الشلل فوق النووي المترقي

الشلل فوق النووي المترقي والمعروف أيضاً باسم متلازمة ستيل-ريتشاردسون-أولزوسكي، هوسقم تنكسي يتضمن التلف التدريجي وتدهور الخلايا في مناطق من الدماغ. تؤدي هذه الحالة لأعراض تضم عدم التوازن وتباطؤ الحركة وصعوبة تحريك العينين والخرف. يتشابه الشلل فوق النووي المترقي مع بعض أمراض التنكس العصبي الأخرى مثل شلل الرعاش (داء باركنسون) والألزهايمر.

سبب هذه الحالة غير مؤكد حتى الآن، ولكنه يتعلق بتراكم نوع من البروتينات التي تسمى "تاو" داخل الدماغ، وقد تفيد بعض الأدوية مثل ليفودوبا والأمانتادين في بعض الحالات. يؤثر الشلل فوق النووي على ستة أشخاص لكل 100000 إنسان تقريباً، وتبدأ الأعراض عادة عند الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين سن الستين والسبعين عاماً. من المرجح حتى إصابة الذكور تكون أكثر من الإناث بقليل. كما لم يتم العثور على أية ارتباطات بين الشلل فوق النووي وأي عرق أومسقط أومهنة معينة.

الأعراض والعلامات

الأعراض الأولية في ثلثي الحالات هي فقدان التوازن والاندفاع للأمام عند الحركة والمشي السريع والاصطدام بالأمور أوالأشخاص والسقوط المتكرر. كما تظهر أعراض الخرف في البداية في واحد من جميع خمس حالات.

من الأعراض المبكرة الشائعة الأخرى التغيرات في الشخصية والتباطؤ العام في الحركة بالإضافة للأعراض البصرية.

الأعراض والعلامات المتأخرة هي الخرف (بما في ذلك عادة فقدان القدرة على الكبح والقدرة على تنظيم المعلومات) وتباطؤ الكلام وصعوبة البلع وصعوبة تحريك العينين خاصة في الاتجاه العمودي. والعرض الأخير يفسر بعض حالات السقوط التي يعاني منها هؤلاء السقمى، لأنهم غير قادرين على النظر للأعلى أوللأسفل. بعض العلامات الأخرى هي ضعف وظيفة الجفن وتقبّض عضلات الوجه مع إمالة الرأس إلى الخلف مع تشنج عضلات الرقبة واضطراب النوم وسلس البول والإمساك.

للأعراض البصرية أهمية خاصة في تشخيص هذا الاضطراب. حيث يشكوالسقمى عادة من صعوبة القراءة بسبب عدم القدرة على النظر جيداً. ومن الجدير بالذكر هنا حتى الاعتلالات العينية التي يعاني منها هؤلاء السقمى تتعلق بشكل أساسي بحركة العين الإرادية وعدم القدرة على القيام بالحركات السكادية العمودية (حركة سريعة متزامنة لكلتا العينين عند التحديق بصورة أوجسم معين) والتي غالباً ما تكون أسوأ مع الحركات السكادية للأسفل. يشكوا السقمى من صعوبة النظر إلى الأسفل بسبب (شلل الحملقة السفلي) تكون الرقبة متبوعة بشلل الحملقة العلوي أيضاً، يصحَّح هذا الشلل البصري العمودي عندما يقوم الفاحص بتدوير رأس المريض للأعلى والأسفل كجزء من اختبار منعكس تدوير المقلة.

