ورم ليفي عصبي

الورم الليفي العصبي (بالانجليزية:neurofibroma) ورم حميد صبغي جسدي سائد الوراثة ينشأ من غلاف الأعصاب في الجهاز العصبي الطرفي. في 90% من الحالات عثر أنها أورام قائمة بذاتها في حين حتى الباقي كانت في الأشخاص الذين يعانون من الورم الليفي العصبي من النوع الأول. تنشأ الأورام الليفية العصبية من خلايا شوان غير المفرزة للميالين حيث بحدث تثبيط للأليلين لجين NF1 والذي يتم تشفيره لبروتين النيوروفيبرومين.

الأنواع

أورام عصبية ليفية في إنسان مصاب بسقم فون ريكلنغهاوزن

تم تقسيم الأورام الليفية العصبية إلى فئتين رئيسيتين: الجلدية والضفيرية. ترتبط الأورام الليفية العصبية الجلدية بعصب طرفي واحد، في حين ترتبط الأورام الليفية العصبية الضفيرية بحزم عصبية متعددة. ووفقا لنظام تصنيف منظمة الصحة العالمية، تعتبر الأورام الليفية العصبية الجلدية والضفيرية أورام درجة أولى. الورم الليفي العصبي الضفيري أكثر صعوبة في علاجه، ويمكن حتى يتحول إلى أورام خبيثة. بينما لا يتحول الورم الليفي العصبي الجلدي إلى ورم خبيث.

الورم العصبي الليفي الجلدي

التشريح

تنشأ الأورام الليفية العصبية الجلدية في الأعصاب الموجودة في الجلد. تتميز بثلاثة أنواع:

أورام ليفية عصبية جلدية منفصلة: كتل لاطئة "لا عنقية" أومُسوقة "ذات عنق" على سطح الجلد، وتكون لحمية وغير مؤلمة وتختلف في الحجم.
أورام ليفية عصبية تحت جلدية منفصلة: تقع تحت الجلد وتظهر كتحاديب "bumps" على سطح الجلد، أحياناً تكون مؤلمة.
أورام ليفية عصبية عقيدية عميقة: تضم أنسجة وأعضاء تحت أدمة الجلد، لكن فيما عدا ذلك فإنها تشبه النوعين السابقين.

سن البدأ

تنشأ الأورام الليفية العصبية الجلدية عادة في سنوات المراهقة وترتبط كثيراً مع بداية سن البلوغ. تستمر في الازدياد في العدد والحجم طوال فترة البلوغ، ولكن على الرغم من ذلك فإن هناك حدوداً لمدى ضخامة ما قد تصل إليه.

المضاعفات الطبية

من الممكن حتى تؤدي الأورام الليفية العصبية إلى: وخز، حكة، ألم، وتشوه.

لا يوجد مرشد على تحولها إلى أورم خبيثة.

ورم ليفي عصبي في إنسان حيث بدأت الأورام في الظهور لأول مرة عندما كان مراهقاً.

الورم العصبي الليفي الضفيري

التشريح

من الممكن حتى تنموالأورام الليفية العصبية الضفيرية من أعصاب في الجلد أومن حزم عصبية أكثر عمقاً. من الصعب جداً إزالة الأورام الليفية العصبية الغائرة بالكامل لأنها تمتد خلال طبقات عديدة من الأنسجة وبالتالي فمحاولة إزالتها قد تُتلِف أنسجة وأعضاء سليمة.

سن البدأ

صورة لورم ليفي عصبي ذومظهر مخاطي.

تظهر الأورام الليفية العصبية الضفيرية في سن أبكر ويُعتقد بأنها أمراض خلقية.

المضاعفات الطبية

الأورام الليفية العصبية الضفيرية لديها القدرة على احداث مضاعفات شديدة إذا نشأت في أماكن معينة.

حوالي 10% تتحول إلى سرطانة الغمد العصبي الطرفي "Malignant peripheral nerve sheath tumor ".

الأسباب

جين نيوروفيبرومين 1 "NF1"

يتكون NF1 من 60 إكسون يمتد عبرهم 350 كيلوبايت من البيانات الجينومية، وخرائط للمنطقة الكروموسومية 17qll.2. يترجم هذا الجين لبروتين النيوروفيبرومين وهوبروتين سيتوبلازمي كبير يتكون من 2818 حمض أميني وثلاثة إكسونات مترابطة على التوالي (9a, 23a and 48a) في الجين المشفر.

خلايا شوان

يوجد نوعين من خلايا شوان، ميالينية وغير ميالينية. تقوم خلايا شوان الميالينية بتغطية الأعصاب الطرفية كبيرة القطر (أكبر من 1 ميكرومتر) بالميالين، في حين حتى غير الميالينية تقوم بإحاطة الأعصاب الطرفية صغيرة القطر بزوائدها السيتوبلازمية. خلايا شوان غير الميالينية هي العنصر الورمي في الورم الليفي العصبي. هذا التكتل بين خلايا شوان غير الميالينية والمحاور يعهد باسم حزمة ريماك.

التشخيص

تحليل دم لاكتشاف بروتين "melanoma inhibitory activity" من الممكن استخدامه في تحديد وجود الاورام الليفية العصبية.

