تلاسيميا
| Thalassemia | |
|---|---|
| الأسماء الأخرى | Thalassaemia, Mediterranean anemia |
| Peripheral blood film from a person with Delta Beta thalassemia | |
| النطق |
|
| المجال | Hematology |
| الأعراض | Feeling tired, pale skin, enlarged spleen, yellowish skin, dark urine |
| المسببات | Genetic disorders (inherited) |
| الكيفية التشخيصية | Blood tests, genetic tests |
| العلاج | Blood transfusions, iron chelation, folic acid |
| التردد | 280 million (2015) |
| الوفيات | 16,800 (2015) |
سقم الثلاسيميا Thalassemia من أبرز أمراض الدم الوراثية الانحلالية- التي تسبب تكسر كريات الدم الحمراء- الشائعة على مستوى العالم بشكل عام وعلى مستوى منطقة البحر الأبيض المتوسط بشكل خاص ، والثلاسيميا نوعان الألفا والبيتا وحين يأتي الحديث عن هذا السقم فإننا نقصد به (البيتا ثلاسيميا ).
والثلاسيميا حدثه يونانية الأصل تعني فقر دم منطقة البحر الأبيض المتوسط حيث حتى هذا السقم عهد واشتهر في هذه المنطقة بشكل كبير و، ويعهد أيضا باسم أنيميا البحر المتوسط (Mediterranean anemia) وفي الولايات المتحدة الأمريكية كان يعهد باسم أنيميا كوليز (Cooleys anemia).وفي منطقة البحر الأبيض المتوسط كان لا بد حتى يخضع جميع مولود حديث بعد ولادته بشهور لهذا الفحص لفهم ما إذا كان حاملا أومصابا بالبيتا ثلاسيميا .أما في منطقة الخليج العربي يحمل جميع فرد من بين 20 فرد لهذا السقم أي نسبه حاملي صفة السقم في الخليج 5 % وهي نسبه لا يمكن تجاهلها حيث أنه في جميع مرة تحمل فيه امرأة حاملة للسقم ومتزوجة من رجل أيضا حامل للسقم فإن احتمال إصابة الجنين تصل إلى 25% وان اكثر من 60% من أطفال هذه الأسرة السليمين أيضاً حاملين للسقم. وتكمن معضلة السقم في عدم قدرة الجسم من تكوين كريات الدم الحمراء - التي تنقل الغذاء والأكسجين إلى مختلف أنحاء الجسم – بشكل سليم نتيجة لخلل في تكوين الهيموجلوبين( خضاب الدم) أدى إلا عدم اكتمال نضج الكريه الحمراء وتكسرها وتحللها بعد فتره قصيرة من إنتاجها (يذكر حتى عمر كريه الدم الحمراء تكون 120 يوما) لذ فان المريض يحتاج إلى نقل دم بشكل دوري جميع 3-4 أسابيع حسب عمره ودرجه نقص الهيموجلوبين .
ينتشر السقم في عدة مناطق من العالم ولكنها تكثر في المناطق التالية:
- حوض البحر الأبيض المتوسط ( اليونان، مالطا، قبرص، هجريا وإيطاليا).
- منطقة الخليج العربي.
- منطقة الشرق الأوسط وتضم إيران العراق سوريا الأردن وفلسطين.
- شمال أفريقيا وتضم مصر تونس الجزائر المغرب وبعض من الدول الأفريقية الأخرى.
- جنوب شرق أسيا وتضم تايلاند، الفلبين، إندونيسيا، سنغافورة، كمبوديا، فيتنام وماليزيا.
- شبه القارة الهندية.
- دول أخرى كالصين، أرمينيا، جورجيا، أذربيجان.
انواع الثلاسيما
1- الالفا ثلاسيما
2- البيتا ثلاسيميا
علاج الثلاسيميا
مريض التلاسيميا يحتاج إلى نقل متكرر للدم (من ثلاثة إلى أربع أسابيع) وطوال عمر المريض ينتج عن تكرار نقل الدم مشاكل كثيرة أهمها:
- زيادة نسبة الحديد في الجسم
- هشاشة في العظام
- ضعف عام في الجسم
- تأخر البلوغ
لايوجد حاليا اي علاج للثلاسيما غير زراعة نخاع العظم.
وصلات خارجية
- Errant Gene Therapeutics - Caring for Orphan Diseases: Thalagen - Gene therapy treatment for beta Thalassemia
- Mendelian Inheritance in Man (OMIM) 141900 (beta-thalassemia), Mendelian Inheritance in Man (OMIM) 141800 (alpha-thalassemia)
- Cooley's Anemia Foundation Leading the fight against thalassemia
- Northern Comprehensive Thalassemia Center: Provides information about the disease and related matters.
- Thalassemia Free Pakistan, A private charity foundation providing research material, and support for thalassemic patients and their families
- Thalassemia Overview (Latest Research)
- Thalassemia Patients and Friends: Message board for those affected.
- Thalforum.com - Thalassemia Community Forum: Thalassemia Discussion Forum for Thalassemia Patients, Families and Care-givers.
- Thalassemia Foundation of Canada:
- Hemoglobal A fully registered Canadian charity providing medical aid to Sri Lankan children with thalassemia.
- Thalassemia Support Foundation Helping Patients Find Hope
- Micrel Medical Devices Sells Iron-Chelation equipment for Thalassemia patients
- Thalassaemia in India Thalassaemia in India
مصادر
- مسقط أمراض الدم الوراثية والثلاسيميا
- المنتدى الاردني للثقافة الصحية
- ويكيبديا
| هذه بذرة منطقة عن العلوم الطبية بحاجة للنمووالتحسين، فساهم في إثرائها بالمشاركة في تحريرها. |
-
^ خطأ استشهاد: وسم
<ref>غير سليم؛ لا نص تم توفيره للمراجع المسماةNIH2012Sym -
^ خطأ استشهاد: وسم
<ref>غير سليم؛ لا نص تم توفيره للمراجع المسماةNIH2012Cau -
^ خطأ استشهاد: وسم
<ref>غير سليم؛ لا نص تم توفيره للمراجع المسماةNIH2012Diag -
^ خطأ استشهاد: وسم
<ref>غير سليم؛ لا نص تم توفيره للمراجع المسماةNIH2012Tx - ^ GBD 2015 Disease and Injury Incidence and Prevalence, Collaborators. (8 October 2016). "Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 310 diseases and injuries, 1990-2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015". Lancet. 388 (10053): 1545–1602. doi:10.1016/S0140-6736(16)31678-6. PMC 5055577. PMID 27733282.
-
^ خطأ استشهاد: وسم
<ref>غير سليم؛ لا نص تم توفيره للمراجع المسماةGBD2015De
