تصلب الجلد المجموعي

عودة للموسوعة

تصلب الجلد المجموعي (بالإنجليزية: Systemic scleroderma)‏ ويعهد أيضاً باسم تصلب الجلد المنتشر (diffuse scleroderma) أوتصلب مجموعي (systemic sclerosis) هوسقم المناعة الذاتية للنسيج الضام. يتميز بسماكة الجلد الناجمة عن تراكم الكولاجين، وإصابات الشرايين الصغيرة.

هناك نوعان من تصلب الجلد:

  1. الموضّع
  2. المجموعي (المحدود والمنتشر).

تصلب الجلد المحدود يصيب جلد الوجه واليدين والقدمين فقط. في اللقاء، تصلب الجلد المنتشر، يُصيب بالإضافة إلى ذلك، الأعضاء الحشوية، بما في ذلك الكلى والقلب والرئتينوالقناة الهضمية.

يتم تحديد التشخيص من خلال شكل السقم ومدى تدهور الأعضاء الحشوية. السقمى الذين يعانون من تصلب الجلد المحدود لديهم نسبة 75% للبقاء على قيد الحياة لمدةعشرة سنوات. أقل منعشرة ٪ يصابون بارتفاع ضغط الدم الرئوي بعدعشرة إلى 20 سنة.

السقمى الذين يعانون من تصلب الجلد المنتشر لديهم نسبة 55% للبقاء على قيد الحياة لمدةعشرة سنوات. غالبًا ما تحدث الوفاة بسبب إصابة الرئة والقلب والكلى. هناك أيضاً زيادة طفيفة في خطر الإصابة بالسرطان.

زادت معدلات البقاء على قيد الحياة إلى حد كبير مع العلاج الفعال لفشل الكلى. تضم العلاجات: أدوية كبت المناعة، وفي بعض الحالات، الهرمون القشري السكري.

العلامات والأعراض

ترتبط متلازمة كرست (داء التكلس، وظاهرة رينو، والاختلال الوظيفي للمريء، وتصلب الأصابع، وتوسع الشعيرات) مع تصلب الجلد المحدود.

تضم الأعراض الإضافية للتصلب المنتشر:

أعراض جلدية

في الجلد، التصلب المنتشر يسبب تصلب وتندب. قد يظهر الجلد ضيقًا أومحمرًا أومتقشرًا. الأوعية الدموية قد تكون أكثر وضوحاً. عندما تتأثر المساحات الكبيرة، قد يُضعف فقدان الدهون والعضلات الأطراف ويؤثر على المظهر. يُبلغ السقمى عن حكة شديدة ومتكررة في مناطق الجلد الكبيرة. تختلف شدة هذه الأعراض اختلافًا كبيرًا بين السقمى: يعاني البعض من تصلب الجلد في منطقة محدودة فقط من الجلد (مثل الأصابع) وأعراض سهل في الأنسجة الكامنة، في حين حتى البعض الآخر له إصابة جلدية تدريجية. القرحة الرقمية - الجروح المفتوحة على أطراف الأصابع وخاصة المفاصل - ليست غير شائعة.

الأعضاء الأخرى

قد يُسبب تصلب الجلد المنتشر مضاعفات في الجهاز العضلي الهيكلي، والكلى، والرئة، القناة الهضمية. السقمى الذين يعانون من أعراض جلدية أكبر هم أكثر عرضة للإصابة بالأنسجة والأعضاء الداخلية. معظم السقمى (أكثر من 80 ٪) لديهم أعراض الأوعية الدموية وظاهرة رينو، والتي تؤدي إلى نوبات من تغير لون اليدين والقدمين استجابة للبرد.تؤثر ظاهرة رينوعادةً على أصابع اليدين والأقدام. تصلب الجلد المنتشر وظاهرة رينويمكن حتى يسبب تقرحات مؤلمة على الأصابع أوأصابع القدم والتي تعهد باسم القرحة الرقمية. يعد التكلس (ترسب الكالسيوم في الكتل تحت الجلد) شائعًا أيضًا في تصلب الجلد المجموعي، وغالبًا ما يظهر بالقرب من المرفقين أوالركبتين أوالمفاصل الأخرى.

الجهاز العضلي الهيكلي

عادةً ما تكون أعراض المفاصل الأولى التي يعاني منها سقمى تصلب الجلد من آلام المفاصل غير المحددة، والتي يمكن حتى تؤدي إلى التهاب المفاصل، أوتسبب الانزعاج في الأوتار أوالعضلات. قد يتم تقييد حركة المفاصل، خاصة المفاصل الصغيرة في اليد، عن طريق التكلس أوسماكة الجلد. قد يصاب السقمى بضعف العضلات، أواعتلال عضلي، إما من السقم أومن علاجاته.

