فقر الدم التحللي

Hemolytic anemia
التبويب والمصادر الخارجية
المجال	فهم الدم Hematology
ICD-10	D55.-D59.
ICD-9-CM	282, 283, 773
DiseasesDB	5534
MedlinePlus	000571
eMedicine	med/979
Patient UK	فقر الدم التحللي
MeSH	D000743
	[[[d:خطأ لوا في وحدة:Wikidata على السطر 866: attempt to index field 'wikibase' (a nil value).\|edit on Wikidata]]]

فقر الدم التحللي أوالانحلالي بالإنگليزية: Hemolytic anemia هوأحد انواع فقر الدم ويتمثل بمجموعة من الأمراض تتميز بحدوث اضطرابات تؤدي إلى تكسر وتحلل خلايا الدم الحمراء وبالتالي هبوط في خضاب الدم. أعراض السقم تتمثل بأعراض فقر الدم العام مثل التعب والإرهاق. هناك عدة مسببات للسقم وقد تكون وراثية أومكتسبة.

يتم تصنيف السقم حسب المسبب وكالتالي:

وراثية

مثل الثلاسيميا وفقر الدم المنجلي وغيرها

مكتسبة

معظم هذه الأمراض نتيجة مسببات مناعية كتكون أجسام مضادة للخلايا الحمراء.
وقد تكون لأسباب غير مناعية مثل التعرض للسموم والإصابة بالملاريا وغيرها.

الأسباب والأنواع

يمكن حتى يحدث فقر الدم الانحلالي كسقم وراثي (ينتقل من الأبوين إلى الأبناء) أوكنتيجة لعوامل مكتسبة (غير منتقلة من الآباء للأبناء) وقد لا يعهد بالضبط سبب حدوث فقر الدم الانحلالي لدى بعض السقمى.

فقر الدم الانحلالي الوراثي

يحدث نتيجة وجودة خلل في الجين المسئول عن عملية تخليق كرات الدم الحمراء, هذا الخلل يمكن حتىقد يكون في تصنيع غشاء الخلية أوتصنيع بعض الإنزيمات داخلها أوفي تصنيع الهيموغلوبينHb. وينتج عن أي من ذلك اضطراب في وظيفة كرات الدم الحمراء وهي حمل ونقل الأكسجين إلى أنسجة وخلايا الجسم كلها.
وهناك الكثير من الأمراض والمتلازمات الوراثية التي تسبب حدوث فقر الدم الانحلالي الوراثي منها:

1. كثرة الكريات الحمر الكروية الوراثي

خلية الدم الحمراء السليمة

وفيه يتم إنتاج كرات دم حمراء كروية الشكل، وليس على شكلها الطبيعي (أقراص مقعّرة السطحين) مما يضعف وظيفة كرات الدم الحمراء فيعمل الطحال على تكسيرها وخروجها من الدورة الدموية, وتظهر الأعراض في أي عمر على شكل اصفرار بياض العينين والجلد, وقد بحاجة بعض الحالات لاستئصال الطحال كعلاج.

2. كثرة الكريات الحمر البيضاوية الوراثي

وفيه يتم إنتاج كرات دم حمراء بيضاوية الشكل، وليس على شكلها الطبيعي (أقراص مقعّرة السطحين) مما يضعف وظيفة كرات الدم الحمراء فيعمل الطحال على تكسيرها وخروجها من الدورة الدموية, وفي أغلب الحالات لا تظهر على المريض أي أعراض أوأعراض طفيفة جدًا ومبهمة وقد بحاجة بعض الحالات لاستئصال الطحال كعلاج.

3. الثلاسيميا

وفيه يحدث خلل في تصنيع الهيموجلوبين داخل كرات الدم الحمراء فتقل قدرتها على نقل الأكسجين فيعمل الطحال على تكسيرها وخروجها من الدورة الدموية وتظهر أعراض الثلاسيميا على الطفل المصاب وهي أعراض فقر الدم ابتداء من عمر 3-6 أشهر حيث يصاب بالشحوب والإصفرار ,الاستفراغ والقيء,الإسهال ,التعرض المتكرر للالتهابات, وتضخم واضح في الطحال والبطن ويخضع المريض لنقل الدم بشكل متكرر لعلاج فقر الدم.

