الأورام اللمفاوية للخلايا الكبيرة المتحولة
| Anaplastic large cell lymphoma | |
|---|---|
| التبويب والمصادر الخارجية | |
| ICD-9-CM | 200.6 |
| ICD-O | M9714/3 |
| eMedicine | derm/534 |
| Patient UK | الأورام اللمفاوية للخلايا الكبيرة المتحولة |
| MeSH | D017728 |
الاورام اللمفاوية للخلايا الكبيرة المتحولة (ALCL) هونوع من الأورام اللمفاوية غير هودجكين ولها سمات الاورام اللمفاوية في تصنيف منظمة الصحة العالمية (WHO).
وتستمد اسمها من تحول الخلايا والأورام اللمفاوية للخلية الكبيرة.
علامات وأعراض
يحدث في جميع من المواقع العقدية والغير عقدية. وعادة ماقد يكون في فترة متأخرة وغالبا ما تكون الأعراض المصاحبة اعراض عامة ("أعراض باء").والاورام الحبيبية قد تكون موجودة.
تشخيص السقم
لجعل هذا التشخيص في إطار النظام الحالي للتصنيف، تحدد منظمة الصحة العالمية وجود "سمة" في الخلايا ومناعة ايجابية لCD30
فهم التصنيف النموذجى، ولكن لا تتطلب، مناعة ايجابية للبروتين المحلل للحركة قي الورم الليفى المتحول (ALK). ولا يضم ذلك على وجه التحديد خلايا تى للأورام اللمفاوية الجلدية الأولية وغيرها من الأنواع المحددة من الأورام اللمفاوية المتحولة(ولا سيما تلك الخلايا باء النسب)مع الإيجابية لخلايا CD30.
السمة المميزة للخلايا هي انها متوسطة الحجم ووفرة السيتوبلاسما المميزة (التي قد تكون واضحة وحمضى أوقلوى)، والنواة على شكل كلية وحمضية المنطقة المجاورة للنواة. في بعض الأحيان قد تكون الخلايا التي تم تحديدها في تحديد القطاع يمر بالنواة ويبدوبهذه الطريقة أنه يحتوى على منطقة السيتوبلاسما داخل حلقة وهذه الخلايا تسمى خلايا "الدونات".
بحكم تعريفها، في فحص خلايا النسيج، الخلايا المميزة تكون دائما موجودة. حيث لا توجد بأعداد كبيرة، وعادة ما تقع حول الأوعية الدموية. المتغيرات الخلوية تضم الأنواع التالية :
- المنتشر (تتميز بانتشار السمة المميزة للخلايا)
- خلية صغيرة (تتميز بخلايا اصغر مع نفس الصفات المناعية مثل الخلايا ذات السمة المميزة)
- الخلايا اللمفاوية
- الخلايا السرطانية
- توقيع الحلقة للخلايا
الصفات المناعية
السمة المميزة للخلايا (والمتغيرات) وتظهر مناعة ايجابية لخلايا CD30(المعروف أيضا باسم كي - 1). الإيجابية الحقيقة تتطلب تحديد الإشارة إلى غشاء الخلية و/ أوالمنطقة الجار نووية (الإيجابية السيتوبلازمية تعتبر غير محددة وغير مفيدة). علامة أخرى مفيدة تساعد على التفريق بين هذه الامراض وداء هودجكين هوكلسترين. خلايا الورم لها نمط تلوين جولجى (ومن ثم الصبغة الجار نووية)، والتي تتميز بها هذه الأورام اللمفاوية. كما حتى الخلايا عادة ايجابية بالنسبة لمجموعة فرعية من سمات سلالة خلية تي. ولكن، وكما مع غيرها من الخلايا تي اللمفومات، فإنها عادة ما تكون سلبية لكل سمات CD3 لخلية تي والأمثلة العرضية (لا تى ولا باء) ليست نوع من الخلايا. الاورام اللمفاوية تظهر مناعة ايجابية لبروتين ALK في 70 ٪ من الحالات. وهي عادة إيجابية للجمعية (ايما). على النقيض من الكثير من الاورام اللمفاوية لخلايا باء المتحولة والايجابية لCD30، فهي سلبية بالنسبة لسمات فيروس إبستين - بار (EBV).