الرئتين

يتم رؤية بعض الاختلالات في وظائف الرئة بشكل عام تقريبًا في السقمى الذين يعانون من تصلب الجلد المنتشر في اختبار وظائف الرئة؛ ومع ذلك، فإنه لا يسبب بالضرورة الأعراض، مثل ضيق التنفس. يمكن حتى يصاب بعض السقمى بارتفاع ضغط الدم الرئوي أوازدياد ضغط الشريان الرئوي. يمكن حتىقد يكون هذا تدريجيًا، وقد يؤدي إلى قصور القلب الأيمن. قد يحدث أول مظهر من مظاهر ذلك هوانخفاض قدرة الانتشار على اختبار الوظيفة الرئوية.

تضم المضاعفات الرئوية الأخرى في سقم أكثر تطوراً : ذات الرئة الشفطي والنزف الرئويواسترواح الصدر.

الجهاز الهضمي

تصلب الجلد المنتشر يمكن حتى يؤثر على أي جزء من القناة الهضمية. الظهور الأكثر شيوعًا في المريء هوالتهاب المريء، والذي قد يتضاعف عن طريق تضيق الهضمي (peptic stricturing)، أوالتضييق الحميد للمريء. من الأفضل معالجتها مبدئيًا بمثبطات مضخة البروتون لكبت الحمض، ولكنها قد تتطلب توسع المريء في حالة التضيق.

تصلب الجلد يمكن حتى يقلل من قابلية الحركة في أي مكان في القناة الهضمية. المصدر الأكثر شيوعًا للحركة المنخفضة هوالمريء والعضلة العاصرة للمريء، مما يؤدي إلى عسر البلع وآلام في الصدر. مع تقدم تصلب الجلد، قد تتفاقم مشاركة المريء من تشوهات في انخفاض الحركة بسبب التليف التدريجي (تندب). إذا تم هجر هذه المشاكل دون علاج، فيمكن للحمض العودة من المعدة إلى المريء، مما يؤدي إلى التهاب المريء وارتجاعه. تؤدي المزيد من الندوب الناتجة عن التلف الحمضي في المريء السفلي عدة مرات إلى تطوير تضييق ليفي، التي يمكن علاجها بالتوسيع، ومريء باريت.

: في السقمى الذين يعانون من الاضطرابات العصبية العضلية، وخاصة التصلب الجهازي التدريجي واعتلال العضل الحشوي، غالباً ما تتأثر الاثني عشر. قد يحدث هناك توسع، والذي غالباً ماقد يكون أكثر وضوحاً في الأجزاء الثانية والثالثة والرابعة. قد يحدث الاثني عشر المتوسّع بطيئًا في إفراغه وقد ينتج العضوالذري الموسع بشكل كبير تأثيرًا مستنقعًا.

يمكن حتى تتأثر الأمعاء الدقيقة أيضًا، مما يؤدي إلى نمومفرط للبكتيريا وسوء امتصاص الأحماض الصفراوية والدهون والكربوهيدرات والبروتينات والفيتامينات. يمكن حتىقد يكون القولون متاثراً أيضاً، ويمكن حتى يسبب انسدادًا مزيفًا أوالتهاب القولون الإقفاري.

تضم المضاعفات النادرة: اِسْتِرْوَاحُ الأَمْعَاء أوجيوب الغاز في جدار الأمعاء، ورداب في القولون والمريء، وتشمع الكبد. السقمى الذين يعانون من تأثر الجهاز الهضمي الحاد يمكن حتى يصابوا بسوء تغذية عميق.

تصلب الجلد قد يترافق أيضًا مع توسع أوعية غار المعدة(GAVE)، المعروف أيضًا باسم "معدة البطيخ".  هذه حالة تتكاثر فيها الأوعية الدموية غير التقليدية عادة في نمط متماثل شعاعي حول البواب.  يمكن حتىقد يكون السبب وراء نزيف الجهاز الهضمي العلوي أوفقر الدم بسبب نقص الحديد في السقمى الذين يعانون من تصلب الجلد.

صورة بالنتظير الهضمي العلوي تُظهر التضيق الهضمي، أوتضييق المريء بالقرب من تقاطع مع المعدة بسبب الجزر المعدي المريئي المزمن. هذا هوالسبب الأكثر شيوعًا لعسر البلع، أوصعوبة البلع، في تصلب الجلد.
الكلاوي

يعتبر التأثر الكلوي، في تصلب الجلد، عاملاً سيئًا وغالبًا ما يتسبب بالوفاة.

المضاعفات السريرية الأكثر أهمية من تصلب الجلد التي تنطوي على الكلى هي أزمة تصلب الجلد الكلوي. أعراض تصلب الجلد الكلوي هي فرط ضغط الدم الخبيث (ارتفاع ضغط الدم مع وجود مرشد على تلف الأعضاء الحاد)، فرط انزيم الرينين (مستويات عالية من الرينين)، آزوتيمية (الفشل الكلوي مع تراكم منتجات النفايات في الدم) فقر الدم الانحلالي باعتلال الأوعية الدقيقة (تدمر خلايا الدم الحمراء). بصرف النظر عن ازدياد ضغط الدم، قد يحدث البول الدموي (دم في البول) والبيلة البروتينية (فقدان البروتين في البول) مؤشراً على السقم.

