رباعية فالو
| Tetralogy of Fallot | |
|---|---|
| Diagram of a healthy heart and one suffering from tetralogy of Fallot | |
| التبويب والمصادر الخارجية | |
| ICD-10 | Q21.3 |
| ICD-9-CM | 745.2 |
| OMIM | 187500 |
| DiseasesDB | 4660 |
| MedlinePlus | 001567 |
| eMedicine | emerg/575 |
| Patient UK | رباعية فالو |
| MeSH | D013771 |
رباعية فالو Tetralogy of Fallot هي عيب خلقي في القلب التي تقليديا تفهم بان تتكون من اربعة عيوب تشريحية (فهما بان ثلاثة منهمقد يكونوا دائما موجودين). وهي اشهر داء قلبي زراقي، ممثلا 55-70%, وهومن اشهر اسباب متلازمة الطفل الازرق. وقد وصفها 1672 by نيلز ستنسن, في سنة1673 ووصفها ادوارد ستاندفولرد, وفي سنة 1888 حيث قام الطبيب الفرنسي اتيان فالو, والذي سمي باسمه.
المورفولوجيا التشريحية
العيوب الاربعة الاولية
كما هوالمعهود فقد وصفت , رباعية فالوت انها تتكون من أربعةعيوب توجد مجتمعة:
- أ عيب الحاجز البطيني (VSD): هوثقب بين الغرفتين السفلتين بالقلب(البطينين) . هذا العيب يتمركز حول اعلى الجانب البطيني الحاجزي ( الحاجز المخرجي), وفي معظم الحالاتيكون مفرد وكبير وفي بعض الحالات فان ثخانة الحاجز (التضخم الحاجزي) قد يتسبب في ضيق حواف العيب.
- تضيق الشريان الرئوي: هوضيق في تدفق الدم البطيني الايمن ويمكن ان يحدث في الصمام الرئوي (ضيق صمامي) اوفقط اسفل الرئوي الصمام (ضيق قمعي). الضيق القمعي الرئوي غالبا ماقد يكون بسبب زيادة نموفي جدار عضلات القلب(تضخم الترابيق الجدارية الحاجزية), بالرغم من ان هذه الاحداث تؤدي الى تكوين الابهر الممتطى الا انه يعتقد انها ايضا السبب. يعتبر الضيق الرئوي السبب الرئيسي في العيوب التشريحية, مع العيوب الاخرى المصاحبة لها بحيث يعمل كنظام تعويضي الى الضيق الرئوي . ان درجة الضيق تختلف بين الافراد ويعد التحديد الاولي للاعراض والشدة. هذه العيوب نادرا ما توصف ضيق رئوي فرعي او انسداد رئوي فرعي.
- الابهر الممتطى: ان الصمام الاورطي يحتوي على وصلة ثنائية البطينين, والتي, توجد فوق عيب الحاجز البطيني وتتصل بكل من البطين الايمن والايسر. ان درجة اتصال الاورطى بالبطين الايمن ترجع الى درجة الامتطاء." ويمكن لجذر الاورطى ان يتحرك تجاه الامام اومباشرة فوق العيب الحاجزي, ولكنها عادة ما تكون في وضع مخالف على يمين جذر الشريان الرئوي. ان درجة الامتطاء تتغير بنسبة 5-95%من الصمام بحيث تكون متصلة بالبطين الايمن.
- التضخم البطيني الايمن: ان ال بطين الايمن جزء عضلي اكثر من الطبيعي, مما يؤدي الى شكل البوت المميز(coeur-en-sabot) كما يرى في الاشعة السينية. ويكون نتيجة عدم انتظامالحاجز البطيني الخارجي, فان جدار البطين الايمن يزداد حجمه ليستطيع التعامل مع زيادة الانسداد في التدفق الدموي على الجانب الايمن. اتفق على ان يعهد هذا الشكل بالعيب الخلقي الثانوي, حيث ان درجة التضخم عامة تزداد مع التقدم في السنe.