قد تكون حركة العين اللاإرادية أقرب إلى وضعها الطبيعي، مثلما تكون في ظاهرة بيل، وعند الفحص الدقيق، تكون حركات العين المسماة "الرعشات ذات الموجة المربعة" مرئية عندما يثبت المريض عن بعد. هذه حركات دقيقة، يمكن حتى تشخص بالخطأ على أنها رأرأة، إلا أنها سريعة بطبعها. على الرغم من حتى الأفراد الأصحاء يقومون أيضاً بحركات رعشة ذات موجة مربعة، فإن سقمى الشلل النووي المترقّي يقومون بحركات الرعشة ذات الموجة المربعة بشكل أبطأ مع حركات عمودية أصغر. يعتبر تقييم هذه الرعشات ذات الموجة المربعة والحركة العمودية المتناسيرة مفيداً بشكل خاص لتشخيص الشلل فوق النووي المترقي لأن هذه الحركات تميز سقمى الشلل فوق النووي المترقي عن غيرهم من سقمى شلل الرعاش. إذا صعوبات التقارب (قصور التقارب) حيث تتقارب العينان عند الهجريز على شيء قريب مثل صفحات كتاب تعتبر نموذجية. نظراً لأن العينين تقابلان صعوبة بالتجمع معاً من أجل الهجريز ضمن مسافات قصيرة، فقد يشكوالمريض من شفع (ازدواجية الرؤية) عند القراءة.

المظاهر السقمية الأولية:

شلل العين فوق النووي.
خلل التوتر في الرقبة.
الرعاش.
الشلل البصلي الكاذب (وهي حالة طبية تتميز بعدم القدرة على التحكم بحركات الوجه مثل المضغ والتحدث).
ضعف السلوك المعهدي.
الخلل وصعوبة المشي.
السقوط المتكرر

السبب

سبب الشلل فوق النووي المترقي غير معروف حتى الآن. أقل من 1 ٪ من المصابين بالشلل النووي المترقي لديهم إصابة عائلية بنفس الاضطراب أي حتى العامل الوراثي غير مرجّح، كما تم ربط متغير في جين البروتين تاويسمى النمط الفرداني H1، والموجود على الكروموسوم 17 بـالشلل فوق النووي المترقي. تلقى جميع الأشخاص الذين يعانون من الشلل فوق النووي المترقي تقريباً نسخة من هذا البديل من الوالدين، ولكن ثلثي عامة السكان بشكل عام تلقوا نسخة من هذا البديل!. لذلك يظهر حتى النمط الفرداني H1 ضروري ولكنه غير كافٍ للتسبب بهذا الشلل. يتم فحص الجينات الأخرى وكذلك السموم البيئية كعوامل مساهمة أخرى في سقم الشلل فوق النووي المترقي. تتورط ميتوكوندريا مثبطات المركَّب I (مثل الأسيتوجينينات والكينولينات والروتينويدات) بشكل خاص في إصابات الدماغ الشبيهة بـ الشلل النووي المترقي.

الفيزيولوجيا السقمية

تتضمن خلايا الدماغ المصابة جميع من الخلايا العصبية والخلايا الدبقية. تظهر الخلايا العصبية تشابك ليفي عصبي، وهوتعبير عن كتل من بروتين تاو، وهوجزء طبيعي من الهيكل الداخلي لخلية الدماغ. وغالباً ما يختلف هذه التشابك عن ذلك الذي يظهر في سقم الألزهايمر، ولكنه قد يحدث متشابه من الناحية الهيكلية عندما يحدث في القشرة الدماغية. عادةً ماقد يكون هجريبه الكيميائي مختلفاً، وهومشابه لتكوين التشابك الذي يظهر في الضمور القشري القاعدي. يعتبر وجود سلاسل البروتين تاوفي الخلايا النجمية أوفي حزم الخلايا النجمية عاملاً مشخصاً أيضاً. وعلى عكس التشابك الليفي العصبي كروي الشكل، فإنها قد تكون أكثر انتشاراً في القشرة. تُرى جسيمات ليوي في بعض الحالات، ولكن ليس واضحاً ما إذا كانت هذه عملية متباينة أم أنها عملية مستقلة، وفي بعض الحالات، يمكن حتى يتواجد الشلل فوق النووي المترقي بالتزامن مع الضمور القشري وسقم شلل الرعاش و/أوسقم الألزهايمر، خاصةً مع السقمى الأكبر سناً.

