الورم العيبي أوالورم المَشُوب أوالورم خللي النسيج أوالهامارتوما أوالورم العابي (بالإنجليزية: hamartoma)‏ هوورم حميد على شكل تكتل (من الخلايا ناشئة من خلايا النسيج الاصلية بدون عيوب جينية لكنها مرتبة بطريقة غير طبيعية في النسيج فتسبب الورم - tumor - هي نوع من انواع الاورام الحميدة وليس ورم خبيث , وتكون مركزة محليا وتشبة الاورام السرطانية - neoplasm - في طبيعتها لكنها ليست كذلك مثال الهيماتوما في الرئةقد يكون هناك كتلة غير طبيعية من الخلايا لكنها كلها تعبير عن نسيج طلائي وغضاريف وليست خلايا دخيلة على النسيج.

عادةً ماقد يكون الورم العيبي نتيجةً لمتلازمة وراثية تؤثر على دورة نموجميع الخلايا أوعلى الأقل مجموعة منها. تُصنف الكثير من هذه الحالات على أنها متلازمات نموٍ زائدٍ أومتلازمات سرطانية. تحدث الأورام العيبية في الكثير من أجزاء الجسم المتنوعة وغالبًا ليس لها أي أعراضٍ ظاهرةٍ وتُشخَّص صدفةً (يكون المريض غير مُشَخَّص بها حتى يُعثَر عليها صدفةً في دراسة تصويرية أُجريت لسبب آخر). بالإضافة إلى ذلك، غالبًا ماقد يكون الفرق بين الورم العيبي والورم الحميد غير واضح، لأن كلنا الآفتين يمكن حتى تكونا نسيليتين. تُفسر الآفات مثل الورم الغدي الحميد، أكياس النمو، الأورام الوعائية، الأورام اللمفاوية والأورام العضلية المخططة داخل الكلى والرئتين والبنكرياس من قبل بعض الخبراء على أنها أورامٌ عيبية بينما يرى آخرون أنها أورام حقيقية. علاوة على ذلك، على الرغم من حتى الأورام العيبية تظهر هجريبًا نسيجيًا حميدًا، فهناك خطر حدوث بعض المضاعفات النادرة التي تهدد الحياة مثل تلك التي توجدُ في الورم العصبي الليفي من النوع الأول والتصلب الرئوي.

يختلف الورم العيبي عن ورم الخلايا القاعدية الاغترابي (بالإنجليزية Choristoma)، وهوشكل من التوضع المغاير ذوصلة وثيقة بالورم العيبي. يمكن التمييز بين الاثنين على النحوالتالي: الورم العيبي هوزيادة في الأنسجة الطبيعية في موضع طبيعي (على سبيل المثال، علامة مميزة على الجلد بعد الولادة)، في حين حتى ورم الخلايا القاعدية الاغترابي هوزيادة في الأنسجة في موضع غير طبيعي (مثل وجود أنسجة البنكرياس في الإثني عشر). يُشتق مصطلح hamartoma من اليونانية αρτία, hamartia، والتي تعني (خطأً). قدّم المصطلح د. بّي. جي ألبريخت في عام 1904.

الأسباب

تنجم الأورام العيبية عن تكوين غير طبيعي للأنسجة الطبيعية، على الرغم من حتى الأسباب الكامنة وراء هذا العيب غير مفهومة تمامًا. وهي تنموجنبًا إلى جنب مع نفس العضوالذي يصنع الأنسجة منه وبنفس معدل النمو، وعلى عكس الأورام السرطانية، نادراً ما تغزوأوتضغط بشكل كبير على التراكيب المحيطة.

