تصلب الجلد
عودة للموسوعةتصلب الجلد (Scleroderma) هوسقم جهازي ذاتي المناعة وأيضًا مزمن يؤدي إلى تليف الجلد (أوتصلبه) وحدوث تغيرات في الأوعية الدموية وتكوين أجسام مضادة ذاتية. هناك نوعان رئيسيان من تصلب الجلد:
تصلب الجلد الجهازي المحدود والذي يؤثر بشكل أساسي على اليدين والذراعين والوجه. وقد أُطلق عليه سابقًا اسم متلازمة CREST (متلازمة كريست) وهوتعبير عن اختصار للمضاعفات التالية: C alcinosis (داء التكلس) وR aynaud's phenomenon (ظاهرة رينو) وE sophageal dysfunction (اضطراب وظيفة المريء) وS clerodactyly (تصلب الأصابع) وT elangiectasias (توسع الشعيرات الدموية). بالإضافة إلى ذلك، قد يُصاب قرابة ثلث السقمى بارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي وهومن أكثر مضاعفات سقم تصلب الجلد خطورة.
تصلب الجلد الجهازي المنتشر ويتطور هذا النوع بسرعة هائلة ويؤثر على مساحة كبيرة من الجلد، بالإضافة إلى واحد أوأكثر من الأعضاء الداخلية وكثيرًا ما تكون هذه الأعضاء الكلى والمريء والقلب والرئتين. ويمكن حتىقد يكون هذا النوع من تصلب الجلد فتاكًا. لا يوجد علاج لسقم تصلب الجلد نفسه، ولكن يتم علاج المضاعفات التي تصيب أجهزة الجسم كلاً على حدة. وهناك أنواع أخرى من سقم تصلب الجلد وتتضمن التصلب الجهازي بدون تصلب الجلد وهذا النوع لا يؤدي إلى حدوث تغيرات جلدية، ولكن أعراضه تظهر في أجهزة الجسم المتنوعة. هذا بالإضافة إلى نوعين محدودين يصيبان الجلد وليس لهما أي تأثير على أجهزة الجسم الداخلية، وهما: المورفيا (البقع الجلدية) وتصلب الجلد الخطّي.
من المتسقط حتىقد يكون المردود العلاجي لدى سقمى تصلب الجلد المحدود الذين لم يصابوا بمضاعفات رئوية جيدًا بوجه عام. بينما لاقد يكون المردود العلاجي المتسقط جيدًا بالنسبة للمصابين بمضاعفات سقم التصلب الجلدي المنتشر، وخاصةً لدى كبار السن والذكور؛ حيثقد يكون أسوأ حالاً. وكثيرًا ما تحدث الوفاة بسبب حدوث مضاعفات في الرئة والقلب والكلى. في حالة الإصابة بالتصلب الجلدي المنتشر، فإن احتمالات البقاء على قيد الحياة لمدةخمسة سنوات تصل إلى 70%، في حين تنخفض نسبة البقاء على قيد الحياة لمدةعشرة سنوات إلى 55%.
إن سبب الإصابة بسقم تصلب الجلد لا يزال مجهولاً. ويعد تصلب الجلد من الأمراض الوراثية، ولكن لم يتم التعهد بعد على الجينات المسببة له. ويؤثر السقم على الأوعية الدموية الدقيقة المعروفة باسم الشرينات والموجودة في جميع أعضاء الجسم. أولاً، تموت الخلايا البطانية للشرينات، بالإضافة إلى خلايا العضلات الملساء من خلال عملية الموت الذاتي للخلايا. يتم استبدال هذه الخلايا بمادة الكولاجين ومادة ليفية أخرى. تتسلل خلايا التهابية، وخاصةً خلايا +CD4 التائية المساعدة، إلى الشرين وتتسبب في مزيد من الضرر. وقد تم تعيين الكثير من الإشارات البروتينية المسببة لالتهاب الخلايا وتدميرها وهي تمثل أهدافًا محتملة للأدوية التي يمكن حتى توقف هذه العملية.