4. فقر الدم المنجلي

كريات دم حمراء مصابة بفقر الدم المنجلي

وفيه يحدث خلل في تصنيع الهيموجلوبين داخل كرات الدم الحمراء فتقل قدرتها على نقل الأكسجين وتصبح غير طبيعية الشكل فتأخذ شكل المنجل وبذلك تفقد انسيابيتها خلال مرورها في الأوعية الدموية الدقيقة مما يسبب انسداد هذه الأوعية فتسبب آلاما مبرحه في اجزاء مختلفة من الجسم. وتظهر على المريض أعراض الإرهاق والاصفرار وتضخم وقصور في الطحال, ضعف المناعه, تلف مع خشونة في مشروح الورك, جلطات المخ, تقرحات قدمية مزمنة, واعتلال شبكية العين. ويعالج المريض بنقل الدم المتكرر وأدوية للوقاية من تكون الجلطات.

5. انحلال الدم الفولي (فوال)

وفيه يحدث خلل أوعدم تصنيع انزيم (سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين) داخل كرات الدم الحمراء مما يؤدي إلى تكسّر شديد لكرات الدم الحمراء عقب الإصابة بالعدوى أوالتعرض لأدوية أوكيماويات معينة أولدى التعرض للفول إما عن طريق تناوله أوتناول الأطعمة المحتوية عليه. وتظهر أعراض فقر الدم على شكل نوبات من الألم في البطن والظهر وخروج بول دموي وشحوب واصفرار ويعالج المريض بتناول مكملات حمض الفوليك, ومكملات الحديد ونقل أوتغيير الدم في الحالات الشديدة وتجنب تناول الفول أوتعاطي مجموعة محددة من الأدوية .

6. نقص انزيم (بيروفيت كينيز)

وفيه يحدث عدم تصنيع انزيم (بيروفيت كينيز) داخل كرات الدم الحمراء مما يؤدي إلى تكسّر شديد لكرات الدم الحمراء. وتظهر الأعراض على شكل فقر دم شديد بعد الولادة أوفقر دم طفيف جدا لا يكتشف قبل الكهولة. ويعالج المواليد المصابين بفقر الدم الانحلالي بسبب نقص انزيم (بيروفيت كينيز) بتبديل الدم للتخلص من البيليروبين الزائد والناتج عن تفتت كرات الدم الحمراء ثم بعمليات نقل الدم المتكررة حسب اللزوم.

فقر الدم الانحلالي المكتسب

وفيح يحدث تكسّر لكرات الدم الحمراء الطبيعية والسليمة نتيجة التعرض لعوامل خارجية أوالإصابة بأمراض معينة ومن أمثلة ذلك :

1. فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية

وفيه تقوم أجسام مضادة موجودة داخل جسم المريض بمهاجمة كرات الدم الحمراء الخاصة بالمريض نفسه وتكسيرها لسبب غير معروف وتزيد احتمالية الإصابة بفقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية بعد الإصابة بفيروس إبشتاين-بار أوفيروس مضخم للخلايا أوفيروس نقص المناعة المكتسبة أوالالتهابات الكبدية وبعد عمليات غرس نخاع العظام وعمليات غرس الخلايا الجذعية. ويحدث فقر الدم الانحلالي كأحد أعراض بعض أمراض مناعية ذاتية خاصة سقم الذئبة الحمراء الجهازية والتهاب المفاصل الرثاوي (الروماتويدي)

2. فقر الدم الانحلالي بالمناعة المتباينة

وفيه تقوم أجسام مضادة موجودة داخل جسم المريض بمهاجمة كرات الدم الحمراء المنقولة للمريض من إنسان آخر غير متوافق معه في زمرة الدم وامثلة ذلك:

أمراض انحلال الدم لدى حديثي الولادة (نتيجة انتنطق جزء من دم الأم إلى الجنين الغير متوافق معها في زمرة الدم أوفي عامل ريسس)
انحلال الدم لدى المتلقي عقب نقل الدم من متبرع غير متوافق معه في زمرة الدم أوفي عامل ريسس وتسمى أيضًا (تفاعلات نقل الدم الإنحلالية) وتظهر الأعراض خلال عملية نقل الدم أوبعدها بدقائق وتضم إحساس بالحرقان على طول الوريد الذي يـُنقل فيه الدم، واحمرار بالوجه وألم شديد في البطن والصدر، وارتفاع في درجة الحرارة.

