عِظَم الأطراف (بالإنجليزية: Acromegaly)‏ أوالعَرْطَلَة وتسمى أيضاً ضخامة النهايات هي متلازمة تنتج عند زيادة إفراز هرمون النمو(GH) من قبل الفص الأمامي للغدة النخامية، وذلك بعد توقف الصفائح (أوالغضاريف) المشاشية عن النموويحدث ذلك عند البلوغ، أما زيادة هرمون النموقبل توقفها عن النموينتج عنه سقم العملقة، هنالك عدة اضطرابات قد تزيد من إفراز هرمون النمو، أكثرها شيوعا أورام الغدة النخامية، قد يؤدي سقم العرطلة إلى تشوهات خطيرة ومضاعفات مميتة، ونظراً لكونه سقماً بطيء التقدم غالباً ما يتأخر اكتشافه بعد حتى يظهر تأثيره على المظهر الخارجي لا سيما الوجه.

الأعراض والعلامات

• تضخم في الأنسجة الرخوة مما يؤدي إلى زيادة حجم اليد والقدم والأنف والأذن والجلد، فيلاحظ المريض عدم ملاءمة حذائه أوخاتمه.
• تضخم الأعضاء الداخلية كالقلب ومن ثم ضعف عضلاته، والكلى، والأحبال الصوتية فيصبح صوته أجش.
• زيادة في حجم الجمجمة.
• بروز عظمة الفك السفلي مع زيادة حجم اللسان وتباعد الأسنان.
• متلازمة المجرى الرسغي.
• فرط التعرق وزيادة الإفرازات الدهنية وفرط الإشعار وظهور تصبغات جلدية وأورام حميدة في الجلد.

المضاعفات

• صداع شديد.
• التهابات المفاصل.
• السكري (زيادة هرمون النمويتبعها زيادة في مقاومة الخلايا للإنسولين).
• ارتفاع ضغط الدم.
• قصور القلب.
• تليف الكبد.
• قصور كلوي.
• سرطان القولون والمستقيم.
• عمى الشقين الصدغيين بسبب ضغط الورم على العصب البصري (التصالبة البصرية).

الأسباب

ورم الغدة النخامية

أكثر من 90% من الحالات ترجع إلى ورم حميد في الغدة النخامية يتسبب في زيادة إفراز هرمون النمو، يضغط هذا الورم على باقي أجزاء الغدة مما يؤثر على الهرمونات الأخرى التي تفرزها فيؤدي إلى اضطرابات الدورة الشهرية وإفرازات الثدي لدى الإناث، وضعف الانتصاب لدى الذكور، كما يضغط على العصب البصري (التصالبة البصرية) والمخ مسببا صداعاً واضطرابات في الرؤية، وتعتمد هذه الأعراض على حجم وسرعة نموالورم. قد يحدث الورم بسبب طفرة مكتسبة في الجين المنظم لمرور الإشارات الكيميائية بين الخلايا الغدية والتي تعطي الأمر للخلايا بالانقسام أوإفراز هرمون النمو، أما الأحداث التي تتم في الخلية والتي يتبعها زيادة إفراز الهرمون فهي تحت البحث حالياً.

قد يحدث مصحوبا بمتلازمة ماكيون أولبرايت (متلازمة ماكيون أولبرايت)

أورام أخرى

قد تفرز أورام البنكرياس والرئة والغدد الكظرية هرمون النموأوالهرمون المطلق لهرمون النموGHRH والذي يشير ازدياد مستواه في الدم إلى حتى للسقم سببا آخر خلاف ورم الغدة النخامية، وعند إزالة هذه الأورام جراحياً ينخفض مستوى هرمون النموفي الدم ويتحسن المريض.

التشخيص

التحاليل المعملية

قياس العامل الأول شبيه الإنسولين IGF1 هوالاختبار الأكثر حساسية، يليه اختبار تثبيط هرمون النموباستعمال جرعة من الجلوكوز (ولا يمكن الاعتماد على قياس واحد لهرمون النموفي الدم نظرا لتغير مستواه مراراً خلال اليوم حتى في الأصحاء)، يتم هذا الاختبار عن طريق تناول المريض ل 75-100 جم جلوكوز، في الشخص الطبيعي ينخفض مستوى هرمون النمولأقل من 1 ميكروجرام/لتر، أما الشخص المصاب بالسقم فيظل مستواه مرتفعاً.

