متلازمة المهرج

متلازمة المهرج (بالإنجليزية: Harlequin syndrome)‏ حالة سقميَّة تتميز بتعرُّق واحمرار غير متناظر في الوجه والرقبة والجزء العلوي للصدر، تنتج عن إصابة في الجهاز العصبي الذاتي (الودي)، الذي يتحكم في الكثير من العمليات الفيزيولوجية للجسم مثل التعرق وتوهج البشرة واستجابة حدقات العين للمنبهات، يعاني الأفراد المصابون بهذه المتلازمة من غياب التعرق الجلدي في جانب واحد من الوجه والصدر والذراع، وقد يحدث هذا الاضطراب في أي عمر، يعاني قرابة 200 ألف إنسان على الأقل في الولايات المتحدة الأمريكية من هذه المتلازمة.

تظهر الأعراض المرتبطة بهذه المتلازمة عندماقد يكون المصاب في حالات فيزيولوجية معينة مثل: ممارسة الرياضة، بيئة دافئة، موقف عاطفي، وفي حينقد يكون تعرق ولون الجلد طبيعياً ويتناسب مع الحالة الفيزيولوجية في الطرف السليم، يغيب التعرق والتوهج بشكل تام في الطرف اللقاء، كما يمكن حتى تحدث هذه المتلازمة نتيجة استئصال أوأذية التعصيب الودي الصدري أثناء العمليات الجراحية المتنوعة مثل عملية بتر التعصيب الودي الصدري بالتنظير ETS، وقد تحدث متلازمة المهرج أيضاً كاختلاط لنقص أكسجة الدم في الجزء العلوي من الجسم مقارنة بالجزء السفلي.

العلامات والأعراض

إنَّ العلامات التي تشاهد في سياق متلازمة المهرج هي احمرار وتعرق في جانب واحد فقط من الوجه والرقبة والجزء العلوي من الصدر بعد التعرض للحرارة أوالقيام بجهد شاق، وتترافق في كثيرٍ من الحالات بمتلازمة هورنر، والتي هي تعبير عن اضطراب آخر يرتبط بالجهاز العصبي الودي أيضاً.

ترتبط متلازمة المهرج بخلل وظيفي في الجهاز العصبي الودي، ولذلك يمكن تلخيص أبرز الأعراض الرئيسية لها بما يلي: غياب التعرق والاحمرار في جانب واحد من الوجه والرقبة والجزء العلوي للصدر، بالإضافة لأعراض أخرى مثل الصداع العنقودي وخلل في إفرازات الأنف ودمع العينين والتقلص غير الطبيعي للحدقات استجابةً للمنبهات الضوئية وضعف عضلات الرقبة وتدلي الجفن العلوي لإحدى العينين.

الأسباب

من الأسباب المحتملة لمتلازمة المهرج إصابة الألياف العصبية الودية ما قبل وما بعد العقدية أوإصابة الخلايا العصبية في العقدة الهدبية، ويعتقد أيضاً أنَّ انفتال أوانحناء العمود الفقري الصدري يمكن حتى يسبب انسداداً في الشريان الجذري الأمامي والذي يؤدي بدوره لحدوث متلازمة المهرج، يتسبب العجز أوالخلل الودي في الجانب المصاب في ظهور العمليات الفيزيولوجية في الجانب الآخر السليم بشكل أكثر وضوحاً، ومن غير الواضح فيما إذا كانت استجابة الجانب السليم طبيعية أومفرطة، ولكن يُعتقد أنها يمكن حتى تكون نتيجة لمحاولة الجسم التعويض عن الخلل في الجانب المصاب والحفاظ على التوازن، على جميع حال ونظراً لأن سبب وآلية متلازمة المهرج لا تزال غير معروفة ومحددة بشكلٍ دقيق حتى الآن فلا توجد طريقة لمنع هذه المتلازمة أوالوقاية منها.

آلية الحدوث

على الرغم من حتى الآلية الدقيقة لمتلازمة المهرج لا تزال غير واضحة حتى الآن، ولكن فهم الخلل الناتج عنها أمرٌ مهم للغاية، حيث يُعتقد حتى غالبية الحالات تحدث عند إصابة حزم من الأعصاب الودية في منطقة الرأس والرقبة، هذه الحزم العصبية هي المسؤولة عن إرسال تنبيهات عصبية من الجهاز العصبي الودي إلى بقية أنحاء الجسم، ويمكن حتىقد يكون الضرر أوالآفات القريبة من الفقرات الرقبية الثانية والثالثة هي التي تؤدي لغياب التعرق في جانب واحد من الوجه والعنق والجزء العلوي للصدر.

تصنف متلازمة المهرج عادةً إلى: بدئية، مجهولة السبب، خلقية، ثانوية، علاجية المنشأ.

التشخيص

يعتمد تشخيص متلازمة المهرج على ظهور العلامات والأعراض الخاصة بها عند المريض، لذلك يعتبر الفحص السريري هوالطريقة الرئيسية للتشخيص، ومع ذلك قد يحتاج طبيب الأمراض العصبية أوطبيب الصحة العامة إلى إجراء تصوير بالرنين المغناطيسي MRI لاستبعاد بعض الأمراض والاضطرابات المماثلة مثل متلازمة هورنر ومتلازمة أدي ومتلازمة روس، من الآفات التي قد تلاحظ بالتصوير بالرنين المغناطيسي مناطق مصابة بالقرب من الدماغ أوالنخاع الشوكي، أومناطق تلف في النهايات العصبية، ومن المهم أيضاً حتى يستبعد الطبيب الأمراض الأخرى المشابهة عن طريق إجراء بعض الاختبارات مثل: قياس ضغط الدم الانتصابي، مناورة فالسالفا، اختبار التعرق، تخطيط القلب، وأحياناً يجب إجراء طبقي محوري للقلب والرئتين لاستبعاد وجود آفات هيكلية كامنة، وأخيراً تجدر الإشارة لضرورة أخذ السيرة السقمية للمصاب بعناية وتفصيل.