تصنيف السقم
يتميز سقم تصلب الجلد بظهور أجزاء صلبة وملساء وعاجية اللون على الجلد والتي تكون محددة أومنتشرة في الجسم، علاوةً على أنها تكون ثابتة وتجعل الجلد جافًا. ويوجد نوعان من هذا السقم وهما النوع الموضعي والنوع الجهازي:
- تصلب الجلد الموضعي
- المورفيا الموضعية
- الحزاز المتصلب الضموري
- المورفيا العامة
- ضمور الجلد لباسيني وبيريني
- مورفيا شاملة التصلب
- المورفيا العميقة
- تصلب الجلد الخطي
- تصلب الجلد الجهازي
- متلازمة كريست
- التصلب الجهازي المتقدم
تشخيص السقم
يتم تعريف سقم تصلب الجلد التقليدي بأنه زيادة متماثلة في سمك الجلد، بالإضافة إلى معاناة حوالي 90% من المصابين بتصلب الجلد من ظاهرة رينووحدوث تغيرات في الأوعية الشعرية لطيات الأظافر ووجود أجسام مضادة لنواة الخلية. وقد تتأثر أعضاء الجسم لدى بعض سقمى تصلب الجلد دون البعض الآخر. وقد يقترن تصلب الجلد اللانمطي بأي من هذه التغيرات دون حتى يطرأ أي تغير على الجلد أوقد يقترن بتورم الأصابع فقط. جدير بالذكر حتى هناك أعراضًا إضافية للسقم تظهر في غضون عامين من الإصابة بظاهرة رينو.
يمكن حتى توضح التجارب المعملية الأجسام المضادة المثبطة لإنزيم توبوأيزوميراز (تسبب الإصابة بتصلب الجلد الجهازي المنتشر) أوالأجسام المضادة المثبطة للجسيمات المركزية (تسبب الإصابة بتصلب الجلد الجهازي المحدود ومتلازمة كريست). ويمكن رؤية الأجسام المضادة الذاتية الأخرى، مثل الأجسام المضادة U3 أوالأجسام المضادة للبوليمراز الخاص بالحمض النووي الريبي (RNA).
تضم المضاعفات الشديدة الناجمة عن سقم تصلب الجلد:
- القلب: يؤدي عدم علاج ازدياد ضغط الدم إلى إجهاد القلب، كما يسفر عن عدم انتظام ضربات القلب وتضخمه الإصابة بقصور في وظائف القلب.
- الكلى: يؤدي سقم تصلب الجلد إلى الإصابة بنوبة كلوية يرتفع فيها ضغط الدم ارتفاعًا شديدًا (ارتفاع ضغط الدم الخبيث) ويسبب الفشل الكلوي الحاد. وكان هذا السقم في وقت من الأوقات سببًا شائعًا للوفاة، ولكن أصبح علاجه الآن سهل باستخدام مثبطات الخميرة المحولة للأنجيوتنسين (ACE).
- الرئة: يعاني ثلثا المصابين بتصلب الجلد من مشاكل في الجهاز التنفسي مثل ضيق التنفس والسعال وصعوبة التنفس والتهاب الأسناخ (التهاب الحويصلات الهوائية) والالتهاب الرئوي والسرطان.
- الجهاز الهضمي: يمكن حتى يؤدي اضطراب وظائف المريء إلى صعوبة بلع الطعام، كما يعتبر ارتجاع حمض المعدة من الأعراض الشائعة في هذه الحالة. وقد تؤدي حركة الأمعاء البطيئة إلى الشعور بألم وانتفاخ في المعدة، ويمكن حتى يؤدي عدم هضم الطعام إلى الإسهال وفقدان الوزن وفقر الدم.
- الجلد والمفاصل: تشيع متلازمة النفق الرسغي وكذلك ضعف العضلات وألم المفاصل وتصلبها بين سقمى تصلب الجلد.
طرق العلاج
لا يوجد علاج مباشر لسقم تصلب الجلد. ونظرًا لأن سبب السقم غير معروف، فإن العلاج يعتمد على حالة جميع مريض على حدة ويهدف إلى تخفيف أعراض السقم. على سبيل المثال، يمكن علاج السقمى الذين يعانون من ظاهرة رينوبإعطائهم أدوية تعمل على زيادة تدفق الدم إلى الأصابع، مثل دواء نيفيديبين أوأملوديبين أوديلتيازيم أوفيلوديبين أونيكارديبين.
