ابيضاض خلايا الدم المشعرة
| Hairy cell leukemia | |
|---|---|
| المجال | فهم الدم وفهم الأورام |
ابيضاض خلايا الدم المشعرة أوسرطان الدم ذوالخلايا المشعرة بالإنگليزية: Hairy cell leukemia هوسقم دموي خبيث نادر يتميز بتراكم الخلايا اللمفاوية البائية بشكل غير طبيعي. وعادةً ما يصنف كنوع فرعي من سرطان الدم الليمفاوي المزمن (CLL). سرطان الدم ذوالخلايا المشعرة يشكل حوالي 2٪ من جميع حالات سرطان الدم، مع تشخيص أقل من 2,000 حالة جديدة سنويا في أمريكا الشمالية وأوروبا الغربية مجتمعة.
تكون الخلايا البائية تلك غير طبيعية وتبدو"مشعرة" تحت المجهر. ومع زيادة خلايا سرطان الدم، يتم إنتاج كميات أقل من خلايا الدم البيضاء، وخلايا الدم الحمراء، والصفيحات. يصيب سرطان الدم المشعر الخلايا الرجال أكثر من النساء، ويكون أكثر شيوعًا لدى البالغين في منتصف العمر أوكبار السن. ويعتبر سقمًا مزمنًا لانه قد لا شفاؤه كليًا، على الرغم من حتى العلاج يمكن حتى يؤدي إلى تخفيف الأعراض وخمودها لسنوات.
علامات وأعراض
في سرطان الدم ذوالخلايا المشعرة، تتراكم "خلايا الشعر" (الخلايا اللمفاوية ب الخبيثة) في نخاع العظام، ومع زيادة عدد خلايا سرطان الدم، يتم إنتاج عدد أقل من كريات الدم البيضاء السليمة وخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية. نتيجة لذلك، قد يصاب السقمى بالتهابات مرتبطة بانخفاض عدد خلايا الدم البيضاء، وفقر الدم والتعب بسبب نقص خلايا الدم الحمراء، أونزيف سهل بسبب انخفاض عدد الصفائح الدموية. قد تتجمع خلايا اللوكيميا في الطحال وتتسبب في تضخمها؛ هذا يمكن حتىقد يكون له تأثير جانبي على جعل الشخص يشعر بالشبع حتى عندما لا يأكل أولا يتناول الكثير.
يتم تشخيص سرطان الدم المشعر عادةً بعد حتى يظهر عدد روتيني للدم أعدادًا منخفضة بشكل غير متسقط من نوع أوأكثر من خلايا الدم الطبيعية، أوبعد كدمات غير مفسرة أوعدوى متكررة لدى مريض يتمتع بصحة جيدة.
قد يحدث اختلال وظائف الصفائح الدموية لدى سقمى HCL، على الرغم من حتى هذا لا يظهر حتى له أي تأثير عملي كبير. قد يؤدي هذا إلى حدوث كدمات خفيفة إلى حد ما أكثر مما كان متسقطًا لعدد صفيحات معين أوزيادة في وقت النزف بشكل معتدل لجرح بسيط. من المحتمل حتىقد يكون ناتجًا عن إنتاج الصفائح الدموية غير الطبيعية قليلاً في نسيج النخاع العظمي المرهق.
قد يعاني السقمى الذين يعانون من ازدياد الأورام من انخفاض مستويات الكوليسترول إلى حد ما، خاصة عند السقمى الذين يعانون من تضخم في الطحال. تعود مستويات الكوليسترول في الدم إلى قيم طبيعية أكثر مع علاج ناجح للـ HCL.
الأسباب
إن السبب الحقيقي لسرطان الدم مشعر الخلايا ليس واضحاً بشكل كامل، ولكن يعهد الأطباء حتى السرطان يحدث عندما تحدث طفرات في الحمض النووي. وفي حالة سرطان الدم الخلوي، قد تتسبب الطفرات في الحمض النووي في الخلايا الجذعية لنخاع العظم، في إنتاج الكثير من خلايا الدم البيضاء التي لا تعمل بشكل سليم. وعلى الرغم من ذلك، لم يصل الأطباء لسبب طفرات الحمض النووي التي تؤدي إلى سرطان الدم مشعر الخلايا.
التشخيص
يمكن اقتراح تشخيص HCL بنتائج غير طبيعية على تعداد دم تام (CBC)، ولكن من الضروري إجراء اختبارات إضافية لتأكيد التشخيص. عادةً ما يُظهر CBC انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية لدى سقمى HCL. ومع ذلك، إذا كانت هناك أعداد كبيرة من الخلايا الشعرية موجودة في مجرى الدم، فيمكن العثور على عدد الخلايا اللمفاوية الطبيعية أوحتى عالية.
في الفحص البدني، 80-90 ٪ من السقمى لديهم الطحال منتفخ، والتي يمكن حتى تكون ضخمة. وهذاقد يكون أقل احتمالًا بين السقمى الذين تم تشخيصهم في فترة مبكرة. اعتلال العقد اللمفية المحيطية (تضخم العقد اللمفاوية) غير رائج (أقل منخمسة ٪ من السقمى)، ولكن اعتلال عقد لمفية البطن هواكتشاف رائج نسبيا على فحوصات التصوير المبتري المحوسب. من الممكن أيضًا تشخيص سرطان الدم المشعر بشكل نهائي من خلال قياس التدفق الخلوي على الدم أونخاع العظم.
