي الصباغي عن طريق التصوير الشعاعي، ويستخدم الرنين المغناطيسي لهذا الغرض، ولكن التشخيصقد يكون غير ممكن في الفترة المبكرة من السقم، وقد يحتاج الأمر أربع سنوات أوأكثر بعض ظهور الأعراض حتى نستطيع تأكيد التشخيص عن طريق الرنين المغناطيسي.

التصنيف

وصف التهاب الغشاء الزليلي الزغابي العقدي الصباغي في عام 1941 من قبل تشارلز سوترووإل ليشتنشتاين وإتش إل جاف. يحدث هذا السقم بشكلين: موضعي ومنتشر. يؤثر الشكل المنتشر من التهاب الغشاء الزليلي الزغابي العقدي الصباغي على الغشاء الزليلي بأكمله، ويصيب عادة مفاصل الجسم الكبيرة مثل الركبة أوالفخذ، أما الشكل الموضعي أوالعقيدي فهوأقل شيوعًا من الشكل المنتشر، ويصيب عادة المفاصل الأصغر مثل مفاصل اليدين والقدمين، وغالبًا ما يظهر الشكل الموضعي على شكل ورم حميد في أوتار المفاصل، وحدثا انتشر الورم، يتلف العظام والأنسجة المحيطة بالمفصل. أكثر المفاصل إصابةً هي الركبة (80% من الحالات). وهويصيب الرجال أكثر من النساء، ويبلغ معدل الحدوث نحو2 حالة لكل مليون نسمة.

التشريح السقمي

يحتوي السائل المفصلي في التهاب الغشاء الزليلي الزغابي العقدي الصباغي على نزفٍ شديد عادة، وعند إجراء الفحص المجهري يظهر السقم كما يوحي اسمه على شكل عقيدات وزغابات تحوي على عدد كبير من الخلايا البلعمية الغنية بصباغ الهيموسيديرين.

العلاج

يعتبر استئصال الغشاء الزليلي للمفصل المصاب بالجراحة المفتوحة العلاج الأكثر شيوعًا لالتهاب الغشاء الزليلي الزغابي العقدي الصباغي بمجرد تأكيد لإصابة عن طريق الخزعة. يجب استئصال تام العظام المصابة أثناء الجراحة نظرًا لارتفاع معدل النكس. يعتبر العلاج الكيميائي أوالشعاعي خيارًا بديلًا في بعض الحالات، أما في الحالات المتقدمة فيبدوحتى استبدال المفصل هوالحل الوحيد.

انظر أيضًا

قائمة الأمراض والاضطرابات الجلدية

مراجع

^ "Pigmented Villonodular Synovitis". NORD (National Organization for Rare Disorders). مؤرشف من الأصل في 26 يوليو2019. اطلع عليه بتاريخ 26 يوليو2019.
^ HAMLIN, BRIAN R.; DUFFY, GAVAN P.; TROUSDALE, ROBERT T.; MORREY, BERNARD F. (1998). "Total Knee Arthroplasty in Patients Who Have Pigmented Villonodular Synovitis". The Journal of Bone and Joint Surgery. 80 (1): 76–82. مؤرشف من الأصل في 20 سبتمبر 2008.
^ Pigmented Villonodular Synovitis في مسقط إي ميديسين
^ "Mayclinic". Mayo Clinic. مؤرشف من الأصل فيعشرة يونيو2007. اطلع عليه بتاريخ 15 يوليو2007.
^ "Clinical Study". The Stone Clinic. مؤرشف من الأصل (web journal) في 01 يوليو2007. اطلع عليه بتاريخ 07 أغسطس 2007.
^ Jabalameli, M; Jamshidi, K; Radi, M; Hadi, H; Bagherifard, A (2014). "Surgical outcomes of 26 patients with pigmented villonodular synovitis (PVNS) of the knee at a mean follow-up of أربعة years: Introducing a novel technique". Medical Journal of the Islamic Republic of Iran. 28: 123. PMC 4313448. PMID 25679002.
↑ Frassica FJ, Bhimani MA, McCarthy EF, Wenz J (October 1999). "Pigmented villonodular synovitis of the hip and knee". Am Fam Physician. 60 (5): 1404–10, discussion 1415. PMID 10524485. مؤرشف من الأصل فيستة يونيو2011.
^ "A Patient's Guide to Pigmented Villonodular Synovitis (PVNS) of the Knee". Medical MultiMEDIA Group. مؤرشف من الأصل (website) فيتسعة سبتمبر 2014. اطلع عليه بتاريخ 30 يونيو2013.
^ Chang, Chong Dr. "Pigmented Villo-Nodular Synovitis (PVNS) of the Knee". HC Chang Orthopaedic Surgery. مؤرشف من الأصل (web blog) فيتسعة سبتمبر 2014. اطلع عليه بتاريخ 29 يونيو2013.
^ "Family Doctor.org: PVNS". مؤرشف من الأصل (web journal) في 16 ديسمبر 2010. اطلع عليه بتاريخ 15 يوليو2007.
^ Aalberg JR, Hansen P (September 1989). "[Pigmented villonodular synovitis]". Ugeskrift for Læger (باللغة الدنماركية). 151 (38): 2413–6. PMID 2800012. صيانة CS1: لغة غير مدعومة (link)
^ FRANK J. FRASSICA, M.D