المجالات الرئيسية للدماغ المتضررة هي:

لعقد القاعدية وخاصة النواة تحت المهادية والمادة السوداء والكرة الشاحبة (الجسم المخطط القديم).
جذع الدماغ وخاصة الجزء من الدماغ المتوسط حيث تنظم القشرة الدماغية حركة العين وخاصة تلك التي في الفص الجبهي.
النواة المسننة في المخيخ.
الحبل الشوكي وخاصة المنطقة التي يتم فيها التحكم بالمثانة والأمعاء.
يعتبر البعض حتى الشلل فوق النووي المترقي والتنكس القشري والخرف الجبهي الصدغي كلها تقلبات لنفس السقم ويعتبرهم آخرون أمراضاً منفصلة تم اعتبار الشلل فوق النووي المترقي بين الحين والآخر جزءاً من سقم بيك.

التشخيص

يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي غالباً لتشخيص الشلل فوق النووي المترقي. قد يظهر التصوير بالرنين المغناطيسي ضموراً في الدماغ المتوسط مع الحفاظ على الجسر اللذي يعطي علامة "الطائر الطنان" وعلامة ميكي ماوس.

التشخيص التفريقي

كثيرا ما يتم تشخيص الشلل فوق النووي المترقي على أنه سقم شلل الرعاش كونه يتظاهر بتباطؤ الحركات وصعوبة في المشي، ويتشابه بهذه الأعراض مع الشلل فوق النووي المترقي كونه واحد من مجموعة من الأمراض المشار إليها باسم متلازمات شلل الرعاش. جميع من باركنسون والشلل فوق النووي المترقي يبدؤون في نهايات منتصف العمر وتنطوي على تباطؤ وصلابة الحركة. ومع ذلك، توجد الكثير من العلامات المميزة بينهم. فالهزة شائعة جداً لدى سقمى باركنسون، ولكنها نادرة لدى سقمى الشلل فوق النووي المترقي. تعد صعوبات النطق والبلع أكثر شيوعاً وشدة مع الشلل فوق النووي المترقي، كما حتى حركات العين غير الطبيعية للشلل فوق النووي المترقي غائبة بشكل أساسي عند سقمى باركنسون.

يمكن حتى تساعد الاستجابة الضعيفة للليفودوبا في التمييز بين باركنسون والشلل فوق النووي المترقي، يميل السقمى الذين يعانون من نوع ريتشاردسون من الشلل النووي المترقي إلى الوقوف وضع مستقيم أووضعية تقوس الظهر، على عكس الوضع المنحني إلى الأمام في اضطرابات شلل الرعاش الأخرى. السقوط المتكرر أكثر شيوعاً أيضاً مع الشلل فوق النووي المترقي، خاصةً من نوع ريتشاردسون. يمكن تشخيص الشلل فوق النووي المترقي بالخطأ على أنه سقم الألزهايمر بسبب التغيرات السلوكية. يُظهر اعتلال الدماغ المزمن الصدمي الكثير من أوجه التشابه مع الشلل فوق النووي المترقي.

العلاج

لا يوجد علاج للشلل فوق النووي المترقي، والمعالجة تكون داعمة في المقام الأول. غالباً ما يتم تقسيم حالات الشلل فوق النووي المترقي إلى مجموعتين فرعيتين، وهما الشلل فوق النووي المترقي من نوع ريتشاردسون وهوالنمط الكلاسيكي للإصابة، والشلل فوق النووي المترقي من نوع باركينسونسم، حيث يمكن الحصول على استجابة قصيرة المدى لليفودوبا. خلل الحركة يعتبر من المضاعفات العرضية ولكنها نادرة للعلاج.الأمانتادين مفيد أيضاً في بعض الأحيان.