في الماضي كانت أزمة تصلب الجلد الكلوي قاتلة بشكل قاطع تقريباً. في حين تحسنت النتائج بشكل ملحوظ مع استخدام مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، غالبًا ماقد يكون من ال قاسي التبؤ بمسار السقم، حيث حتى عددًا كبيرًا من السقمىقد يكونون مقاومين للعلاج ويصابون بالفشل الكلوي. ما يُناهزسبعة إلىتسعة ٪ من جميع سقمى تصلب الجلد المنتشر يصابون بأزمة كلوية في فترة ما من السقم.

السقمى الذين لديهم تأثر سريعة في الجلدقد يكونون أكثر عرضة لمضاعفات الكلى، وهوالأكثر شيوعًا في تصلب الجلد الجلدي المنتشر، وغالبًا ما يرتبط بالأجسام المضادة ضد بوليميريز الحمض النووي الريبوزي (في 59٪ من الحالات). يشرع الكثيرون في غسيل الكلى، رغم أنه يمكن إيقاف ذلك في غضون ثلاث سنوات في حوالي ثلث الحالات. ازدياد السن وانخفاض ضغط الدم في العرض التقديمي يجعل الحاجة لغسيل الكلى ملحة.

تضم علاجات تصلب الجلد الكلوي مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين.  لا ينصح حاليًا بالاستخدام الوقائي لهذه المثبطات، حيث تشير البيانات الحديثة إلى سوء التشخيص لدى السقمى الذين عولجوا بهذه الأدوية قبل تطور الأزمة الكلوية. تُعهد الكلى المزروعة بأنها تتأثر بالسقم والسقمى الذين يعانون من سقم الكلى منذ بداية مبكرة (خلال سنة واحدة من تشخيص تصلب الجلد) يعتقد حتى لديهم أعلى خطر للتكرار.

صورة مجهرية تُظهر اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري، النتيجة النسيجية الظاهرة في أزمة تصلب الجلد الكلوي خزعة الكلى. (مُلون شيف للحَمْضِ البيريوديّ) PAS.

الأسباب

لا يوجد سبب واضح لتصلب الجلد والتصلب المجموعي. يظهر حتى العرضة للإصابة بالسقم وراثياً تكون عادةً محدودة: التوافق الوراثي صغير؛ ولكن لا يزال هناك عامل عائلي لأمراض المناعة الذاتية. قد تؤثر الأشكال المتعددة في COL1A2 وTGF-β1 على شدة وتطور السقم. هناك أدلة محدودة على تدخل الفيروس المضخم للخلايا (CMV) باعتباره الحلقة الأصلية من رد العمل المناعي، وكذلك فيروس البارفوB19. فضلاً عن ذلك، فقد تم ربط المذيبات العضوية والعوامل الكيميائية الأخرى باحتمالية الإصابة بتصلب الجلد.

أحد الآليات المشتبه بها وراء ظاهرة المناعة الذاتية هووجود الخيمرية البكتيرية، أي خلايا الجنين المنتشرة في دم الأم، مما يؤدي إلى تفاعل مناعي مع ما يعتبر مادة غريبة.

قد يتطور شكل مميز من تصلب الجلد والتصلب المجموعي في السقمى الذين يعانون من الفشل الكلوي المزمن. هذا الشكل، الذي يُسمى التليف المجموعي الكلوي المنشأ (Nephrogenic systemic fibrosis)، تم ربطه بالتعرض للمادة المظللة الحاوية على الغادولينيوم.

قد يسبب البليومايسين (عامل العلاج الكيميائي) وربما العلاج الكيميائي للتاكسان(taxane) تصلب الجلد، وقد ارتبط التعرض المهني للمذيبات بزيادة خطر الإصابة بالتصلب المجموعي.

الفيزيولوجيا السقمية

يُعتقد حتى الإفراط في إنتاج الكولاجينقد يكون ناتج عن خلل في المناعة الذاتية، حيث يبدأ الجهاز المناعي بمهاجمة الحيز الحركي للكروموسومات. هذا من شأنه حتى يؤدي إلى خلل وراثي في الجينات القريبة. تتراكم الخلايا التائية في الجلد؛ ويعتقد حتى هذا يحدث لإفراز السيتوكينات والبروتينات الأخرى التي تحفز ترسب الكولاجين. يظهر حتى تحفيز الخلايا الليفية، على وجه الخصوص، يعُد أساسياً لعملية السقم، وقد تقاربت نتائج الدراسات حول العوامل المحتملة التي تُنتج هذا التأثير.