تضم التشخيصات التفاضلية ما يلي: عدة أنواع من فقر الدم، بما في ذلك فقر الدم النخاعي وفقر الدم اللاتنسجي، ومعظم أنواع الأورام في الدم، بما في ذلك متلازمة خلل التنسج النخاعي التنسقي، وسرطان الدم الليمفاوي المزمن غير الشائع، وسرطان الدم الليمفاوي المزمن غير المقيد للخلايا، وسرطان الدم B - خلية غير نمطية.
علاج
ليس الجميع بحاجة إلى العلاج على الفور. يعطى العلاج عادة عندما تتداخل أعراض السقم مع الحياة اليومية للمريض، أوعندما تنخفض نسبة تزايد خلايا الدم البيضاء أوالصفائح الدموية إلى مستويات منخفضة بشكل خطير، مثل العدلات المطلقة التي تقل عن ألف خلية لكل ميكروليتر (1.0 ك / ماي). ليس جميع السقمى بحاجة إلى العلاج فور التشخيص. لا يوجد علاج لابيضاض خلايا الدم مشعر الخلايا. إلا حتى اختيارات العلاج المتاحة قادرة على وضع ابيضاض الدم مشعر الخلايا في حالة خمول لسنوات. عن طريق العلاج الكميائي الذي يعده الأطباء العلاج الأول ضد ابيضاض خلايا النسيج الدموي أوبالعلاج البيولوجي حيث العلاج البيولوجي يزيد من إمكانية تعهد جهازك المناعي على الخلايا السرطانية. وبمجرد حتى يحدد جهاز المناعي الخلايا السرطانية باعتبارها دخيلة، يمكن حتى يبدأ في تدمير السرطان. أوالجراحة (استئصال الطحال) خيارًا مطروحًا إذا كانت هناك تفتُّقات بطحالك، أوإذا كان متضخِّمًا، أوإذا ما تسبب بالألم. وعلى الرغم من حتى إزالة الطحال لا يمكنها حتى تشفي سرطان الدم بالخلايا المشعرة، فإنها يمكنها حتى تعيد تعداد الكريات إلى وضعه الطبيعي. الكيميائي.
انظر أيضاً
- Annexin A1
- List of cutaneous conditions
مراجع
- ^ "Hairy cell leukemia: MedlinePlus Medical Encyclopedia". medlineplus.gov (in الإنجليزية). Retrieved 2018-04-17.
- ^ Schrek R, Donnelly WJ (February 1966). Hairy" cells in blood in lymphoreticular neoplastic disease and "flagellated" cells of normal lymph nodes". Blood. 27 (2): 199–211. doi:10.1182/blood.V27.2.199.199. PMID 5322749. Archived from the original on 2007-09-29. Retrieved 2007-04-20.
- ^ Empty citation (help)
- ^ Zuzel M, Cawley JC, Paton RC, Burns GF, McNicol GP (1979). "Platelet function in hairy-cell leukaemia". J. Clin. Pathol. 32 (8): 814–21. doi:10.1136/jcp.32.8.814. PMC 1145815. PMID 512041.
- ^ Pandolfino J, Hakimian D, Rademaker AW, Tallman MS (July 1997). "Hypocholesterolemia in hairy cell leukemia: a marker for proliferative activity". Am. J. Hematol. 55 (3): 129–33. doi:10.1002/(SICI)1096-8652(199707)55:3<129::AID-AJH2>3.0.CO;2-U. PMID 9256291.
-
^ Juliusson G, Vitols S, Liliemark J (July 1995). "Mechanisms behind hypocholesterolaemia in hairy cell leukaemia". BMJ. 311 (6996): 27. doi:10.1136/bmj.311.6996.27. PMC 2550084. PMID 7613319. Unknown parameter
|تاريخ أرشيف=ignored (help); Unknown parameter|مسار أرشيف=ignored (help) - ^ Orlandi G, Fanucchi S, Strata G, Pataleo L, Landucci Pellegrini L, Prontera C, Martini A, Murri L (2000). "Transient autonomic nervous system dysfunction during hyperacute stroke". Acta Neurol. Scand. 102 (5): 317–21. doi:10.1034/j.1600-0404.2000.102005317.x. PMID 11083509.
- ^ Wintrobe, Maxwell Myer (2004). Wintrobe's clinical hematology. John G. Greer; John Foerster, John N. Lukens, George M Rodgers, Frixos Paraskevas (11 ed.). Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins. pp. 2465–2466. ISBN .
- ^ Hairy Cell Leukemia at eMedicine
-
^ Wanko SO, de Castro C (2006). "Hairy cell leukemia: an elusive but treatable disease". فهم الأورام. 11 (7): 780–9. doi:10.1634/theoncologist.11-7-780. PMID 16880237.
Table 4. Phenotypic differential diagnosis of hairy cell leukemia
Unknown parameter|مسار أرشيف=ignored (help); Unknown parameter|تاريخ أرشيف=ignored (help)
وصلات خارجية
| Classification |
V · T · [[d:خطأ لوا في وحدة:Wikidata على السطر 866: attempt to index field 'wikibase' (a nil value). |D]]
|
|---|---|
| External resources |
|
- About HCL at the US National Cancer Institute
- History of HCL and the Godmother of HCL
