متلازمة الموت المفاجئ الناجم عن اللا نظمية القلبية هي حالة موت مفاجئ تحدث للبالغين والراشدين، خلال النوم بشكل أساسي. من أحد أنماطها الشائعة نسبيًا هومتلازمة بروغادا.

متلازمة الموت المفاجئ الناجم عن اللانظمية القلبية نادرة في معظم المناطق حول العالم. تظهر هذه المتلازمة لدى الشعوب المميزة ثقافيًا وجينيًا، والأشخاص الذين يغادرون هذه الشعوب يحملون معهم القابلية للموت فجأة خلال النوم. لوحِظَت هذه المتلازمة لأول مرة عام 1977 لدى أفراد شعب الهمونغ من جنوب شرق آسيا الذين كانوا لاجئين في الولايات المتحدة الأمريكية. لوحِظ السقم مرة أخرى في سنغافورة عندما أظهرت إحصائية رجعية للسجلات حتى 230 شخصًا من العمال التايلانديين الذين لا يشكون من أعراض سقمية ماتوا فجأة لأسباب غير مفسَّرة بين عامَي 1982 و1990.

الأسباب

يمكن حتى تعود مسببات وفاة إنسان صغير في السن إلى الأمراض القلبية (من ضمنها اعتلال عضلة القلب، والأمراض القلبية الخلقية، والتهاب العضلة القلبية، واضطرابات النسيج الضام الوراثية، أوأمراض التوصيل القلبي)، أوإلى مسببات متعلقة بالأدوية أومسببات أخرى. يمكن لأمراض نادرة مثل أمراض اعتلال القنوات حتى تلعب دورًا في ذلك، منها متلازمة كيوتي الطويلة (LQTS)، ومتلازمة بروغادا (BrS)، وتسرع القلب البطيني الكاتيكول أميني متعدد الأشكال (CPVT)، خلل التوصيل القلبي المترقي (PCCD)، متلازمة عود الاستقطاب المبكر، أمراض قنوات الصوديوم المختلطة، ومتلازمة كيوتي القصيرة.

لم يُعهد سبب الوفاة في تلك الحالات، حتى بعد عمليات الفحص الموسعة على 5% من الحالات.

أخذ الفاحصون الطبيون عدة عوامل بعين الاعتبار، مثل التغذية، والتسمم، والأمراض القلبية، والاستقلاب، والوراثة. ورغم عدم وجود سبب مؤكد حقيقي، فقد أظهر البحث الموسع إصابة الأشخاص الذين كانوا بعمر18 سنة أوأكبر باعتلال عضلة القلب الضخامي، وهي حالة تزداد فيها ثخانة العضلة القلبية بشكل غريب ودون سبب واضح. وهذه الحالات المُشخَصة غير الطبيعية كانت الأكثر شيوعًا في الموت المفاجئ للبالغين الشباب. من الشائع في حالات الموت المفاجئ حتىقد يكون المصابون قد عانوا من سقم القلب التاجي (CAD)، أوسقم القلب التاجي التصلبي العصيدي (ASCAD)، أوأي مستوى من التوتر. ولكن أظهرت الدراسات حتى الأشخاص قد قابلوا أعراضًا مبكرة خلال الأسبوع السابق للحدث النهائي مثل آلام في الصدر عند ~52% من الضحايا، ضيق تنفس عند ~22%، إغماء عند ~7%، و~19% لم يشعروا بأي أعراض. ربط الفهماء أيضًا هذه المتلازمة مع المورثة SCN5A التي تعرضت لطفرة وأثرت على الوظيفة القلبية. ولكن جميع عمليات التشريح التي أُجريَت على جثث الضحايا الذين عانوا من المتلازمة أعطت نتيجة سلبية.

في تايلند، ولاوس، والفيليبين يربط السكان متلازمة الموت المفاجئ التي تسببها متلازمة بروغادا ببانغونغوت بالكائن الأسطوري لديهم.

التشخيص

يحدث التشخيص عادة بعد الوفاة.

العلاج

الطريقة الوحيدة المُثبَتة لمنع المتلازمة هي باستخدام مقوم نظم القلب مزيل الرجفان القابل للغرس (ICD). أما مضادات اللا نظميات القلبية الفموية مثل البروبرانولول فهي غير فعالة.

الوبائيات

في عام 1980، سُجّل نمط لعدة حالات موت مفاجئ ما استرعى انتباه مراكز التحكم بالأمراض. سُجلَت أول حالة موت مفاجئ عام 1948 إذ كانت هناك سلسلة من 81 حالة وفاة متشابهة لرجال فيليبينيين في مقاطعة أواهوفي هاواي. ولكنها لم تصبح ذات صلة بالموضوع لأنه لم يوجد أي نمط مرتبط بها. ازدادت أهمية هذه المتلازمة على مر السنوات. مع حلول عام 1981-1982، ارتفع المعدل السنوي للوفيات الفجائية في الولايات المتحدة الأمريكية ليصبح 92/100,000 ضمن شعوب الهمونغ من اللاو، و82/100,000 ضمن مجموعات اللاوالعرقية الأخرى و59/100,000 ضمن الكمبوديين. هذا المعدل المرتفع هوالسبب وراء جذب الانتباه لحالات الموت الفجائية في الولايات المتحدة.