هناك عامل مهم في هذه العملية يُدعى عامل النموالمحول (TGFβ). يظهر أنه يتم الإفراط في إنتاج هذا البروتين، كما حتى الخلايا الليفية (ربما استجابةً لمنبهات أخرى) تُفرط أيضاً في التعبير عن تقديرها لمستقبِل هذا الوسيط.

المسار داخل الخلايا (الذي يتكون من SMAD2 / SMAD3 وSMAD4 والمثبط SMAD7) هوالمسؤول عن نظام الرسائل الثانوية الذي يحفز نسخ البروتينات والإنزيمات المسؤولة عن ترسب الكولاجين. Sp1 هوعامل النسخ الأكثر دراسة في هذا السياق. بصرف النظر عن TGFβ، فإن عامل نموالنسيج الضام (CTGF) له دور محتمل. في الواقع، إذا تواجد تعدد الأشكال الجيني CTGF يرتبط بمعدل متزايد من التصلب المجموعي.

خلية ليفية يافعة

الأضرار التي تلحق بالبطانة الغشائية هي شذوذ مبكرة في تطور تصلب الجلد، وهذا يظهر أيضاً حتىقد يكون بسبب تراكم الكولاجين عن طريق الخلايا الليفية، على الرغم من حتى التغييرات المباشرة عن طريق السيتوكينات، والتصاق الصفائح الدموية وتفاعل فرط الحساسية من النوع الثاني قد يحدث لها تأثير مماثل. تم أيضاً توثيق زيادة الإندوثيلين وانخفاض توسع الأوعية.

يصف الباحثان جيمينيز وديرك ثلاث نظريات حول تطور تصلب الجلد:

  1. الشذوذ يرجع في المقام الأول إلى عامل مادي، وجميع التغييرات الأخرى هي ثانوية أومتفاعلة مع هذا الضرر المباشر.
  2. الحدث الأولي هونقل الخلايا الجنينية مسبباً بذلك خيمرية ميكروبة، مع سبب تلخيصي ثانٍ (مثل البيئة) يؤدي إلى التطور العملي للسقم.
  3. تؤدي الأسباب الفيزيائية إلى حدوث تغييرات نمطية في الخلايا الحساسة (على سبيل المثال بسبب الهجريب الجيني)، مما يؤدي إلى تنشيط تغييرات الحمض النووي التي تغير سلوك الخلية.

التشخيص

في عام 1980، وافقت الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم على معايير تشخيصية لعلاج تصلب الجلد.

يتم التشخيص عن طريق الشك السريري ووجود أجسام مضادة ذاتية (على وجه التحديد الأجسام المضادة للسينترومير والأجسام المضادة للسمنة 70 / المضادة للتوبويزوميراز) وأحيانًا عن طريق الخزعة.
من الأجسام المضادة، 90 ٪ لديهم الأجسام المضادة للنواة.قد يكون الجسم المضاد للسنترومير أكثر شيوعًا في الشكل المحدود (80-90٪) منه في الشكل المنتشر (10٪)، والمضاد لـ scl70 أكثر شيوعًا في الشكل المنتشر (30-40٪) وفي السقمى الأمريكيين من أصل أفريقي (الذين هم أكثر عرضة للتصلب المجموعي).

قد تُشبه الحالات الأخرى التصلب المجموعي عن طريق التسبب في تصلب الجلد.  تضم التلميحات التشخيصية التي تشير إلى وجود اضطراب آخر عدم وجود ظاهرة رينو، وعدم وجود تشوهات في الجلد على اليدين، وعدم تأثر الأعضاء الداخلية، ونتائج طبيعية لاختبار الأجسام المضادة للنواة.

علاج

لا يوجد علاج حالي لتصلب الجلد، على الرغم من وجود علاج لبعض الأعراض، بما في ذلك الأدوية التي تُنعّم الجلد وتقلل من الالتهابات. قد يستفيد بعض السقمى من التعرض للحرارة.

تعتبر الرعاية الشمولية للمريض التي تشتمل على تعليم المريض حسب مستواه التعليمي مفيدة في ظل الطبيعة المعقدة لأعراض السقم وتقدمه.

العلاج الموضعي/الأعراضي:

العلاج الموضعي للتغيرات الجلدية المتصلبة لا يغير مسار السقم، ولكنه قد يحسن الألم والتقرح. يمكن استعمال مجموعة من مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية (الأدوية المضادة للالتهابات) لتخفيف الأعراض المؤلمة، مثل النابروكسين.هناك فائدة محدودة من الهرمونات مثل بريدنيزون.

تستجيب حلقات ظاهرة رينوأحيانًا إلى النيفيديبين أوحاصرات قنوات الكالسيوم الأخرى؛ قد يستجيب التقرح الرقمي الحاد إلى إيلوبروست البروستيسيلين التماثلية، وقد يحدث البوزنتان المضاد لمستقبلات الإندوثيلين مفيدًا لظاهرة رينو. قد يتم علاج شد الجلد بشكل منتظم باستخدام الميثوتريكسيت والسيكلوسبورين. كما يمكن استعمال البنسلامين للجلد السميك.

