فرط حمل الحديد

فرط حمل الحديد أوالتحميل المفرط بالحديد (بالإنجليزية: iron overload)‏ أوداء ترسب الأصبغة الدموية (بالإنجليزية: Hemochromatosis)‏ هومصطلح طبي يعني تراكم الحديد داخل جسم الإنسان عادةقد يكون ناتج عن اختلال جيني مما يؤدي إلى امتصاص كميات كبيرة من الحديد من الجهاز الهضمي فتترسب في الكبد ويؤدي هذا الأمر إلى حدوث سرطان الكبد.

المصطلح

داء ترسب الأصبغة الدموية (هيموكروماتوزيز) أوهيموسيدروسس (الداء الهيموسدريني)

فيديوتوضيحي

في الماضي، استخدم مصطلح اكتناز الحديد -هيموكروماتوسس- (بالإنجليزية: haemochromatosis)‏، للإشارة لما يعهد الآن طبياً بـ داء ترسب الأصبغة الدموية نوع1 أو(HFE الهيموكرومات المورث)، حالياً أصبح مصطلح داء ترسب الأصبغة الدموية يطلق على زيادة نسبة الحديد، إما بسبب وراثي جيني-سبب ابتدائي أوبسبب اضطراب في عملية الأيض-التمثيل الغذائي في الجسم، دون النظر إلى مايعنيه المصطلح تحديداً، على أي حال، أصبح شائعا الآن على نطاق واسع، استخدام المصطلح للإشارة إلى أي شكل من اشكال اكتناز الحديد أوزيادة الحديد، ومن ثم يلزم تحديد سبب ازدياد الحديد في الجسم، مثل حتىقد يكون سبب وراثي!

اكتناز الحديد الوراثي

يكون الناتج عن خلل في الكروموسوم الجسدي أوالصبغة الجسديه المتنحية، وتقدر نسبة انتشار السقم في المجتمع بـ 1 بين جميع 500 مريض من أصول أوربيية، مع نسبة حصول متدنية للسقم مقارنة بـ باقي المجموعات العرقية.
الجين -الصبغة الوراثية- المسؤولة عن داء الهيموكروماتوزيز الوراثي يعهد بـ (الجين HFE) المحمول على الكروموسومستة وهوالجين المسؤول عن معظم الطفرات المسببة لسقم الداء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي.
الداء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي هوخاصية تسارع معدل امتصاص الحديد في الأمعاء، ومن ثم تراكم الحديد بشكل متصاعد في أماكن مختلفة من الأنسجة، وغالبا تبدأ بالظهور في العقد الثالث أوالرابع من العمر، ولكن قد تحدث عند الطفل، وأكثر عَرَض لهذه الحالة هوالتليف الكبدي، بالإضافة إلى بعض الحالات مجتمعة مثل: قصور الغدة النخاميه، اعتلال عضلة القلب، التهاب المفاصل، السكري وفرط التصبغ، وذلك إذا هجرت هذه الحالة دون علاج،..ومع الاعتراف بأن العلاج سهل نسبياً، إلا ان التشخيص المبكر، قبل ظهور أعراض أوعلامات السقم، أمر ضروري.
يشير مصطلح هيموسِدروسس -haemosiderosis- بشكل عام، للتأثير المَرَضي لتراكم الحديد في أي عضومن الجسم، والتي غالباً ما تحدث على شكل مركب-الحديد المكتنز وهومايطلق عليه -أحيانا- اختصار: siderosis.

تعاريف اخرى

بعض التعاريف الأخرى للحالات المتمايزة للسقم:
الداء الهيموسيدريني: هواكتناز الحديد المتسبب من كثرة نقل الدم للمريض-اكتناز حديد ثانوي
الداء الهيموسيدريني: هومركب-الحديد المكتنز، داخل الخلايا، في حين ان مصطلح اكتناز الحديد يشير إلى مركب-الحديد المكتنز، داخل الخلايا وخارجها-النسيج البيني.
الداء الهيموسيدريني: هوزياده الحديد في الجسم بالقدرالذي لا يحدث الضرر للأعضاء، على العكس من مايعنيه مصطلح: اكتناز الحديد-هيموكروماتوسس- وهوالزيادة المحدثه للضرر.
الداء الهيموسيدريني: هوالتحول القهري من الداء ترسب الأصبغة الدموية إلى الداء الهيموسيدريني، الناتج عن الطبيعة الانعكاسية لتراكم الحديد داخل نظام الخلايا البلعمية وحيدة النواة- Mononuclear phagocyte system.

الفحص السريري

الكبد والقلب من الأعضاء الشائع تأثرها بزيادة نسب الحديد في الجسم بالإضافة إلى الغدد الصماء. وقد يحدث الداء ترسب الأصبغة الدموية مصحوبا مع المتلأزمات السقمية التالية:
• تليف الكبد

• السكري

• اعتلال عضلة القلب

• التهاب المفاصل

• فشل الخصية-العقم

• تسفع الجلد

• آلآم المفاصل والعظام

أسباب السقم

تكون ظاهرة بين الحالات الأولية والحالات الثانوية للسقم،

اكتناز الحديد الأولي

حيثقد يكون المسبب الرئيس للسقم وراثي-جيني، ويجدر القول بان معظم حالات الهيموكرومات المورث قد تم معهدتها بشكل أفضل في نهايات القرن العشرين. حيث تم افتراض جين مفرد-خطأً- كجين مسؤول عن السقم.
في الحقيقة، الغالبية العظمى كانت تعتمد على الجين اتش إف إ - HFE gene المكتشف في العام 1996، لكن منذ ذلك الحين اٌكتشفت بعض الحالات الأخرى، وفي بعض الأحيان كانت تودع سويةً في مجموعات- وصنفت كهيموكرومات مورثة غير تقليدية، هيموكرومات مورثة غير متعلقة بـ الجين HFE أوهيموكرومات غير متعلقة بالجين HFE. انظر. فرط حمل الحديد

اكتناز الحديد الثانوي

• تكسر الدم الحاد المزمن لأي سبب من الأسباب، ويضم ذلك تكسر الدم داخل الاوعية الدموية وتكون الكريات الدموية الغير فعالة-تكسر الدم داخل النخاع العظمي.
• تكرار نقل الدم، سواءً نقل دم تام أونقل لكريات الدم الحمراء فقط، والتي عاده ماتكون محتاجة من قبل الافراد الذين يعانون من فقر الدم الوراثي-الانيميا-مثل: انيميا البحر المتوسط-بيتا ثلاسيميا-، الانيميا المنجليه، انيميا الماس-بلاك فان أوالانيميا المكتسبة مثل نقل الدم لكبار السن في حالات متلازمة خلل التنسج النقوي.
• فرط استعمال إبر الحديد المكمله، مثل مايحدث في حالات تسمم الحديد.
• تناول الوجبات الغنية جدا بالحديد.
• بعض العوامل التي لا تسبب اكتناز الحديد بذاتها، دون العوامل المهيئة لذلك، وتضم: التليف الكبدي-خصوصا المتعلق بمعاقرة الكحول-، التهاب الكبد الدهني غير الكحولي لأي سبب من الأسباب، البورفيريا الجلدية البطيئة، غسيل الكلى-الدم-طويل الامد، ما بعد تحويل الوريد الجوفي البوابي.