نجح الأطباء في علاج تليف الجلد بدرجات متفاوتة باستخدام بعض الأدوية، مثل ديبنسيلامين وكولشيسين وبوفا (PUVA) وريلاكسين وسايكلوسبورين.
نظرًا لأن تصلب الجلد سقم مناعي ذاتي، فإن أحد الركائز الأساسية لعلاج السقم هي استخدام الأدوية المثبطة للمناعة. وتضم هذه الأدوية دواء الميثوتريكسيت والسيكلوفوسفاميد والآزويثوبرين والميكوفينوليت.
المردود العلاجي المتسقط
يعد المصابون بالمورفيا أوبتصلب الجلد المحدود أكثر حظًا نسبيًا من المصابين بأنواع السقم الأخرى. فإنهم عادةًقد يكونون عرضة للإصابة بسقم آخر بخلاف تصلب الجلد. بينماقد يكون المردود العلاجي المتسقط لمن يعانون من تصلب الجلد الجهازي المنتشر سلبيًا. وتزداد معدلات الإصابة بتصلب الجلد بين النساء، ولكن هذا السقم يودي بحياة الكثير من الرجال. وبعد التشخيص، يمكن القول إذا ثلثي السقمى يعيشون ما لا يقل عن 11 عامًا. وحدثا تم إجراء التشخيص في سن متقدمة، زادت احتمالات الوفاة من جراء السقم.
يتفاوت متوسط العمر المتسقط حتى يظل فيه المصابون بسقم تصلب الجلد على قيد الحياة بشكل كبير. على سبيل المثال، من المتسقط حتى يعيش من يعانون من تصلب الجلد المحدود أومعتدل الانتشار من 20 إلى 50 عامًا بعد التشخيص، تمامًا مثل أي إنسان آخر. أما المصابون بتصلب الجلد الحاد أوسريع التقدم - والذين يمثلون أقل من 10% من إجمالي عدد السقمى المصابين بتصلب الجلد المنتشر - فتقدر نسبة فرصتهم في البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بعد التشخيص بنحو50%.
معدلات انتشار السقم
ينتشر سقم تصلب الجلد بين جميع الأجناس في أراتى العالم، ولكن النساء أكثر عرضة للإصابة به من الرجال بنسبة تبلغ أربعة أضعاف. في الولايات المتحدة الأمريكية، يقدر معدل الإصابة بالسقم بنحوإنسان واحد لكل ألف شخص. ونادرًا ما يُصاب الأطفال بتصلب الجلد الجهازي، ولكن تنتشر الإصابة بينهم بتصلب الجلد الموضعي. ويتم تشخيص السقم بين معظم البالغين بعد بلوغهم سن الثلاثين وقبل بلوغهم سن الخمسين. ومن الجدير بالذكر حتى معدلات الإصابة بسقم تصلب الجلد مرتفعة بشكل ملحوظ بين أفراد قبيلة الشوكتوالهندية والإناث الأمريكيات اللاتي ينحدرن من أصول إفريقية.
تاريخ السقم
يمكن العثور على حالات لأمراض جلدية مماثلة لسقم تصلب الجلد في كتابات ابقراط ترجع إلى الفترة ما بين عامي 460 و370 قبل الميلاد. كما خط أريباسيوس أشهر أطباء القرن الرابع الميلادي (325-403م) والعالم الطبيب باولوس أجينيتا (625-690م) في هذا الموضوع. ولكن، في الواقع يصعب علينا فهم ما إذا كانت هذه أمثلة عملية لسقم تصلب الجلد أم لا؛ ذلك لأن الأوصاف لم تكن دقيقة. كان كارلوكورزيوأول من خط وصفًا دقيقًا لهذا السقم في دراسة فهمية نُشرت في نابولي عام 1753. حظيت هذه الدراسة باهتمام بالغ في الأوساط الطبية الفرنسية والإنجليزية.