البيولوجيا الجزيئية
معظم الحالات ،أكثر من 90 ٪، وتتضمن إعادة ترتيب استعمارى لمستقبلات خلية تي. ويمكن تحديد ذلك باستخدام تقنيات الاسترداد، مثل تي غاما متعددة الاسترداد.الاحتمالات السرطانية يمنحها تنظيم جين تحليل حركة التيروزين على الكروموزوم 2. انتنطقات مختلفة ومتعددة تصيب هذا الجين تم تحديدها في حالات مختلفة من هذا الأورام اللمفاوية. الأكثر شيوعا هوانتنطق الكروموسوماتمشتملة على الجين نيكلوفوسين على الصبغي 5. ويمكن تحديد الانتنطق من خلال تحليل انتشار روابط جيمسا المنقسمة في الخلايا السرطانية وتتميز ب t(2;5)(p23;q35 نتاج هذا الاندماج الجينى يمكن تحديدها بالكيمياء المناعية باستخدام مصل مضاد لبروتين ALK. تتوفر فحوصات لتحديد الانتنطق عن طريق التهجين الداخلى بالفلورين. فإن العنصر نيكلوفوسمين مصاحبا بالانتنطق الأكثر شيوعا يؤدى إلى النتائج الإيجابية النووية بالإضافة إلى الإيجابية السيتوبلازمية. الإيجابية مع الانتنطقات الآخرى قد يحدث مقصورا على السيتوبلازم.
التشخيص التفريقي وعثرات التشخيص
بما ان ظهور السمة المميزة للخلايا ونمط النمو(التعشيش داخل الغدد الليمفاوية) والإيجابية لايما قد تماثل السرطان المنتشر، من المهم حتى تضم علامات لخلايا الجلد في أي لوحة تشخيص (وهذه العلامات يفترض أن تكون سلبية في حالة الأورام اللمفاوية المتحولة). اورام أخرى مماثلة تضم الورم اللمفى لخلايا باء إيجابية لCD30 مع خلايا متحولة(بما فيها داء هودجكين). وهذه الاورام تتميز بايجابيتها لعلامات للخلايا باء النسب وتكرار وجود علامات EBV. الورم اللمفى الأولي لخلايا تي الجلدية يمكن أيضا حتىقد يكون إيجابيا لCD30 وهذه تستبعد عن طريق التوزيع التشريحى. الايجابية لALK يمكن أيضا حتى توجد في الاورام اللمفاوية لبعض خلايا باء الكبيرة وأحيانا في الاورام السرطانية للغضاريف والعضلات
العلاج
- على غرار المبادئ التوجيهية "ورم الغدد اللمفاوية العدوانى"
- CHOP هوالخط الأول للعلاج، CHOP-Rituxan في السيناريوغير المرجح حتى CD20 إيجابي، بالنظر إلى حتى CD20 هي علامة الخلية باء.
- العلاج الإشعاعي حسب امرجعية المؤسسية (على أساس محاولات ECOG، SWOG، وGELA)، ولكن عادة ما يضاف للسقم الخطير
- أفضل التطورات على العموم "الاورام اللمفاوية العدوانية"
- 70-80 ٪ البقاء 5سنوات لALK+
- 30-50 ٪ البقاءخمسة سنوات ل -ALK
تطور السقم
خلال العلاج، الانتكاسات قد تحدث ولكنها تظل عادة حساسة للعلاج الكيميائي.
الذين لديهم ايجابية لALK يتمتعون بأفضل تطور. ومن المحتمل حتى الاورام اللمفاوية المتحولة ذات الخلية الكبيرة والسالبة لALK تمثل انوع أخرى من الاورام اللمفاوية لخلايا تي الذي يتشابه شكليا مع ALCL في مسار نهائى وعام للسقم. ومن المحتمل حتى النظم القائمة للتصنيف سيتم تنقيحها في المستقبل لاستبعاد مثل هذه الاورام اللمفاوية من هذا التشخيص المحدد.
فهم الأوبئة
فإن الأورام اللمفاوية أكثر شيوعا في الشباب والذكور.
دارسة 2008 وجدت زيادة خطر الاصابة بALCL في الثدى من النساء ذوات الثدي السيليكون المركب صناعيا، على الرغم من حتى الخطر الكامل لا تزال منخفضة للغاية نظرا للحدوث النادر للورم.
المراجع
- ^ Balamurugan S, Rajasekar B, Rao RR (2009). "Anaplastic large-cell lymphoma with florid granulomatous reaction: A case report and review of literature". Indian J Pathol Microbiol. 52 (1): 69–70. PMID 19136786.CS1 maint: multiple names: authors list (link)
-
^ de Jong D, Vasmel WL, de Boer JP; et al. (2008). "Anaplastic large-cell lymphoma in women with breast implants". JAMA. 300 (17): 2030–5. doi:10.1001/jama.2008.585. PMID 18984890. Unknown parameter
|month=ignored (help); Explicit use of et al. in:|author=(help)CS1 maint: multiple names: authors list (link)
الروابط الخارجية
- معلومات عن الاورام اللمفاوية ذات الخلية الكبيرة المتحولة (كي 1 / قرص 30) من شبكة معلومات اورام الغدد اللمفاوية
