سقم كرويتسفلت-جاكوب
| سقم كرويتسفلت-جاكوب | |
|---|---|
| Tonsil biopsy in variant CJD. Prion Protein immunostaining. | |
| التبويب والمصادر الخارجية | |
| ICD-10 | A81.0, F02.1 |
| ICD-9-CM | 046.1 |
| OMIM | 123400 |
| DiseasesDB | 3166 |
| eMedicine | neuro/725 |
| Patient UK | سقم كرويتسفلت-جاكوب |
| MeSH | D007562 |
سقم كريتزفيلدت ـ جاكوب Creutzfeldt–Jakob disease نوع نادر من الخرف الذي يدمر خلايا الدماغ. وأول من إنسان هذا السقم هما طبيبا الأمراض العصبية والنفسية الألمانيان هانز جي، والفونس إم. جاكوب، في أوائل عشرينيات القرن العشرين. وفى معظم الحالات،
الأعراض
وفى معظم الحالات، كانت الأعراض الأولى لهذا السقم هي فقدان الذاكرة أوالسلوك غير الطبيعي. وفي غضون أسابيع تحدث اضطرابات في الرؤية، وقلة الهجريز وضعف العضلات ونوبات سقمية أخرى. وتستمر القدرة الذهنية والإدراكية في التدهور، ويتقدم السقم بسرعة ويؤدي إلى الوفاة، وعادة ما يتم هذا في غضون عام.
الاسباب
لا يعهد الأطباء العامل المسبب لهذا السقم، ولكنه يرتبط ببروتين شاذ يوجد في الماشية. ولاتظهر أعراض هذا السقم إلا بعد شهور أوسنين من العدوى. ولم يكتشف الفهماء بعد كيف من الممكن أن ينتشر هذا السقم بين الناس، إلا في حالات قليلة تحدث بالاتصال العرضي مع المواد الملوَّثة بالسقم. ويحدث هذا السقم في جميع أنحاء العالم، ويصيب حوالي إنسان من جميع مليون شخص. ويصيب الرجال والنساء بين أعمار 50 و75 سنة، ولم يُكتَشف أي علاج أودواء له حتى الآن.
| Characteristic | Classic CJD | Variant CJD |
|---|---|---|
| Median age at death | 68 years | 28 years |
| Median duration of illness | 4–5 months | 13–14 months |
| Clinical signs and symptoms | Dementia; early neurologic signs | Prominent psychiatric/behavioral symptoms; painful dysesthesias;
delayed neurologic signs |
| Periodic sharp waves on electroencephalogram | Often present | Often absent |
| Signal hyperintensity in the caudate nucleus and putamen on diffusion-weighted and FLAIR MRI | Often present | Often absent |
| "Pulvinar sign"[] on MRI | Not reported | Present in >75% of cases |
| Immunohistochemical analysis of brain tissue | Variable accumulation. | Marked accumulation of protease-resistant prion protein |
| Presence of agent in lymphoid tissue | Not readily detected | Readily detected |
| Increased glycoform ratio on immunoblot analysis of
protease-resistant prion protein |
Not reported | Marked accumulation of protease-resistant prion protein |
| Presence of amyloid plaques in brain tissue | May be present | May be present |
المصادر
- الموسوعة المعهدية الكاملة
وصلات خارجية
- Creutzfeldt–Jakob Disease Foundation
-
UCSF Memory and Aging Center
- UCSF Memory and Aging Center YouTube channel with films about CJD
- Institute for Neurodegenerative Diseases
- The National Creutzfeldt–Jakob Disease Surveillance Unit (NCJDSU) in UK
- What is Creutzfeldt–Jakob disease (CJD)? Alzheimer's Society fact sheet