العلاج والإنذار

لا تؤثر متلازمة المهرج على الصحة العامة للفرد بشكلٍ كبير، ولذلك فإنَّ العلاج ليس ضرورياً بشكل روتيني، ولكن في بعض الحالات التي قد تسبب فيها المتلازمة حرجاً اجتماعياً للفرد يمكن أخذ بتر التعصيب الودي اللقاء بعين الاعتبار، ومع ذلك ونظراً لأن أعراض متلازمة المهرج لا تؤثر عادةً على الحياة اليومية للمصاب، لا يُنصح بمثل هكذا علاج إلا إذا كان المريض غير مرتاحٍ بشكلٍ كبير للاحمرار والتعرق المرتبط بالمتلازمة.

أبحاث

استخدم باحثون من معهد سيفيدوريس في أغسطس عام 2016 ذيفان جرثومة البوتولينوم كوسيلة لمنع إفراز الأسيتيل كولين من الخلايا العصبية قبل العقدية، وعلى الرغم من أنهم لاحظوا انخفاضاً في حدوث احمرار الجلد إلا أنَّ التعرق لم يتأثر.

كانت هناك دراسات عديدة للسقمى الذين عانوا من هذه المتلازمة بعد عمليات جراحية، وقد ظهرت أعراض مماثلة لمتلازمة المهرج عند بعض السقمى بعد وضعهم على مضخة مخدرات وريدية بهدف تسكين الألم، وعند إجراء تصوير بالرنين المغناطيسي لم يظهر أي مرشد على وجود نزف أوانضغاط عصب أوآفات عضوية أخرى تسبب الحالة، وبعد مراقبة دقيقة لمدة 16 ساعة بدأت الأعراض تتراجع تدريجياً واختفت بشكل تام في نهاية المطاف.

على الرغم من حتى الآلية الدقيقة لحدوث هذه المتلازمة لا تزال غير واضحة حتى الآن، ولكن فهم الفيزيولوجيا السقمية للحالة والمتابعة الدقيقة وطمأنة المريض هي عوامل حيوية وهامة للتحكم بالحالة.

التسمية

ينسب اسم المتلازمة إلى لانس ودروموند الذين استوحوا التسمية من الملامح غير الواضحة لوجوه المصابين التي تشبه إلى حدٍّ ما أقنعة المهرجين.

المراجع

^ NIH - National Cancer Institute. "Autonomic Nervous System". PubMed Health. مؤرشف من الأصل في 2017.
^ Lance, J. W. (2005). "Harlequin syndrome". Practical Neurology. 5 (3): 176–177. doi:10.1111/j.1474-7766.2005.00306.x.
^ "Harlequin syndrome | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program". rarediseases.info.nih.gov. مؤرشف من الأصل في 20 مارس 2019. اطلع عليه بتاريخ 07 نوفمبر 2017.
^ Wasner, G.; Maag, R.; Ludwig, J.; Binder, A.; Schattschneider, J.; Stingele, R.; Baron, R. (2005). "Harlequin syndrome - one face of many etiologies". Nature Clinical Practice Neurology. 1 (1): 54–59. doi:10.1038/ncpneuro0040. PMID 16932492.
^ Al Hanshi, Said Ali Masoud; Othmani, Farhana Al (2017). "A case study of Harlequin syndrome in VA-ECMO". Qatar Medical Journal. 2017 (1): 39. doi:10.5339/qmj.2017.swacelso.39. PMC 5474607.
^ National Institutes of Health: Office of Rare Diseases Research. (2009) "Harlequin syndrome." Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD). http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/Condition/8610/QnA/22289/Harlequin_syndrome.aspx. December 9, 2011.
^ Corbett M., Abernethy D.A.; Abernethy (1999). "Harlequin syndrome". J Neurol Neurosurg Psychiatry. 66 (4): 544. doi:10.1136/jnnp.66.4.544. PMC 1736279. PMID 10201435.
^ Lance, J. W.; Drummond, P. D.; Gandevia, S. C.; Morris, J. G. L. (1988) "Harlequin syndrome: the sudden onset of unilateral flushing and sweating." Journal of Nerology, Nerosurgery, and Psychiatry (51): 635-642.
^ Kim, Ju Young; Lee, Moon Souk; Kim, Seung Yeon; Kim, Hyun Jung; Lee, Soo Jin; You, Chur Woo; Kim, Jon Soo; Kang, Ju Hyung (November 2016). "A pediatric case of idiopathic Harlequin syndrome". Korean Journal of Pediatrics. 59 (Suppl 1): S125–S128. doi:10.3345/kjp.2016.59.11.S125. ISSN 1738-1061. PMC 5177694. PMID 28018464.
^ Willaert, W. I. M.; Scheltinga, M. R. M.; Steenhuisen, S. F.; Hiel, J. a. P. (September 2009). "Harlequin syndrome: two new cases and a management proposal". Acta Neurologica Belgica. 109 (3): 214–220. ISSN 0300-9009. PMID 19902816.
^ Manhães, Roberta K.J.V.; Spitz, Mariana; Vasconcellos, Luiz Felipe (2016). "Botulinum toxin for treatment of Harlequin syndrome". Parkinsonism & Related Disorders. 23: 112–113. doi:10.1016/j.parkreldis.2015.11.030. PMID 26750113.
^ Zinboonyahgoon, Nantthasorn (June 2015). "Harlequin Syndrome Following Implantation of Intrathecal Pumps: A Case Series". Neuromodulation.