سقم الكلية

يتم علاج أزمة تصلب الجلد الكلوي، وحدوث القصور الكلوي الحاد وارتفاع ضغط الدم الخبيث (ارتفاع ضغط الدم للغاية مع مرشد على تلف الأعضاء) في الأشخاص الذين يعانون من تصلب الجلد بشكل فعال باستخدام الأدوية من فئة مثبطات ACE.  تمتد فوائد مثبطات الإنزيم هذه حتى لأولئك الذين يضطرون إلى بدء غسيل دموي لعلاج أمراض الكلى لديهم ويمكن حتى تعطي فائدة كافية للسماح بالتوقف عن العلاج ببدائل الكلى.

سقم الرئة

غالبًا ما يتم علاج التهاب الأسناخ النشط بنبضات سيكلوفوسفاميد، وغالبًا مع جرعة صغيرة من الستيرويدات.  عادةً ما تكون فائدة هذا التدخل متواضعة.

يمكن علاج ازدياد ضغط الدم الرئوي بالإيبوبروستينول، والتربوستينيل، والبوزنتان، وربما الإيلوبروست الهوائي

فهم الأوبئة

تصلب الجلد المجموعي سقم نادر بعض الشيء. يقدر معدل الانتشار بحوالي 1/6500 إنسان بالغ. تتأثر النساء في الغالب (نسبة الرجال/النساء حوالي 4: 1).

هذا السقم له بعض الارتباط الوراثي. قد يحدث سببه أيضًا رد عمل مناعي لفيروس (تمويه جزيئي) أوبسبب السموم.

المجتمع والثقافة

أبحاث

نظرًا لصعوبة علاج تصلب الجلد، غالبًا ما يتم تحربة العلاج بعلاجات أصغر للسيطرة على السقم. وتضم هذه antithymocyte globulin وmycophenolate mofetil؛  أبلغت بعض التقارير عن حدوث تحسن في أعراض الجلد وكذلك تأخير تقدم السقم المجموعي، ولكن لم يتعرض أي منهما لتجارب سريرية كبيرة.

يعتمد غرس الخلايا الجذعية المكونة للدم على افتراض حتى أمراض المناعة الذاتية مثل التصلب المجموعي تحدث عندما تهاجم خلايا الدم البيضاء جهاز المناعة في الجسم.  في هذا العلاج، يتم استخراج الخلايا الجذعية من دم المريض وتخزينها للحفاظ عليها. يتم تدمير خلايا الدم البيضاء للمريض باستخدام سيكلوفوسفاميد والأجسام المضادة للأرنب ضد خلايا الدم البيضاء. ثم يتم إرجاع الدم المخزن إلى مجرى دم المريض لإعادة تكوين نظام دم ومناعة صحي لن يهاجم الجسم.  نُشرت نتائج تجربة الفترة الثالثة، وهي تجربة زراعة الجلد الجذعية الدولية (ASTIS)، مع 156 مريضًا في عام 2014.

HSCT نفسه لديه وفيات عالية في العلاج، لذلك في السنة الأولى، كان بقاء السقمى في مجموعة العلاج أقل من المجموعة الثانية، ولكن في نهايةعشرة سنوات، كان البقاء على قيد الحياة في مجموعة العلاج أعلى بكثير.

استنتج الباحثون حتى HSCT يمكن حتىقد يكون فعالاً، إذا اقتصر العلاج على السقمى الذين يتمتعون بصحة جيدة بما فيه الكفاية للقاءة علاج الHSCT بحد ذاته، وبالتالي البقاء على قيد الحياة. لذلك، يجب إعطاء HSCT في وقت مبكر من تطور السقم، قبل حتى يتلف. وجدت الدراسة أيضاً حتى السقمى الذين يعانون من أمراض القلب والسقمى الذين يدخنون السجائر كانت فرصتهم للبقاء على قيد الحياة أقل من غيرهم. تجارب أخرى، مثل تجربة غرس الخلايا الجذعية لقاء السيكلوفوسفاميد (SCOT)، لا تزال جارية.

