تصلب الأذن
Otosclerosis | |
---|---|
Chain of ossicles and their ligaments. (Stapes visible near center right.) | |
التبويب والمصادر الخارجية | |
ICD-10 | H80. |
ICD-9-CM | 387 |
OMIM | 166800 605727 |
DiseasesDB | 29289 |
eMedicine | article/994891 article/859760 |
Patient UK | تصلب الأذن |
MeSH | D010040 |
تصلب الأذن Otosclerosis سقم وراثي ينتقل بشكل" جسمي متغلب " Autosomal dominent اي انه ينقل على كروموم جسمي ويكون من النوع المتغلب على غيره من أنواع الوراثة، مع ذلك تظهر شكوى في 90 % من المصابين. في هذا السقم تنموعظام الاذن بشكل غير طبيعي ،مما يعيق حركتها وبالتالي عملها في توصيل الصوت.قد يكون العظم الأكثر اصابة هوالعظم الثالث في الاذن الوسطى stapes.
مع ان الوراثة لها ولج في حدوث السقم وانتنطقه في العائلة لكن كيف من الممكن أن ينتقل السقم ليس معروف بالضبط. إذا كان الإنسان واحد من والديه مصاب بالسقم فاحتمال اصابته تكون 25 بالمئة. إذا كان والداه الاثنان مصابين فان احتمال اصابته تكون 50 بالمئة. الابحاث تدل على ان السقم يصيب النساء في متوسط العمر أكثر من غيرهم.(لذلك في النساء متوسطات العمر اللواتي يشكون من ضعف السمع يجب حتى نفكر في احتمال وجود هذا السقم)
السمع الطبيعي يحدث اذا: تكون صوت فتنتقل الموجات الصوتية في الهواء وتحولها الاذن الوسطى إلى ذبذبات فتوصلها إلى الاذن الداخلية التي فيها سائل سيهتز فتهتز الخلايا الموجودة في الاذن الداخلية فتحدث تغيرات في العصب السمعي وتنتقل الإشارات في العصب السمعي إلى الدماغ حيث سيسمع الصوت ويفهمه ويفسره ويقرنه بمشاعر وبافكاره وغيرها. فان اهتزاز طبلة الاذن ثم اهتزاز عظام الاذن هي جزء من الطريق الذي يبتره الصوت للوصول إلى الاذن الداخلية.
ضعف السمع هنا يتكون بشكل تدريجي، فيلاحظ الإنسان اولا بانه لا يسمع الاصوات ذات النبرة المنخفضة أولا يسمعون الهمس. بالإضافة إلى ضعف السمع قد يخبرك المريض أوالمريضة بانه يحس بدوار وصعوبة في الحفاظ على توازنه، أوطنين في الاذن.
كيف تشخص حالة تكلس عظام الاذن الوسطى : يسمع الطبيب سيرة السقم : ضعف السمع ببطء خاصة للنبرات المنخفضة، بالتدريج، طنين وعدم توازن. هناك إنسان في العائلة مصاب بتكلس عظام الاذن الوسطى. فحص ويبر ورينيه بالشوكة الرنانة. ضعف السمع هناقد يكون من النوع الانتنطقي اي ليس بسبب ضعف عصب السمع لكن بسبب قلة التوصيل، لذلك فان فحص رينيهقد يكون سالبا على جهة الاذن المصابة، وفحص ويبر: ينتقل الصوت إلى الجهة المصابة. أيضا فحص السمع بواسطة الجهاز الخاص يشير على ان السبب هوانتنطق الصوت وليس العصب. تخطيط السمع audiogram : ضعف السمع من النوع الانتنطقي.
العلاج:قد يكون بعملية جراحية اسمها stapedectomy حيث يبدل الطبيب المختص جزء من عظام الاذن. يجب حتى تناقش الفوائد والمضار أوالمخاطر من هذه العملية الجراحية، حيث انها ناجحة بشكل عام لكن احتمال 1 بالمئة ان يتدهور السمع. يعني ممكن بنسبة 1% ان يتدهور سمع المريض أوان يصاب بدوار كثير بعد العملية الذي سيزول بالتدريج لكنه ياخذ وقتا. مع ان 1 بالمئة نسبة ضئيلة لكنها احتمال موجود ويجب حتى يقرر المريض ما يريد.
اذا كان ضعف السمع قليلا فممكن ان نؤجل العملية. ممكن ان تساعد الأجهزة التي تساعد على السمع التي توضع على الاذن في حتى يتحسن السمع عند المصاب.
البحوث : ما تزال البحوث تجرى لفهم نوعية الوراثة، وما هي الجينات التي تنقل السقم، هناك بحوث تبحث فعالية اشعة الليزر أوالعظام المستعمله في العمليات الجراحية.
Name | OMIM | Locus |
---|---|---|
OTSC1 | 166800 | 15q26.1 |
OTSC2 | 605727 | 7q |
OTSC3 | 608244 | 6p |
OTSC4 | 611571 | 16q |
OTSC5 | 608787 | 3q22-q24 |
OTSC7 | 611572 | 6q13 |
OTSC8 | 612096 | 9p13.1-q21.11 |
المصادر
وصلات خارجية
- NIH/Medline
- NIH/NIDCD
- Otosclerosis Patient Accounts and Support - Patient Support