التشخيص

الأنواع

الرئة

أكثر الأورام العيبية شيوعًا هي التي تحدث في الرئتين. حواليخمسة -ثمانية ٪ من جميع العقيدات الرئوية المنفردة، وحوالي 75 ٪ من جميع أورام الرئة الحميدة، هي أورام عيبية. تنشأ دائمًا من النسيج الضام وتتكون بشكل عام من الغضاريف والأنسجة الضامة والخلايا الدهنية، على الرغم من أنها قد تتضمن الكثير من أنواع الخلايا الأخرى. تتشكل الغالبية العظمى منها في النسيج الضام على السطح الخارجي للرئتين، على الرغم من حتى حوالي 10٪ منها تتشكل بعمق في بطانات الشعب الهوائية. يمكن حتى تكون مثيرة للقلق، خاصة إذا كانت تقع في عمق الرئة، حيثقد يكون من الصعب في بعض الأحيان التمييز بين الأورام العيبية والأورام الخبيثة. غالبًا، لا توفر الأشعة السينية تشخيصًا نهائيًا، وحتى الفحص بالأشعة المبترية المحوسبة قد لاقد يكون كافيًا إذا كان الورم العيبي يفتقر إلى الغضروف والخلايا الدهنية التي توجد عادةً. قد تحتوي الأورام العيبية الرئوية على تكلسات تشبه الفشار تظهر عند تصوير الصدر بالأشعة السينية أوالتصوير المبتري المحوسب.

تُعد الأورام العيبية في الرئة أكثر شيوعًا لدى الرجال مقارنةً بالنساء، وقد تسبب متاعب إضافية عند المدخنين.

يمكن حتى تؤدي بعض الأورام العيبية الرئوية إلى ضغط أنسجة الرئة المحيطة إلى حد ما، لكن هذا لا يضعِف بشكل عام وغالبًا ماقد يكون دون أعراض، خاصة بالنسبة للنموالمحيطي الأكثر شيوعًا. تُعالج الأورام العيبية، على جميع حال، عن طريق الاستئصال الجراحي، مع تكهن لمسار السقم يبشر بالشفاء: بشكل عام، الخطر الحقيقي الوحيد هوالاحتمال الكامن للمضاعفات الجراحية.

القلب

الورم العضلي القلبي تعبير عن ورم عيبي يتكون من خلايا عضلية قلبية معدلة تحتوي على فجوات كبيرة وغلايكوجين. هذا النوع من ورم القلب هوالأكثر شيوعًا من بين أورام القلب لدى الأطفال والرضع. هناك ارتباط قوي بين الورم العضلي القلبي والتصلب الحدبي (والذي يتميز بأورام عيبية في الجهاز العصبي المركزي والكلى والجلد، بالإضافة إلى الأكياس البنكرياسية)؛ 25-50 ٪ من السقمى الذين يعانون من ورم عضلي قلبي يفترض أن يعانون من سقم التصلب الحدبي، وما يصل إلى 100 ٪ من السقمى الذين يعانون من سقم التصلب الحدبي لديهم كتل قلبية تظهر عن طريق تخطيط صدى القلب. تعتمد الأعراض على حجم الورم ومسقطه بالنسبة لنظام التوصيل، وما إذا كان يعوق تدفق الدم أم لا. تتضمن الأعراض عادة قصور القلب الاحتقاني؛ وقد يحث أيضًا سقم قصور القلب في الرحم. إذا بقي السقمى على قيد الحياة في الطفولة، فقد تتراجع أورامهم تلقائيًا؛ وللاستئصال عند السقمى الذين يعانون من أعراض نتائجُ جيدة.

تحت المهاد

يحدث أحد أكثر الأورام العيبية إزعاجًا في منطقة ما تحت المهاد. على عكس معظم حالات النموالمشابهة، فإن للورم العيبي تحت المهادي أعراض. وغالبًا ما يسبب نوبات جلطة، ويمكن حتى يسبب مشاكل بصرية، ونوبات أخرى، واضطرابات غضب مرتبطة بأمراض ما تحت المهاد، وبداية البلوغ في وقت المبكر. تبدأ الأعراض عادة في فترة الطفولة المبكرة وتتطور، وغالبًا ما تتطور إلى إعاقة معهدية و/أووظيفية عامة. علاوة على ذلك، عادة ماقد يكون الاستئصال صعبًا، لأن النموقد يكون مجاورًا للعصب البصري أوحتى متشابكًا معه. تميل الأعراض إلى مقاومة محاولة التحكم الطبي بها؛ ومع ذلك، فالتقنيات الجراحية آخذةٌ في التحسن ويمكن حتى تؤدي إلى تحسن كبير في مسار السقم.