انظر أيضا

تصلب الجلد

تصلب الجلد الموضع

المراجع

  1. ^ Team, Almaany. "ترجمة ومعنى systemic scleroderma بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1". www.almaany.com (باللغة الإنجليزية). مؤرشف من الأصل في 15 يوليو2019. اطلع عليه بتاريخ 15 يوليو2019.
  2. ^ Team, Almaany. "Translation and Meaning of diffuse scleroderma In Arabic, English Arabic Dictionary of terms Page 1". www.almaany.com (باللغة الإنجليزية). مؤرشف من الأصل في 15 يوليو2019. اطلع عليه بتاريخ 15 يوليو2019.
  3. ^ Team, Almaany. "Translation and Meaning of systemic sclerosis In Arabic, English Arabic Dictionary of terms Page 1". www.almaany.com (باللغة الإنجليزية). مؤرشف من الأصل في 15 يوليو2019. اطلع عليه بتاريخ 15 يوليو2019.
  4. ^ Team, Almaany. "ترجمة ومعنى localized scleroderma بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1". www.almaany.com (باللغة الإنجليزية). مؤرشف من الأصل في 15 يوليو2019. اطلع عليه بتاريخ 15 يوليو2019.
  5. ^ Onishi, Akira; Sugiyama, Daisuke; Kumagai, Shunichi; Morinobu, Akio (2013-07). "Cancer Incidence in Systemic Sclerosis: Meta-Analysis of Population-Based Cohort Studies". Arthritis & Rheumatism. 65 (7): 1913–1921. doi:10.1002/art.37969. ISSN 0004-3591. مؤرشف من الأصل في 26 أبريل 2020.
  6. Masters, Barry R. (2012-05-25). "Harrisons's Principles of Internal Medicine, 18th Edition, two volumes and DVD. Eds: Dan L. Longo, Anthony S. Fauci, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, J. Larry Jameson and Joseph Loscalzo, ISBN 978-0-07-174889-6 McGraw Hill". Graefe's Archive for Clinical and Experimental Ophthalmology. 250 (9): 1407–1408. doi:10.1007/s00417-012-1940-9. ISSN 0721-832X. مؤرشف من الأصل في 14 مارس 2020.
  7. ^ Team, Almaany. "ترجمة ومعنى sclerodactyly بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1". www.almaany.com (باللغة الإنجليزية). مؤرشف من الأصل في 15 يوليو2019. اطلع عليه بتاريخ 15 يوليو2019.
  8. ^ John (2012). . Elsevier. صفحات 1705–1713. ISBN . مؤرشف من الأصل في 14 مارس 2020.
  9. ^ Steen, Virginia; Abraham, Shawn (2015-06). "Optimal management of digital ulcers in systemic sclerosis". Therapeutics and Clinical Risk Management: 939. doi:10.2147/tcrm.s82561. ISSN 1178-203X. مؤرشف من الأصل في 13 أبريل 2020.
  10. Klippel, John H.; Stone, John H.; Crofford, Leslie J.; White, Patience H., المحررون (2010). "The Pocket Primer on the Rheumatic Diseases". doi:10.1007/978-1-84882-856-8. مؤرشف من الأصل في 14 مارس 2020.
  11. ^ "تصلب الجلد المحدود - الأعراض والأسباب - Mayo Clinic (مايوكلينك)". www.mayoclinic.org. مؤرشف من الأصل فيسبعة يونيو2019. اطلع عليه بتاريخ 15 يوليو2019.
  12. ^ Valentini, Gabriele; Black, Carol (2002-12). "Systemic sclerosis". Best Practice & Research Clinical Rheumatology. 16 (5): 807–816. doi:10.1053/berh.2002.0258. ISSN 1521-6942. مؤرشف من الأصل في 14 مارس 2020.
  13. ^ Olsen, Nancy J.; King, Lloyd E.; Park, Jane H. (1996-11). "MUSCLE ABNORMALITIES IN SCLERODERMA". Rheumatic Disease Clinics of North America. 22 (4): 783–796. doi:10.1016/s0889-857x(05)70301-x. ISSN 0889-857X. مؤرشف من الأصل في 13 أبريل 2020.
  14. ^ Steen, Virginia D. (2005-02). "The Lung in Systemic Sclerosis". JCR: Journal of Clinical Rheumatology. 11 (1): 40–46. doi:10.1097/01.rhu.0000152147.38706.db. ISSN 1076-1608. مؤرشف من الأصل في 23 فبراير 2020.
  15. ^ Team, Almaany. "ترجمة ومعنى pulmonary hemorrhage بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1". www.almaany.com (باللغة الإنجليزية). مؤرشف من الأصل في 15 يوليو2019. اطلع عليه بتاريخ 15 يوليو2019.
  16. SALLAM, H.; MCNEARNEY, T. A.; CHEN, J. D. Z (2006-03). "Systematic review: pathophysiology and management of gastrointestinal dysmotility in systemic sclerosis (scleroderma)". Alimentary Pharmacology and Therapeutics. 23 (6): 691–712. doi:10.1111/j.1365-2036.2006.02804.x. ISSN 0269-2813. مؤرشف من الأصل في 14 مارس 2020.