وكذلك قياس هرمونات الغدة النخامية الأخرى لدراسة تأثير الورم عليها؛ كالهرمون الموجه للغدة الدرقية والهرمونات الموجهة للغدد التناسلية والهرمون الموجه لقشرة الغدة الكظرية، وهرمون اللبن.

الأشعة

عن طريق أشعة الرنين المغناطيسي على المخ وبالتدقيق منطقة السرج الهجري (sella turcica) تظهر الغدة النخامية وتحت المهاد (hypothalamus).

الأكروميجالي الكاذب

ظهور السمات العادية لمريض العرطلة من دون زيادة في مستويات هرمون النمووالعامل الأول شبيه الإنسولين، قد يسببه استخدام المينوكسيديل بجرعات زائدة ، أوخلل في آلية عمل الإنسولين يعيق وظيفته الأيضية ويبقي على تأثيره المحفز لانقسام الخلايا.

العلاج

هدف العلاج هوإعادة الغدة لحجمها الطبيعي لإيقاف الانضغاط الناجم عنها على المخ، وإعادتها لوظيفتها الطبيعية، وتحسين الأعراض الناتجة عن الورم، ويضم العلاج بالجراحة والأدوية والأشعة.

العلاج الدوائي

بدائل السوماتوستاتين

البدائل الصناعية لهرمون السوماتوستاتين (somatostatin analogue) المضاد لهرمون النموكالأكتروتايد(octreotide)، بعضها طويلة المدى تحقن جميع أسبوعين إلى أربع أسابيع، وفي أغلب السقمى تنجح في تخفيض مستوى هرمون النموخلال ساعة وعلاج الصداع الناجم عن الورم خلال دقائق، كما تنجح في علاج سقم العرطلة الناتج عن أورام أخرى خلاف الغدة النخامية،وقد يستخدم الدواء لتقليل حجم الورم قبل الجراحة. ونظراً لتأثيره المثبط للقناة الهضمية والبنكرياس؛ يصاب ثلث السقمى بغازات وغثيان، و25% منهم بحصوات مرارية. وقد يثبط إفراز الإنسولين مسبباً سقم السكري، على جانب آخر عثر بعض الفهماء حتى سقمى التضخم المصابين بالعمل بسقم السكري قد يساعدهم الأكتروتايد على تقليل جرعة الإنسولين وتنظيم مستوى السكر في الدم.

نواهض الدوبامين

في حالة عدم الاستجابة لبدائل السوماتوستاتين أووجود موانع استعمال يمكن استعمال نواهض الدوبامين (dopamine agonist) كالبروموكريبتين أوالكابرجولين، في صورة أقراص أقل تكلفة من الحقن، وهوعلاج فعال في الحالات المصحوبة بزيادة إفراز هرمون اللبن من الغدة، ويمكن حتى يستخدم إلى جانب بدائل السوماتوستاتين، وعلى الرغم من حتى نواهض الدوبامين تنجح في تخفيض مستوى هرمون النمووالعامل الأول شبيه الإنسولين وتقليل حجم الورم في أقل من نصف السقمى فقط؛ إلا أنها تنجح في تحسين أعراض السقم وإذا ظل مستوى الهرمون مرتفعاً.

تتمثل الأعراض الجانبية لنواهض الدوبامين في الغثيان والقيء ودوار عند الوقوف واحتقان الأنف؛ لكن يمكن تقليل حدتها عن طريق تناولها مع الوجبات أوقبل النوم بجرعات صغيرة ثم زيادتها تدريجياً حتى الوصول إلى الجرعة العلاجية.

مضادات مستقبلات هرمون النمو

يعتبر أحدث علاج دوائي لسقم ضخامة الأطراف هومضاد هرمون النموالمتمثل في البيجفيسومانت (سومافيرت) والذي يحجب تأثير هرمون النموعلى الخلايا، وهوفعال في جميع السقمى. يحقن تحت الجلد يومياً، أومرة أسبوعياً إلى جانب بدائل السوماتوستاتين طويلة المدى.