بعد بضع سنوات، يميل النوع الثاني لأخذ صفات سقم ريتشاردسون. يمكن استعمال البوتوكس لعلاج خلل التوتر في الرقبة وتشنج الجفن، ولكن هذا يمكن حتى يؤدي إلى تفاقم معضلة عسر البلع. اقترحت دراستان حتى عقار ريفاستيجمين قد يساعد في الجوانب المعهدية، ولكن اقترح مؤلفا الدراستين استخدام عينات كبيرة. هناك بعض الأدلة على حتى الزولبايديم المنوم قد يحسن وظائف الحركة والعين، ولكن هذه الدراسات كانت على نطاق ضيق.

إعادة التأهيل

يسعى عادة سقمى الشلل فوق النووي المترقي أويحالون إلى المعالجة الإشغالية (وهي نوع من أنواع المعالجات تهدف لإلهاء المريض) وإلى أخصائيي مشاكل النطق واللغة من أجل تغيرات حركات الكلام وللعلاج الطبيعي من أجل مشاكل التوازن والمشي وقصص السقوط المتكرر. تفتقر تقارير إعادة التأهيل في الشلل فوق النووي المترقي للأدلة الفهمية الكافية، وحالياً تتألف غالبية الأبحاث حول هذا الموضوع من تقارير تضم عدداً صغيراً فقط من السقمى. تشتمل التقارير التي تتحدث عن برامج إعادة التأهيل للسقمى الذين يعانون من الشلل فوق النووي المترقي على أنشطة تنسيق الأطراف وموازنة ألواح الميل وتدريب المشية وتدريب القوة مع تمارين مقاومة تدريجية وتمارين الإيزوكينيتيك (وهوجهاز يقوم بتحديد وقياس قوة مقاومة العضلات) وتمدد عضلات الرقبة.بينما تشير بعض التقارير إلى حتى العلاج الطبيعي يمكن حتى يوفر تحسينات في التوازن والمشي للسقمى الذين يعانون من الشلل فوق النووي المترقي، ولكن لا يمكن تعميم النتائج على جميع سقمى الشلل فوق النووي المترقي، لأن جميع التقارير تحدثت عن مريض واحد أومريضين فقط. ومع ذلك، يمكن حتى تكون الملاحظات التي تم الحصول عليها من دراسات هذه الحالة مفيدة في المساعدة في توجيه البحوث المستقبلية المتعلقة بفعالية برامج التدريب على التوازن والمشي في إعادة تأهيل سقمى الشلل فوق النووي المترقي. يُحال الأفراد الذين يعانون من الشلل فوق النووي المترقي غالباً إلى المعالجين المهنيين للمساعدة في إدارة حالتهم وللمساعدة في تعزيز استقلالهم.

قد يضم العلاج تعليمهم استخدام وسائل النقل. يوصى باستخدام أداة المشي خاصةً تلك التي تجعل الشخص يميل للأمام وذلك بسبب ميلهم للسقوط المتكرر نحوالخلف. يساعد استخدام وسيلة مساعدة مناسبة على الحركة في تقليل مخاطر السقوط لدى الفرد وتجعله أكثر أماناً في المجتمع. يحتاج الأفراد بسبب مشاكل التوازن والحركات غير النظامية إلى قضاء بعض الوقت في تفهم كيفية التنقل بأمان في منازلهم وفي المجتمع. قد يضم ذلك القيام من وضعية الجلوس ثم الجلوس على الكراسي بأمان. يفقد جميع الأفراد في النهاية قدرتهم على المشي بسبب الطبيعة المترقية لهذا السقم، وسيحتاجون لاحقاً لاستخدام كرسي متحرك من أجل الحركة. يتبع جميع ذلك في الكثير من الأحيان عسرة بلع شديدة، وعند هذه الفترة غالباً ما تكون الوفاة مسألة أشهر فقط.

الإنذار

على الرغم من حتى بعض الأعراض يمكن حتى تستجيب لبعض التدابير لكن لم يعثر على علاج شافي للشلل فوق النووي التقدمي حتى الآن. متوسط عمر ظهور الأعراض هو63 ومدة البقاء على قيد الحياة منذ ظهورهاسبعة سنوات مع تباين واسع بين السقمى. يعتبر الالتهاب الرئوي عند هؤلاء السقمى سبب رائج للوفاة.