آسيا

المهاجرون من جنوب شرق آسيا، الذين كانوا يهربون بشكل رئيسي من حرب فيتنام، هم أكثر فئة تعرضت لهذه المتلازمة، ما جعل جنوب شرق آسيا المنطقة التي تضم أكبر عدد من الأشخاص المصابين بهذه المتلازمة القاتلة. ولكن هناك شعوب آسيوية أخرى كانت عرضة لذلك أيضًا، مثل الفيليبينيين والمهاجرين الصينيين في الفيليبين، واليابانيين في اليابان، وسكان جزيرة غوام الأصليين في غوام وفي الولايات المتحدة. ومع ذلك، هؤلاء المهاجرون بالذات الذين تعرضوا للمتلازمة كانوا بعمر 33 عامًا تقريبًا ويبدون بصحة جيدة. ويبدوحتى هذه الحالة تؤثر بشكل أساسي على الرجال الشبان من شعب الهمونغ في لاوس (متوسط عمر33 سنة) وفي شمال شرق تايلند (حيث ينحدر معظم السكان من أصول لاوسية).

التاريخ

اختِير شعب الهمونغ اللاوسي للدراسة لأنهم يملكون واحدًا من أعلى معدلات حالات الوفاة الفجائية أثناء النوم في الولايات المتحدة الأمريكية. ينحدرون في الأصل من جنوب الصين ومرتفعات شمال فيتنام، ولاوس، وتايلند. المسقط الذي تم اختياره لإجراء الدراسة كان في مخيم بان فيناي في محافظة لويي التايلندية، والتي تبعد نحو15 كيلومترًا عن الحدود اللاوسية. أُجريت هذه الدراسة بين أكتوبر من عام 1982 ويونيو1983 وهوالوقت الذي أصبحت فيه هذه المتلازمة قضية ملحّة وطارئة. اختير مخيم بان فيناي للدراسة لأنه كان يضم 33,000 لاجئ في عام 1982، وهوأكبر عدد من شعوب الضحايا.

ولأن هذه المتلازمة كانت أكثر شيوعًا لدى أولئك الرجال بالتحديد، فقد عثر الباحثون أنه من الأفضل والأكثر فائدة دراسة بيئة الشعوب التي هاجروا منها بدلًا من دراسة الضحايا والسكان الموجودين في الولايات المتحدة. ولكن ولأسباب دينية، لم يُسمَح بإجراء تشريح الجثث على رجال شعب الهمونغ في بان فيناي. لذلك، اقتصرت النتائج والأبحاث على الضحايا المختلفين دينيًا أوالمقيمين في مناطق جغرافية أخرى. كما أُجريت لقاءات مع أهالي وأقارب الضحايا ممّن عاش مع الضحية وشهد الوفاة أوعثر الجثة. كانت اللقاءات غير محدودة وسمحت لقريب الضحية حتى يصف ما شهد وما هي الأحداث السابقة للوفاة التي رأى أنها من الممكن حتى تكون ذات صلة. جمع القائمون على اللقاءات معلومات أخرى أيضًا مثل التاريخ السقمي، والظروف المحيطة بالوفاة، والخلفية السكانية، وتاريخ أي نوع من اضطرابات النوم. بعد ذلك، أُنشئت سلالة نسب تضمنت أقارب المصابين والوضع الحيوي وظروف الوفاة.

المجتمع والثقافة

في إحدى المجلات الطبية، اقترح المؤلف حتى رجال شعوب الهمونغ المتوفين ماتوا بسبب معتقداتهم الشخصية بعالم الأرواح، أوما يُعرَف بهجمات الأرواح الضاغطة الليلية. يسمى هذا في إندونيسيا  ديجاتون، والذي يعني "المضُغَط عليه". ويدعى في الصين "بي غوي يا" والذي يعني "السحق من قبل الأشباح". هذه الظاهرة معروفة ضمن شعب الهمونغ في لاوس، الذين يعزون مسببات تلك الوفيات إلى روح شريرة يطلقون عليها اسم "داه تشوا"، ويقولون إنها تأخذ شكل امرأة غيورة.

خلال السبعينيات والثمانينيات من القرن العشرين، عندما انطلقت موجة هذه المتلازمة، لم يكن باستطاعة الكثير من الآسيويين في جنوب شرق آسيا حتى يؤدوا طقوسهم الدينية كما ينبغي، وذلك بسبب حرب العصابات الأهلية التي كانت تحدث ضد الحكومة اللاوسية مع الولايات المتحدة الأمريكية. يؤمن شعب الهمونغ أنه عندما لا يؤدون الطقوس الدينية بشكل سليم، أوعندما ينسون تقديم التضحيات، فلن تحميهم أرواح أسلافهم أوأرواح القرية، إلى غير ذلك تستطيع الأرواح الشريرة حتى تصل إليهم. تحفّز هذه المعتقدات لديهم مشاهدة الكوابيس الليلية والتي تؤدي إلى شلل النوم الذيقد يكون فيه الشخص واعيًا ويشعر بالضغط على صدره.

المراجع