جدول يوضح توافقية الكريات الحمراء والتي تجرى عند نقل الدم
المتلقي	المتبرع
المتلقي	O−	O+	A−	A+	B−	B+	AB−	AB+
O−	Y	N	N	N	N	N	N	N
O+	Y	Y	N	N	N	N	N	N
A−	Y	N	Y	N	N	N	N	N
A+	Y	Y	Y	Y	N	N	N	N
B−	Y	N	N	N	Y	N	N	N
B+	Y	Y	N	N	Y	Y	N	N
AB−	Y	N	Y	N	Y	N	Y	N
AB+	Y	Y	Y	Y	Y	Y	Y	Y

3. فقر الدم الانحلالي نتيجة التعرض للعقاقير

وهوتكسّر كرات الدم الحمراء نتيجة التعرض لأنواع معينة من العقاقير منها البنسلين, العقاقير المضادة للملاريا, العقاقير المضادة للالتهابات, عقاقير العلاج الكيميائي, الباراسيتامول.

4. فقر الدم الانحلالي الميكانيكي

وفيه يحدث انفجار في كريات الدم الحمراء نتيجة الحركات الميكانيكية المتكررة كالمشي والجري (أنيميا الماراثون) , ويحدث أيضًا نتيجة التلف الميكانيكي الذي يصب الشعيرات الدموية الدقيقة وكرات الدم الحمراء بعد عمليات زراعة صمامات القلب الصناعية.

5. البيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية

وهوسقم نادر، ينتج عنه تكسير كرات الدم الحمراء داخل الاوعية الدموية ،فيؤدي ذلك إلى ظهور الهيموجلوبين في البول وتجلط الدم.

6. فرط عمل الطحال

حيث يعمل على تكسير وتفتيت كرات الدم الحمراء بمعدلات أعلى من الطبيعي

7. مسببات أخرى

قد يحدث فقر الدم الانحلالي نتيجة تعفن الدم أوالإصابة بداء الملاريا أوحمى الأورايا.أوكنتيجة للتعرض للإشعاعات والحروق.

معدلات الانتشار

خريطة توضح أماكن انتشار اختلالات كرات الدم الحمراء: اللون الأخضر يشير إلى الثلاسيميا, اللون الأصفر يشير إلى فقر الدم المنجلي, اللون البنفسجي يشير إلى كثرة الكريات الحمر البيضاوية الوراثية, الإطار الوردي الباهت يشير إلى نقص انزيم (بيروفيت كينيز)

يمثل فقر الدم الانحلالي 5% من جميع حالات فقر الدم, ويعد فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية نادرًا إلى حد ما وتصل معدلات الإصابة به إلى 1-3 أفراد لكل 100.000.

الأعراض

تتوقف أعراض فقر الدم الانحلالي على سبب حدوثه, وتتباين شدة الاعراض من حالة لأخرى وقد لا تظهر أية أعراض على المريض في الحالات البسيطة. وبشكل عام يشهجر فقر الدم الانحلالي مع جميع أنواع فقر الدم في أعراض عامة وهي:

الإجهاد
صعوبة التنفس وآلام بالصدر
الشحوب
اليرقان وهواصطباغ ملتحمة العين والجلد باللون الأصفر الناتج عن تكسّر كرات الدم الحمراء وانطلاق مادة الهيموجلوبين في الدم والتي تتحول سريعاً إلى مادة البيليروبين صفراء اللون ويؤدي ذلك أيضًا إلى تحول لون البول إلى الأصفر الداكن أوالبني.
برودة الأطراف
صداع ودوار وعدم قدرة على الهجريز
عدم انتظام ضربات القلب أوفشل القلب

العلاج

يتوقف علاج حالات فقر الدم الانحلالي على سبب وشدة الحالة وعمر المريض وتاريخه السقمي ومدى تطور الحالة. ويمكن التعافي تمامًا من فقر الدم الانحلالي المكتسب في بعض الحالات التي يمكن فيها السيطرة على السبب, أما في حالات فقر الدم الانحلالي الوراثي فإن السقم يستمر مع المريض طوال حياته ويستلزم الرعاية الطبية المستمرة.