تحدثت الدراسة عن شابة تبلغ من العمر 17 عامًا تُدعى باتريسيا جاليريا، وكانت قد نُقلت إلى المستشفى وتولى الدكتور كورزيوعلاجها. ضمت الأعراض كما وصفها الطبيب صلابة الجلد (تفاوتت درجته من مكان إلى آخر) وانشداد الجلد حول الفم وصلابته حول الرقبة. ولاحظ انعدام الدفء في الجلد دون وجود مشكلات تُذكر في النبض أوالتنفس أوالهضم.
يحتوي معظم التقرير على تفاصيل العلاج التي اشتملت على حمامات الحليب الدافئ والبخار وإدماء القدم وجرعات صغيرة من الزئبق. وبعد مرور 11 شهرًا، أصبح الجلد ناعمًا ومرنًا وعادت جميع الوظائف الحيوية للجسم إلى طبيعتها.
وتم نشر ملاحظات دكتور كورزيوبالفرنسية في عام 1755 وأثارت اهتمامًا بالغًا. وقد أشارت خط الأمراض الجلدية الأولى لدكتور آر. ويليام في لندن (1808) وتلميذه جيه. إل. أليبرت في باريس (1818) إلى ملاحظات كورزيو.
انظر أيضًا
- قائمة حالات أمراض جلدية
- ضمور الوجه الخلقي
- تصلب الجلد الموضع
- تصلب الجلد المجموعي (المنتشر)
المراجع
- ↑ Gabrielli A, Avvedimento EV, Krieg T (2009). "Scleroderma". N. Engl. J. Med. 360 (19): 1989–2003. doi:10.1056/NEJMra0806188. PMID 19420368. صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفون (link)
- ^ Klippel, John H. Primer On the Rheumatic Diseases 11ED. Atlanta, GA: Arthritis Foundation. ISBN .
- ^ Harrison's Principles of Internal Medicine, 16th ed., Ch. 303, Systemic sclerosis (scleroderma) and related disorders, Bruce C. Gilliand
- ^ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. Page 169-172. ISBN 0-7216-2921-0.
- ^ Subcommittee for scleroderma criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee (1980). "Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma)". Arthritis Rheum. 23 (5): 581–90. doi:10.1002/art.1780230510. PMID 7378088.
- ^ Barnett AJ, Miller M, Littlejohn GO (1988). "The diagnosis and classification of scleroderma (systemic sclerosis)". Postgrad Med J. 64 (748): 121–5. doi:10.1136/pgmj.64.748.121. PMC 2428791. PMID 3050937. صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفون (link)
- ↑ [1] The Free Dictionary, Medical terms, Scleroderma نسخة محفوظة 04 مارس 2016 على مسقط واي باك مشين.
- ^ Sapadin AN, Fleischmajer R (2002). "Treatment of scleroderma". Arch Dermatol. 138 (1): 99–105. doi:10.1001/archderm.138.1.99. PMID 11790173.
- ^ Leighton C (2001). "Drug treatment of scleroderma". Drugs. 61 (3): 419–27. doi:10.2165/00003495-200161030-00008. PMID 11293650.
- ^ The Scleroderma Foundation | Daniel Furst, M.D. (originally published in "Scleroderma Voice," 2002 #4)[وصلة مكسورة]نسخة محفوظة 03 يونيو2012 على مسقط واي باك مشين.
- ^ A Brief History of Scleroderma, http://www.scleroderma.org/medical/other_articles/Coyle_2001_4.shtm
التصنيفات: أمراض المناعة الذاتية, أمراض نادرة, اضطرابات وأمراض جينية, اضطرابات النسيج الضام, أمراض موسينية, صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفون, قالب أرشيف الإنترنت بوصلات واي باك, جميع المقالات ذات الوصلات الخارجية المكسورة, مقالات ذات وصلات خارجية مكسورة منذ يناير 2018, الصفحات التي تستخدم وصلات ISBN السحرية, صفحات بها بيانات ويكي بيانات, صفحات تستخدم خاصية P1995, وصلات إنترويكي بحاجة لمراجعة, بوابة طب/مقالات متعلقة, جميع المقالات التي تستخدم شريط بوابات, قالب تصنيف كومنز بوصلة كما في ويكي بيانات