الكلى والمعدة والطحال والأعضاء الوعائية الأخرى

تتمثل أحد المخاطر العامة للإصابة بالأورام العيبية في أنها قد تصطدم بالأوعية الدموية، ما يؤدي إلى خطر حدوث نزيف حاد. نظرًا إلى حتى الورم العيبي يفتقر إلى الأنسجة المرنة، فقد يؤدي إلى تحفيز تمدد الأوعية الدموية (الأنيوريسم) وبالتالي حدوث نزيف محتمل. عندما ينتشر الورم العيبي في وعاء دموي كبير، مثل الشريان الكلوي، يجب اعتبار النزف مهددًا للحياة.

اعتُبر الورم الشحمي العضلي الوعائي الكلوي في السابق ورمًا عيبيًا أوورمًا أروميًا (ورم الخلايا القاعدية الاغترابي).

الورم الظهاري العضلي العيبي، المعروف أيضًا باسم بقية البنكرياس، هونسيج البنكرياس الخارجي الموجود في المعدة، أوالإثني عشر، أوالصائم الداني. عندما ينظر إليها من طرف سلسلة الجهاز الهضمي العلوي، قد يظهر حتى بقية البنكرياس كتلة تحت مخاطية أوورم في المعدة. معظمها لا تظهر أعراضًا، لكنها يمكن حتى تسبب عسر الهضم أونزيف الجهاز الهضمي العلوي.

وُجد حتى الورم العيبي مسبب لعرقلة التدفق الجزئي للخارج في منطقة الموماسوم (المعدة المعدية الحقيقية) لماعز الألبان.

أورام الطحال العيبية غير شائعة ولكن يمكن حتى تكون خطيرة. فنحو50٪ من هذه الحالات تظهر آلامًا في البطن، وغالبًا ما ترتبط مع اضطرابات في الدم وتمزق تلقائي.

متلازمة كاودن

متلازمة كاودن هي اضطراب وراثي خطير يتميز بأورام عيبية متعددة. عادة ماقد يكون هناك ورم عيبي في الجلد، وعادة (في حوالي 66٪ من الحالات) يوجد ورم الغدة الدرقية العيبي. يمكن حتى تتكوّن حالات نموإضافية في أجزاء كثيرة من الجسم، خاصةً في العظام، الجهاز العصبي المركزي، العيون، الجهاز البولي التناسلي، الجهاز الهضمي، الغشاء المخاطي. قد تتسبب الأورام الوعائية نفسها بظهور أعراض أوحتى الموت، ولكن غالباً ما يرتبط الاعتلال بزيادة حدوث الأورام الخبيثة، عادة في الثدي أوالغدة الدرقية. تعتبر متلازمة كاودن متلازمة متعددة الأورام العيبية والتي تضم أيضًا متلازمة بانايان - رايلي - روفالكابا، ومتلازمة بروتيوس ومتلازمة شبيه البروتيوس.

تكهن مسار السقم

تُعد الأورام العيبية، حميدة عمومًا، ولكنها من الممكن حتى تسبب المشاكل بسبب مسقطها. على سبيل المثال، عندما تكون في الجلد، خاصةً على الوجه أوالعنق، فقد يحدث ذلك مشوهاً للغاية. أفادت تقارير عن حالات أورام عيبية بحجم برتنطقة صغيرة. عمليًا، قد تسد فجوة أي عضوفي الجسم، مثل القولون أوالعين، وما إلى ذلك. من المحتمل بشكل خاص حتى تسبب مشاكل صحية كبيرة عندما تقع في منطقة ما تحت المهاد أوالكليتين أوالشفاه أوالطحال. يمكن إزالتها جراحيًا إذا لزم الأمر، وليس من المرجح حتى تتكرر. يعتمد التكهن على مسقط وحجم الإصابة، وكذلك على الصحة العامة للمريض.

مراجع