ويهدف العلاج بوجه عام إلى:

تقليل أوإيقاف تكسّر كرات الدم الحمراء
حمل عدد كرات الدم الحمراء إلى الحد المناسب
علاج سبب الحالة إذا أمكن

ويشتمل العلاج على:

نقل الدم

ويلجأ إليه في حالات فقر الدم التي تهدد حياة المريض. ولابد من إجراء اختبارات التوافق اللازمة بين المريض (المتلقي) والمتبرع. وفي حالات فقر الدم الانحلالي المزمنة والتي تتطلب نقل الدم بشكل مستمر كالثلاسيميا وفقر الدم المنجلي ترتفع معدلات الحديد بالدم مما ينتج عنه مضاعفات عديدة, ويستلزم ذلك متابعة مستمرة لمستوى الحديد بدم المريض.

العقاقير

1. الكورتيزون: وتستخدم في حالات فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية, حيث يعمل الكورتيزون على إيقاف جهاز المناعة عن تكوين الأجسام مضادة التي تعمل على تكسير كرات الدم الحمراء.

2. ريتوكسيماب: اثبتت دراسات حديثة حتى إضافة عقار ريتوكسيماب إلى الكورتيزون في علاج حالات فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية لمدة 12 شهرًا منح نتائج مُرضِية في 75% من السقمى.

3. حمض الفوليك: يتم استهلاك كميات كبيرة من حمض الفوليك ضمن عملية تكوين كريات الدم الحمراء في نخاع العظام بشكل متسارع لتعويض النقص الناتج عن تكسّرهاوانحلالها, فيُعطى حمض الفوليك للمريض لتجنب لحدوث نقص فيه.

4. العلاج بالإريثروبويتين: وهوهرمون يتحكَم في عملية تكوين كرات الدم الحمراء ويهدف العلاج به إلى تقليل اللجوء إلى عمليات نقل الدم, وقد ثبتت فاعليته بنتائج متفاوتة خصوصًا في حالات :

الأطفال المصابين بفشل كلوي
فقر الدم الانحلالي المناعي المصحوب بانخفاض معدلات تكوين كرات الدم الحمراء في نخاع العظام
فقر الدم المنجلي المصحوب بفشل كلوي
الأطفال المصابين بكثرة الكريات الحمر الكروية الوراثي

ولا يزال العلاج بالإريثروبويتين محل دراسة للتأكد من أفضليته على نقل الدم وذلك بسبب ظهور أعراض جانبية خطيرة نتيجة استخدامه.

استئصال الطحال

ويعد العلاج الأول في بعض حالات فقر الدم الانحلالي مثل كثرة الكريات الحمر الكروية, كما يتم اللجوء إليه في حالات فقر الدم الانحلالي المناعي عند فشل العلاجات السابقة.ولابد من تطعيم المريض ضد أنواع العدوى التي تحدث بشكل متزايد وخطير بعد عملية استئصال الطحال نتيجة اختلال المناعة.

أنظر أيضا

كثرة الكريات الحمر الكروية
ثلاسيميا
فقر الدم المنجلي
فوال
فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية.
كرية شائكة

الهامش

^ Types of Hemolytic Anemia - NHLBI, NIH Archived أربعة October 2017^{[Date mismatch]} at the Wayback Machine.
^ Empty citation (help)
^ داء الكريات الحمر البيضوية الوراثي عند الاطفال Archived 13 August 2016^{[Date mismatch]} at the Wayback Machine.
^ Empty citation (help)
^ Empty citation (help)
^ Unsafe to Take Archivedثمانية February 2018^{[Date mismatch]} at the Wayback Machine.
^ نقص خميرة البيروفات كيناز عند الاطفال Archived 13 August 2016^{[Date mismatch]} at the Wayback Machine.
^ Empty citation (help)
^ Empty citation (help)
^ البيلة الخضابية الانتيابية الليلية عند الأطفال Archived 16 August 2016^{[Date mismatch]} at the Wayback Machine.
^ Empty citation (help)
^ Medscape: Medscape Access Archivedستة October 2017^{[Date mismatch]} at the Wayback Machine.
^ Medscape: Medscape Access Archivedستة October 2017^{[Date mismatch]} at the Wayback Machine.
^ Medscape: Medscape Access Archivedستة October 2017^{[Date mismatch]} at the Wayback Machine.
^ Medscape: Medscape Access Archivedستة October 2017^{[Date mismatch]} at the Wayback Machine.
^ Medscape: Medscape Access Archivedستة October 2017^{[Date mismatch]} at the Wayback Machine.