تاريخياً

وُصف الشلل فوق النووي المترقي لأول مرة من قبل أطباء الأعصاب جون ستيل وجون ريتشاردسون وجيرزي أولزوفسكي في عام 1963.

المراجع

↑ Golbe LI (April 2014). "Progressive supranuclear palsy". Seminars in Neurology. 34 (2): 151–9. doi:10.1055/s-0034-1381736. PMID 24963674.
^ Finger, Elizabeth C. (2016). "Frontotemporal Dementias". Continuum (Minneap Minn). doi:10.1212/CON.0000000000000300. PMID 27042904.
↑ Alexander RG, Macknik SL, Martinez-Conde S (2018). "Microsaccade Characteristics in Neurological and Ophthalmic Disease". Frontiers in Neurology. 9 (144): 144. doi:10.3389/fneur.2018.00144. PMC 5859063. PMID 29593642.
^ الوراثة المندلية البشرية عبر الإنترنت (OMIM) 601104
^ Caparros-Lefebvre D, Sergeant N, Lees A, Camuzat A, Daniel S, Lannuzel A, Brice A, Tolosa E, Delacourte A, Duyckaerts C (April 2002). "Guadeloupean parkinsonism: a cluster of progressive supranuclear palsy-like tauopathy". Brain. 125 (Pt 4): 801–11. doi:10.1093/brain/awf086. PMID 11912113.
^ Amano N, Iwabuchi K, Yokoi S, Yagishita S, Itoh Y, Saitoh A, Nagatomo H, Matsushita M (January 1989). "[The reappraisal study of the ultrastructure of Alzheimer's neurofibrillary tangles in three cases of progressive supranuclear palsy]". No to Shinkei = Brain and Nerve (باللغة اليابانية). 41 (1): 35–44. PMID 2655673.
^ Buée L, Delacourte A (October 1999). "Comparative biochemistry of tau in progressive supranuclear palsy, corticobasal degeneration, FTDP-17 and Pick's disease". Brain Pathology. 9 (4): 681–93. doi:10.1111/j.1750-3639.1999.tb00550.x. PMID 10517507.
^ Feany MB, Mattiace LA, Dickson DW (January 1996). "Neuropathologic overlap of progressive supranuclear palsy, Pick's disease and corticobasal degeneration". Journal of Neuropathology and Experimental Neurology. 55 (1): 53–67. doi:10.1097/00005072-199601000-00006. PMID 8558172.
^ Uchikado H, DelleDonne A, Ahmed Z, Dickson DW (April 2006). "Lewy bodies in progressive supranuclear palsy represent an independent disease process". Journal of Neuropathology and Experimental Neurology. 65 (4): 387–95. doi:10.1097/01.jnen.0000218449.17073.43. PMID 16691119.
^ Keith-Rokosh J, Ang LC (November 2008). "Progressive supranuclear palsy: a review of co-existing neurodegeneration". The Canadian Journal of Neurological Sciences. 35 (5): 602–8. doi:10.1017/S0317167100009392. PMID 19235444. مؤرشف من الأصل في 11 مايو2020.
^ Rigby HB, Dugger BN, Hentz JG, Adler CH, Beach TG, Shill HA, Driver-Dunckley E, Sabbagh MN, Sue LI, Caviness JN (March 2015). "Clinical Features of Patients with Concomitant Parkinson's Disease and Progressive Supranuclear Palsy Pathology". Movement Disorders Clinical Practice. 2 (1): 33–38. doi:10.1002/mdc3.12104. PMC 6183005. PMID 30363831.
^ Gearing M, Olson DA, Watts RL, Mirra SS (June 1994). "Progressive supranuclear palsy: neuropathologic and clinical heterogeneity". Neurology. 44 (6): 1015–24. doi:10.1212/wnl.44.6.1015. PMID 8208392.
^ Dugger BN, Adler CH, Shill HA, Caviness J, Jacobson S, Driver-Dunckley E, Beach TG, et al. (Arizona Parkinson's Disease Consortium) (May 2014). "Concomitant pathologies among a spectrum of parkinsonian disorders". Parkinsonism & Related Disorders. 20 (5): 525–9. doi:10.1016/j.parkreldis.2014.02.012. PMC 4028418. PMID 24637124.