  17. Rose, Suzanne; Young, Michele A.; Reynolds, James C. (1998-09). "GASTROINTESTINAL MANIFESTATIONS OF SCLERODERMA". Gastroenterology Clinics of North America. 27 (3): 563–594. doi:10.1016/s0889-8553(05)70021-2. ISSN 0889-8553. مؤرشف من الأصل في 14 مارس 2020.
  18. ^ HENDEL, L.; HAGE, E.; HENDEL, J.; STENTOFT, P. (2007-03-31). "Omeprazole in the long-term treatment of severe gastro-oesophageal reflux disease in patients with systemic sclerosis". Alimentary Pharmacology & Therapeutics. 6 (5): 565–577. doi:10.1111/j.1365-2036.1992.tb00571.x. ISSN 0269-2813. مؤرشف من الأصل في 13 أبريل 2020.
  19. ^ Team, Almaany. "ترجمة ومعنى pneumatosis intestinalis بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1". www.almaany.com (باللغة الإنجليزية). مؤرشف من الأصل في 15 يوليو2019. اطلع عليه بتاريخ 15 يوليو2019.
  20. ^ Louthrenoo, Worawit; Kasitanon, Nuntana; Wichainun, Ramjai; Wangkaew, Suparaporn; Sukitawut, Waraporn; Ohnogi, Yuka; Nakaue, Naoko; Kuwata, Shoji; Takeuchi, Fujio (2013-02-13). "Association of HLA-DRB1*15:02 and DRB5*01:02 allele with the susceptibility to systemic sclerosis in Thai patients". Rheumatology International. 33 (8): 2069–2077. doi:10.1007/s00296-013-2686-3. ISSN 0172-8172. مؤرشف من الأصل في 14 مارس 2020.
  21. ^ Steen, Virginia D. (1994-04). "Renal involvement in systemic sclerosis". Clinics in Dermatology. 12 (2): 253–258. doi:10.1016/s0738-081x(94)90329-8. ISSN 0738-081X. مؤرشف من الأصل في 13 أبريل 2020.
  22. ^ Steen, Virginia D (2003-05). "Scleroderma renal crisis". Rheumatic Disease Clinics of North America. 29 (2): 315–333. doi:10.1016/s0889-857x(03)00016-4. ISSN 0889-857X. مؤرشف من الأصل في 25 يوليو2008.
  23. ^ V. D.; Medsger, T. A. (1991). . Dordrecht: Springer Netherlands. صفحات 213–231. ISBN . مؤرشف من الأصل في 14 مارس 2020.
  24. ^ Rhew, Elisa Y.; Barr, Walter G. (2004-04). "Scleroderma renal crisis: New insights and developments". Current Rheumatology Reports. 6 (2): 129–136. doi:10.1007/s11926-004-0057-5. ISSN 1523-3774. مؤرشف من الأصل في 14 مارس 2020.
  25. ^ Turk, Matthew; Pope, Janet E. (2016-05-01). "The Frequency of Scleroderma Renal Crisis over Time: A Metaanalysis". The Journal of Rheumatology. 43 (7): 1350–1355. doi:10.3899/jrheum.151353. ISSN 0315-162X. مؤرشف من الأصل في 13 أبريل 2020.
  26. ^ Denton, C. P.; Lapadula, G.; Mouthon, L.; Müller-Ladner, U. (2006-06). "Renal complications and scleroderma renal crisis". Rheumatology. 48 (suppl_3): iii32–iii35. doi:10.1093/rheumatology/ken483. ISSN 1462-0324. مؤرشف من الأصل في 23 فبراير 2020.
  27. ^ Peter J.; Jimenez, Sergio A. (2011-11-11). . Boston, MA: Springer US. صفحات 137–159. ISBN . مؤرشف من الأصل في 13 يونيو2018.
  28. ^ Penn, H.; Howie, A.J.; Kingdon, E.J.; Bunn, C.C.; Stratton, R.J.; Black, C.M.; Burns, A.; Denton, C.P. (2007-06-02). "Scleroderma renal crisis: patient characteristics and long-term outcomes". QJM. 100 (8): 485–494. doi:10.1093/qjmed/hcm052. ISSN 1460-2725. مؤرشف من الأصل في 14 مارس 2020.
  29. ^ Hudson, Marie; Baron, Murray; Tatibouet, Solène; Furst, Daniel E.; Khanna, Dinesh (2014-04). "Exposure to ACE inhibitors prior to the onset of scleroderma renal crisis—Results from the International Scleroderma Renal Crisis Survey". Seminars in Arthritis and Rheumatism. 43 (5): 666–672. doi:10.1016/j.semarthrit.2013.09.008. ISSN 0049-0172. مؤرشف من الأصل في 13 أبريل 2020. اطلع عليه بتاريخ مصدر غير موثوق.