العلاج

الورم الليفي العصبي الجلدي

لا يتم ازالتها جراحياً في الغالب إلا إذا أصبحت مؤلمة أومشوِهة، لأنه على العموم يوجد الكثير منها كما أنها ليست خطرة. يتم استخدام ليزر ثاني أكسيد الكربون في إزالة الأورام اللبفية العصبية في ورقة بحثية بعنوان "الندوب الضخامية بعد معالحة أورام ليفية عصبية جلدية عديدة باستخدام ليزر ثاني أكسيد الكربون" نطق Ostertag et al. بأن "التشوه يعتبر هوالمعضلة الوحيدة التي تقف أمام اتخاذ القرار بمعالحة الأعراض الجلدية للورم الليفي العصبي. ولكن يظل العلاج باستخدام ليزر ثاني أكسيد الكربون الخيارالأمثل. ومع ذلك، ينصح بشدة بعمل علاج تجريبي لاختبار مدى فعالية الاجراء وما إذا كان الندب المتكون مقبول."

الورم الليفي العصبي الضفيري

الجراحة

بداية من عام 2002، اعتبرت الجراحة هي الخيار المبدأي في علاج الأوران الليفية العصبية الضفيرية.

إزالة مثل هذا الورم قد يحدث صعباً لأنه قد يصل لأحجام كبيرة ويتخطى حدود الأنسجة. ومع ذلك يتم إزالة الورم الليفي العصبي الضفيري -على الرغم من الألم- نتيجة احتمالية تحوله لورم خبيث.

الأمثلة التالية توضح حتى الأورام الليفية العصبية قد تنشأ في أي مكان مما يحعل إزالتها جراحياً أمراً صعباً:

ورم ليفي عصبي في البطين الأيسر. تم ازالته وتم اتسبدال الصمام المترالي.
فتاة تبلغ من العمر 14 عشر عاماً مصابة بورم ليفي عصبي من النوع الأول تم تشخيصها بورم ليفي عصبي في مثانتها، وهومكان نادر.

العلاج الاشعاعي

من الممكن استخدام العلاج الإشعاعي والكيميائي في علاج الورم الليفي العصبي الضفيري طالما تحوله إلى ورم خبيث. ومع ذلك لا يتم استعمال الإشعاع في علاج الورم الليفي العصبي الضفيري نتيجة لمخاوف حتى نفس ذات العلاج الإشعاعي قد يساعد على تحوله لورم خبيث.

الأبحاث

يوجد الكثير من الأدوية تحت الاختبار لعلاج الأورام الليفية العصبية. وهي في مراحل مختلفة من البحث، وسنحتاج المزيد من الوقت لتحديد ما إذا كانت خيارات ممكنة لعلاج الأورام الليفية العصبية.

يتم دراسة مزج erlotinib مع سيروليمس لعلاج الأورام الدبقية ذات الدرجة المنخفضة "low grade glioma".

انظر أيضاً

ورم ليفي عصبي من النوع الأول.
قائمة الأمراض والاضطرابات الجلدية.
سقم وراثي.
ورام ليفي عصبي.

المراجع

↑ Muir D, Neubauer D, Lim IT, Yachnis AT, Wallace MR (2003). "Tumorigenic properties of neurofibromin-deficient neurofibroma Schwann cells". American Journal of Pathology. 158 (2): 501–13. doi:10.1016/S0002-9440(10)63992-2. PMC 1850316. PMID 11159187.
↑ "Case Based Pediatrics For Medical Students and Residents: Chapter XVIII.11. Neurofibromatosis", by Vince K. Yamashiroya, MD. August, 2002. Department of Pediatrics, University of Hawaii John A. Burns School of Medicine. نسخة محفوظة 04 مارس 2016 على مسقط واي باك مشين.
^ Kluwe L, Hagel C, Mautner V (April 2007). "Neurofibroma". مؤرشف من الأصل في 20 أكتوبر 2018.
^ Mautner VF, Friedrich RE, von Deimling A, Hagel C, Korf B, Knöfel MT, Wenzel R, Fünsterer C (2003). "Malignant peripheral nerve sheath tumours in neurofibromatosis type 1: MRI supports the diagnosis of malignant plexiform neurofibroma". American Journal of Pathology. 45 (9): 618–25. doi:10.1007/s00234-003-0964-6. PMID 12898075.
^ MH Shen; PS Harper; M Upadhyaya. (1996). "Molecular genetics of neurofibromatosis type 1 (NF1)". Journal of Medical Genetics. 33 (1): 2–17. doi:10.1136/jmg.33.1.2. PMC 1051805. PMID 8825042.
^ "Rare genetic condition tracked down with potential new biomarker". خدمة المعلومات البحثية والتنمية المجتمعية News. أربعة July 2011. مؤرشف من الأصل في 12 أكتوبر 2012.
^ Kolanczyk M, Mautner V, Kossler N, et al. (2011). "MIA is a potential biomarker for tumour load in neurofibromatosis type 1". BMC Medicine. 9: 82. doi:10.1186/1741-7015-9-82. PMC 3224593. PMID 21726432.
^ Viskochil, David (2010). "Neurofibromatosis 1: Current Issues in Diagnosis, Therapy, and Patient Management" (PDF). Denver: Mountain States Genetic Foundation. مؤرشف من الأصل (PDF) فيستة نوفمبر 2015.
^ Klesse, Laura (2010). "Current Therapies for Neurofibromatosis Type 1" (PDF). Denver: Mountain States Genetic Foundation. مؤرشف من الأصل (PDF) فيتسعة مارس 2012.
^ ["Tarceva/Rapamycin for Children With Low-Grade Gliomas With or Without Neurofibromatosis Type 1 (NF1" Children's Research Institute study NCT00901849