^ Kertesz A, Munoz D (2004). "Relationship between frontotemporal dementia and corticobasal degeneration/progressive supranuclear palsy". Dementia and Geriatric Cognitive Disorders. 17 (4): 282–6. doi:10.1159/000077155. PMID 15178937.
^ Katsuse O, Iseki E, Arai T, Akiyama H, Togo T, Uchikado H, Kato M, de Silva R, Lees A, Kosaka K (September 2003). "4-repeat tauopathy sharing pathological and biochemical features of corticobasal degeneration and progressive supranuclear palsy". Acta Neuropathologica. 106 (3): 251–60. doi:10.1007/s00401-003-0728-8. PMID 12802605.
^ Hattori M, Hashizume Y, Yoshida M, Iwasaki Y, Hishikawa N, Ueda R, Ojika K (August 2003). "Distribution of astrocytic plaques in the corticobasal degeneration brain and comparison with tuft-shaped astrocytes in the progressive supranuclear palsy brain". Acta Neuropathologica. 106 (2): 143–9. doi:10.1007/s00401-003-0711-4. PMID 12732936.
^ Komori T, Arai N, Oda M, Nakayama H, Mori H, Yagishita S, Takahashi T, Amano N, Murayama S, Murakami S, Shibata N, Kobayashi M, Sasaki S, Iwata M (October 1998). "Astrocytic plaques and tufts of abnormal fibers do not coexist in corticobasal degeneration and progressive supranuclear palsy". Acta Neuropathologica. 96 (4): 401–8. doi:10.1007/s004010050911. PMID 9797005.
↑ Zhu MW, Wang LN, Li XH, Gui QP (April 2004). "进行性核上性麻痹和皮质基底节变性的胶质细胞病变的观察". Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi = Chinese Journal of Pathology (باللغة الصينية). 33 (2): 125–9. doi:10.3760/j.issn:0529-5807.2004.02.008. PMID 15132848.
^ Sonthalia N, Ray S (September 2012). "The Hummingbird sign: a diagnostic clue for Steele-Richardson-Olszweski syndrome". BMJ Case Reports. 2012: bcr2012006263. doi:10.1136/bcr-2012-006263. PMC 4543120. PMID 22987902.
^ "Progressive Supranuclear Palsy Fact Sheet | National Institute of Neurological Disorders and Stroke". www.ninds.nih.gov. NIH. مؤرشف من الأصل في ثلاثة سبتمبر 2019. اطلع عليه بتاريخ 19 فبراير 2019.
^ Litvan I, Campbell G, Mangone CA, Verny M, McKee A, Chaudhuri KR, Jellinger K, Pearce RK, D'Olhaberriague L (January 1997). "Which clinical features differentiate progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome) from related disorders? A clinicopathological study". Brain. 120 (Pt 1): 65–74. doi:10.1093/brain/120.1.65. PMID 9055798.
^ Moore DP, Puri BK (2012-06-29). Textbook of Clinical Neuropsychiatry and Behavioral Neuroscience. صفحات 400–401. ISBN .
^ Williams DR, Watt HC, Lees AJ (April 2006). "Predictors of falls and fractures in bradykinetic rigid syndromes: a retrospective study". Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 77 (4): 468–73. doi:10.1136/jnnp.2005.074070. PMC 2077491. PMID 16543524.
^ O'Sullivan SS, Massey LA, Williams DR, Silveira-Moriyama L, Kempster PA, Holton JL, Revesz T, Lees AJ (May 2008). "Clinical outcomes of progressive supranuclear palsy and multiple system atrophy". Brain. 131 (Pt 5): 1362–72. doi:10.1093/brain/awn065. PMID 18385183.