اختلافات أخرى
يوجد هناك بعض الاختلافات من الناحية التشريحية بالقلب لمختلف الافراد بخصوص رباعية فالو. بداية, فان درجة انسداد تدفق الدم في البطين الايمن تختلف بين السقمى وعامة تحدد الاعراض الاكلينيكية وتقدم السقم. بالاضافة الى, فان رباعية فالوقد تظهر باشكال مختلفة اخرى تتمثل في :
- ضيق في الشريان الرئوي, ويحدث في 40% من السقمى
- الصمام الرئوي ثنائي الشرفات, ويحدث في 40% من السقمى
- قوس الاورطى الايمن, ويحدث في 25% من السقمى
- العيوب الخلقيةللشرايين التاجية, ويحدث في 10% من السقمى
- عيوب الحاجز الاذيني, في ذه الحالة تسمى المتلازمة خماسية فالو
- العيب الحاجزي الاذيني البطيني
- العيبي الوريد الرئوي الارتجاعيجزئيا أوكليا
- الضلوع المتشعبةوالجنف
رباعية فالومع رتق الرئة (الجزع الكاذب الشرياني) هوالبديل القويحيث يحدث انسداد تام للدم(رتق) في البطين الايمن , مما يؤدي الىغياب الجزع الرئوي خلال التطور الجنيني. في مثل هؤلاء الافراد يحدث, تحويل تام للدم من البطين الايمن للبطين الايسر حيث يتم الضخ هناك فقط خلال الاورطى. يتم ارواء الرئتين عن طريق عدد هائل من التفرعات الشريانية الجانبية وفي بعض الاحيان عن طريق القناة الشريانية
الوبائيات والاسباب
تحدث رباعية فالولنسبة 3-6 من جميع 10000 مولود ويمثل ما بين 5-7% من امراض القلب الخلقية . ويعتقد انقد يكون سببها اما بيئي أووراثي اوالاثنان معا. وهذاقد يكون مصاحبا حذف لكروموسوم 22 وdiGeorge syndrome. يحدث هذا بنسبة اعلى في الرجال عنه في النساء .
ان ابحاثفهم الجنين تظهر انها تكون نتيجة سوء الترصيف الامامي لل الحاجز اللامتبلور, مما يؤدي الى خليط اكلينيكي من VSD, انسداد رئوي , والاورطى الممتطى. بينما ينتج التضخم البطيني الايمن من خليط من اي من الاسباب التي تعوق تدفق الدممن البطين الايمن .
الفيزيولوجيا السقمية والاعراض
ينتج عن رباعية فالونقص في اكسجة الدم نتيجة مزج الدم المؤكسج بالدم الغير مؤكسج في البطين الايسر خلال العيب الحاجزي البطيني ويفضل مرور الدم المختلط من كلا البطينين خلال الاورطى نتيجة توقف سريان الدم خلال الصمام الرئوي. هذا ما يسمى بالتحويلة من اليسار الى اليمين السبب الاولي هونقص تشبع الدم بالاكسجين مصاحب ب زراق اولايكون موجود ويكون هذا منذ الولادة اوفي سنوات النموالاولى . اذا لم يعاني الطفل من الزراقtheفان هذا قد يرجع الى مثل "التيت الوردي". هناك اعراض اخرى مثل
نفخات قلبية والتي قد تتراوح ما بين غير محسوسة الى عالية جدا, صعوبة في التغذية,
فشل في زيادة الوزن, تأخر في النمووالتطور الجسماني,,
ضيق النفس مع الجهد تعجر في اصابع اليدين والقدمين,
وكثرة الكريات الحمراء.
قد يصاحب رباعية فالوفي الاطفال "نوبات تيت". ان الالية الدقيقة لهذه النوبات غير معروفة, ولكنه يفترض انه ينتج عن ازدياد مؤقت لمقاومة تدفق الدم للرئتين مع افضلية تدفق الدم الغير مشبع الى الجسم . تتميز نوبات تيت ببزيادة واضحة ومفاجئة لعرض الزراق يتبعه اغماءة, وقد ينتج عنه تلف في خلايا المخ نتيجة نقص الاكسجين والذي يؤدي الى الوفاة. على الاطفال الاكبر سنا ان يجلسوا القرفصاء اثناء النوبة, والتي تبتر دوران الدم للرجلين ومن ثم تحسن تدفق الدم للمخ وباقي الاعضاء الحيوية.
طالع أيضاً
- Trilogy of Fallot
المصادر
- ^ نطقب:WhoNamedIt
- ^ Gatzoulis MA, Webb GD, Daubeney PE. (2005) Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease. Churchill Livingstone, Philadelphia. ISBN 0443071039.
- ^ Bartelings M, Gittenberger-de Groot A (1991). "Morphogenetic considerations on congenital malformations of the outflow tract. Part 1: Common arterial trunk and tetralogy of Fallot". Int. J. Cardiol. 32 (2): 213–30. doi:10.1016/0167-5273(91)90329-N. PMID 1917172.
- ^ Anderson RH, Weinberg. The clinical anatomy of tetralogy of Fallot. Cardiol Young. 2005 15;38-47. PMID 15934690.
- ^ Anderson RH, Tynan M. Tetralogy of Fallot – a centennial review. Int J Cardiol. 1988 21; 219-232. PMID 3068155.
وصلات خارجية
- www.cardiacmorphology.com - free registration for online video and image archive
- National Institute of Health Diseases and Conditions Index: TOF
- Tetralogy of Fallot information from Seattle Children's Hospital Heart Center
- Information by University of Michigan Health System
- Diagram of the condition at University of Utah
- Information for adults with ToF from the Adult Congenital Heart Association
- Michael Warman's Website on ToF
- Down's Heart Group Easy to understand diagram and explanation of Fallot's.
- 75+ stories of patients born with Tetralogy of Fallot, hosted by the non-profit Congenital Heart Information Network
- [1] Documentary about Marc Ostrick's 3rd open heart surgery at the age of 27
