تصخر العظم

تصخر العظم (بالإنجليزية: Osteopetrosis )‏ ويسمى أيضا سقم العظم الرخامي (بالإنجليزية: marble bone disease)‏ أوسقم ألبرس شونبرغ (بالإنجليزية: Albers-Schonberg disease)‏ هوسقم وراثي نادر يتميز بكثافة كالسيوم عالية ولكن هذه الزيادة الشديدة تجعل العظم هشا للغاية وأكثر عرضه للكسور .

أسباب السقم

يعتبر من الأمراض الوراثية التي تنتقل بصفه متنحية ، ويحدث نتيجة اعتلال في الخلايا التي تتخلص من العظم القديم الموجودة في نخاع العظم.

انتشار السقم

يعتبر من الأمراض النادرة، ومعدل اصابته هوواحد من جميع 200,000 ويكون أكثر في الاولاد

أعراض وعلامات

مريض بتصخر العظم مع تشوهات في العظم

المصابون بهذا السقم يعانون بشكل رئيسي من الآلآم في العظام بالأضافة إلى انهمقد يكونوا معرضين للإصابة بكسور متعددة أوتشوه في العظام والأسنان، الامر الذي يؤثر بشكل كبير على نوعية حياتهم، وعلى قدرتهم على المشاركة في النشاطات المتنوعة.وقد يؤدي السقم احيانا إلى فقدان الرؤية، فقدان السمع، تضخم الطحال والكبد، العدوى (المتكررة)، الأنيميا، نقص الصفائح، نقص كريات الدم البيضاء، بطء النمو، شلل،، الصداع

التشخيص

التحاليل المخبرية يجب ان تضم مستوى الكالسيوم، الفوسفات، هرمون الدريقات، إنزيم الفوسفات القلوي بالإضافة إلى أشعة سينية حيثقد يكون لون العظم فيها شديد البياض.

السقم	الكالسيوم	الفوسفات	إنزيم الفوسفات القلوي (بالإنجليزية: alkaline phosphate )‏	هرمون جاره الدرقية (بالإنجليزية: PTH )‏	ملاحظات
تصخر العظم	طبيعي	طبيعي	ارتفاع	طبيعي	زيادة في كثافة العظم
هشاشة العظام	طبيعي	طبيعي	طبيعي	طبيعي	نقص في كثافة العظم ويتم التشخيص بالأشعة
سقم بجت	طبيعي	طبيعي	متغير حسب فترة السقم	طبيعي	اعتلال بالعظم بالأشعة السينية
تلين العظام / الكساح	نقص	نقص	زيادة	زيادة
التهاب العظم الليفي الكيسي (بالإنجليزية: Osteitis fibrosa cystica)‏	زيادة	نقص	زيادة	زيادة

ومن المهم تمييز السقم عن الأسباب الأخرى لزيادة كثافة العظم (بالإنجليزية: Osteosclerotic)‏ مثل :

أمراض الغدد الصماء كسقم بجت (بالإنجليزية: Paget's disease)‏ ,قصور الدريقات، زيادة حاده في فيتامين د .
أمراض الدم كسقم تليف نقوي {{|إنج | Myelofibrosis , لوكيميا، الأنيميا المنجلية.
بعض الأورام التي قد تنتشر للعظام مثل سرطان الثدي وسرطان البروستات.
التسمم بالرصاص ، بيريليوم أوفلوريد.

خطورة السقم

يعتبر من الأمراض الخطيرة وتقدر الإحصاءات نسبة الوفاة 70٪ لمن يبلغستة سنوات وتقترب من 100٪ عند سن العاشرة من العمر.

العلاج

من الممكن استخدام الكثير من العلاجات للتخفيف من بعض أعراض أومضاعفات السقم كالمضادت الحيوية للالتهابات، فيتامين د، إريثروبويتين لنقص الدم، كورتيزون أوالتدخل الجراحي للكسور أوتشوهات العظم، لكن تعتبر زراعة الخلايا الجذعية هي العلاج الوحيد للشفاء من السقم بأذن الله.