↑ Williams DR, de Silva R, Paviour DC, Pittman A, Watt HC, Kilford L, Holton JL, Revesz T, Lees AJ (June 2005). "Characteristics of two distinct clinical phenotypes in pathologically proven progressive supranuclear palsy: Richardson's syndrome and PSP-parkinsonism". Brain. 128 (Pt 6): 1247–58. doi:10.1093/brain/awh488. PMID 15788542.
^ Brooks DJ (March 2002). "Diagnosis and management of atypical parkinsonian syndromes". Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 72 Suppl 1: I10–I16. doi:10.1136/jnnp.72.suppl_1.i10 (غير نشط 2019-08-20). PMC 1765580. PMID 11870198.
^ "What is progressive supranuclear palsy?". Movementdisorders.org. مؤرشف من الأصل في 17 نوفمبر 2018. اطلع عليه بتاريخ 08 يناير 2017.
^ "Orphanet: Progressive supranuclear palsy". Orpha.net. مؤرشف من الأصل في 16 أغسطس 2019. اطلع عليه بتاريخ 08 يناير 2017.
^ "What's New in Progressive Supranuclear Palsy?" (PDF). Acnr.org. مؤرشف من الأصل (PDF) فيتسعة سبتمبر 2016. اطلع عليه بتاريخ 08 يناير 2017.
^ "Progressive Supranuclear Palsy – NORD (National Organization for Rare Disorders)". Rarediseases.org. مؤرشف من الأصل في 17 نوفمبر 2018. اطلع عليه بتاريخ 08 يناير 2017.
^ Williams DR, Lees AJ (March 2009). "Progressive supranuclear palsy: clinicopathological concepts and diagnostic challenges". The Lancet. Neurology. 8 (3): 270–9. doi:10.1016/S1474-4422(09)70042-0. PMID 19233037.
^ Barsottini OG, Felício AC, Aquino CC, Pedroso JL (December 2010). "Progressive supranuclear palsy: new concepts". Arquivos de Neuro-Psiquiatria. 68 (6): 938–46. doi:10.1590/s0004-282x2010000600020. PMID 21243256.
↑ Zampieri C, Di Fabio RP (June 2006). "Progressive supranuclear palsy: disease profile and rehabilitation strategies". Physical Therapy. 86 (6): 870–80. PMID 16737412.
^ van Balken I, Litvan I (May 2006). "Current and future treatments in progressive supranuclear palsy". Current Treatment Options in Neurology. 8 (3): 211–23. doi:10.1007/s11940-006-0012-z. PMID 16569380.
↑ Golbe LI (November 2001). "Progressive Supranuclear Palsy". Current Treatment Options in Neurology. 3 (6): 473–477. doi:10.1007/s11940-001-0010-0. PMID 11581524.
^ Tomita S, Oeda T, Umemura A, Kohsaka M, Park K, Yamamoto K, Sugiyama H, Mori C, Inoue K, Fujimura H, Sawada H (August 13, 2015). "Impact of Aspiration Pneumonia on the Clinical Course of Progressive Supranuclear Palsy: A Retrospective Cohort Study". PLOS ONE. 10 (8): e0135823. Bibcode:2015PLoSO..1035823T. doi:10.1371/journal.pone.0135823. PMC 4536232. PMID 26270456.
^ Richardson JC, Steele J, Olszewski J (1963). "Supranuclear ophthalmoplegia, pseudobulbar palsy, nuchal dystonia and dementia. a clinical report on eight cases of "heterogenous system degeneration"". Transactions of the American Neurological Association. 88: 25–9. PMID 14272249.
^ Steele JC, Richardson JC, Olszewski J (April 1964). "Progressive supranuclear palsy: a heterogeneous degeneration involving the brain stem, Basal Ganglia and cerebellum with vertical gaze and pseudobulbar palsy, nuchal dystonia and dementia". Archives of Neurology. 10 (4): 333–59. doi:10.1001/archneur.1964.00460160003001. PMID 14107684.