الجراحة

إزالة ورم الغدة النخامية علاج سريع وفعال ويوجد طريقتان: الأولى "جراحة عبر الوتدي داخل الأنف" ويتم فيها الوصول إلى الغدة عبر شق صغير في إحدى جداري الأنف، والثانية عبر شق أمامي خلف الشفاة العليا فوق الفك العلوي مباشرة. يتبعهما شق آخر في وتيرة الأنف (septum).

الطريقة الأولى عبر الأنف هي الأكثر شيوعا الآن فهي أقل تدخلاً، ويتماثل بعدها المريض للشفاء بشكل أسرع، كما حتى احتمالية إزالة الورم كاملاً بأقل الأعراض الجانبية أكبر.

تنجح الجراحة في تخفيض مستوى هرمون النمووتقليل الضغط الواقع على المخ، ويعتمد نجاحها على مهارة الجراح ومستوى الهرمون وحجم الغدة قبل العملية؛ فهي أكثر نجاحا فيمن يقل مستوى الهرمون لديهم عن 40 نانوجرام/ملل، وقطر الورم عنعشرة مم قبل الجراحة. وفي دراسة أعدت على 1,360 إنسان حول العالم مباشرة بعد الجراحة، عثر حتى مستوى الهرمون لدى 60% منهم بالقياس العشوائي أقل منخمسة نانوجرام/ملل.

وفي حالة عدم إمكانية إزالة الورم كلياً يعتمد المريض علاجاً دوائياً أوإشعاعياً بعد الجراحة.

أما عن مضاعفات الجراحة فتضم تسرب السائل النخاعي، التهاب الأغشية السحائية، أوإحداث ضرر بالأجزاء السليمة من الغدة يحتاج علاج هرموني بديل مدى الحياة.

وحتى مع نجاح العملية، يجب فحص المريض لسنوات بعدها نظرا لاحتمالية ظهور الورم مرة أخرى، وعلى الأغلب يقل مستوى الهرمون لكنه لا يعود للمستوى الطبيعي؛ مما يحتاج علاجاً دوائياً.

العلاج بالأشعة

يمكن اعتمادها على حدة، أوبجانب العلاج الدوائي أوالجراحي، وعادة ما تستخدم بعد الجراحة إذا لم تتم إزالة الورم كلياً. وتقسم على جرعات خلال أربع إلى ست أسابيع، وتنجح في تخفيض مستوى هرمون النموبنسبة 50% خلال سنتين إلى خمس سنوات. قد تتسبب في تخفيض نسب هرمونات الغدة النخامية الأخرى تدريجياً، وفي حالات نادرة جداً أضرار للمخ وفقدان البصر.

اختيار العلاج

طريقة العلاج تختلف بحسب حالة المريض؛ كسنه وحجم الورم، فالاستئصال الجراحي من قبل جراح أعصاب هوالخيار الأول إذا لم يغزُ الورم أنسجة المخ المحيطة بعد، وتتم متابعة المريض فإذا لم يعد الهرمون لمستواه الطبيعي أوحدثت انتكاسة يعالج المريض دوائياً؛ والخيار الأول هوالاكتروتايد أواللانروتايد، لكن البروموكريبتين أوالكابرجولين أقل تكلفة وأسهل استعمالاً. وكلاهما يجب استخدامه على المدى الطويل؛ لأن الانسحاب المفاجئ قد يحمل مستوى الهرمون ثانيةً أويتسبب في زيادة حجم الورم. أما الأشعة فتستخدم في حالات إزالة الورم جزئياً، أووجود مشاكل صحية تعيق الجراحة، أوفشل العلاج الدوائي والجراحي.

تسقطات سير السقم

تتحسن الأعراض والمضاعفات جزئياً أوتختفي تماماً مع العلاج الناجح؛ كالصداع واضطرابات الرؤية والسكري وفرط التعرق، كذلك تضخم الأنسجة الرخوة وملامح الوجه تعود لحالتها الطبيعية وإذا كانت تتطلب بعض الوقت، أما مأمول العمر فيماثل نظيره لدى الشخص الطبيعي بعد العلاج الناجح المبكر للسقم.

روابط خارجية

• New guidelines for the treatment of acromegaly, a serious growth hormone disorder - News-Medical.net

مراجع