  30. ^ Pham, Phuong-Thu T.; Pham, Phuong-Chi T.; Danovitch, Gabriel M.; Gritsch, H. Albin; Singer, Jennifer; Wallace, William D.; Hayashi, Rick; Wilkinson, Alan H. (2005-10). "Predictors and Risk Factors for Recurrent Scleroderma Renal Crisis in the Kidney Allograft: Case Report and Review of the Literature". American Journal of Transplantation. 5 (10): 2565–2569. doi:10.1111/j.1600-6143.2005.01035.x. ISSN 1600-6135. مؤرشف من الأصل في 13 أبريل 2020.
  31. ^ Team, Almaany. "ترجمة ومعنى periodic acid–schiff stain بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1". www.almaany.com (باللغة الإنجليزية). مؤرشف من الأصل في 15 يوليو2019. اطلع عليه بتاريخ 15 يوليو2019.
  32. ^ Zakrzewska, Krystyna; Corcioli, Fabiana; Carlsen, Karen M.; Giuggioli, Dilia; Fanci, Rosa; Rinieri, Alessio; Ferri, Clodoveo; Azzi, Alberta (2009). "Human Parvovirus B19 (B19V) Infection in Systemic Sclerosis Patients". Intervirology. 52 (5): 279–282. doi:10.1159/000232945. ISSN 1423-0100. مؤرشف من الأصل في 13 أبريل 2020.
  33. Jimenez, Sergio A.; Derk, Chris T. (2004-01-06). "Following the Molecular Pathways toward an Understanding of the Pathogenesis of Systemic Sclerosis". Annals of Internal Medicine. 140 (1): 37. doi:10.7326/0003-4819-140-1-200401060-00010. ISSN 0003-4819. مؤرشف من الأصل في 14 مارس 2020.
  34. ^ Bianchi, Diana W. (2000-03-06). <22::aid-ajmg4>3.0.co;2-3 "Fetomaternal cell trafficking: A new cause of disease?". American Journal of Medical Genetics. 91 (1): 22–28. doi:10.1002/(sici)1096-8628(20000306)91:1<22::aid-ajmg4>3.0.co;2-3. ISSN 0148-7299. مؤرشف من <22::aid-ajmg4>3.0.co;2-3 الأصل في 13 أبريل 2020.
  35. ^ Panesar, Mandip; Banerjee, Satyaki; Barone, Gary W. (2008-08-18). "Clinical improvement of nephrogenic systemic fibrosis after kidney transplantation". Clinical Transplantation. 22 (6): 803–808. doi:10.1111/j.1399-0012.2008.00886.x. ISSN 0902-0063. مؤرشف من الأصل في 13 أبريل 2020.
  36. ^ Abdel-Kader, Khaled; Patel, Priti R.; Kallen, Alexander J.; Sinkowitz-Cochran, Ronda L.; Bolton, Warren K.; Unruh, Mark L. (2010-03-18). "Nephrogenic Systemic Fibrosis: A Survey of Nephrologists' Perceptions and Practices". Clinical Journal of the American Society of Nephrology. 5 (6): 964–971. doi:10.2215/cjn.00140110. ISSN 1555-9041. مؤرشف من الأصل في 13 أبريل 2020.
  37. ^ Myers, Patrick O.; Milas, Fotis; Panos, Aristotelis (2011-10-01). "Multimodality imaging in the evaluation of aorta–right atrial tunnel". European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. 40 (4): e153–e153. doi:10.1016/j.ejcts.2011.05.044. ISSN 1873-734X. مؤرشف من الأصل في 26 أبريل 2020.
  38. ^ Fine, Derek M.; Perazella, Mark A. (2010-01). "Nephrogenic systemic fibrosis: What the hospitalist needs to know". Journal of Hospital Medicine. 5 (1): 46–50. doi:10.1002/jhm.493. ISSN 1553-5592. مؤرشف من الأصل في 13 أبريل 2020.
  39. ^ Kumar, Prachi; Bhargava, Rahul; Sardana, Shreya; Sood, Abhay; Kumar, Manjushri; Sharma, SK (2013). "Current Clinical Profile of Ocular HIV Disease in India". International Journal of Contemporary Medicine. 1 (2): 52. doi:10.5958/j.2321-1032.1.2.036. ISSN 2320-9623. مؤرشف من الأصل في 13 أبريل 2020.
  40. ^ Farrant, P. B. J.; Mortimer, P. S.; Gore, M. (2004-07). "Scleroderma and the taxanes. Is there really a link?". Clinical and Experimental Dermatology. 29 (4): 360–362. doi:10.1111/j.1365-2230.2004.01519.x. ISSN 0307-6938. مؤرشف من الأصل في 13 أبريل 2020.
  41. ^ Diot, E (2002-08-01). "Systemic sclerosis and occupational risk factors: a case-control study". Occupational and Environmental Medicine. 59 (8): 545–549. doi:10.1136/oem.59.8.545. ISSN 1351-0711. مؤرشف من الأصل في 23 فبراير 2020.
  42. ^ Fonseca, Carmen; Lindahl, Gisela E.; Ponticos, Markella; Sestini, Piersante; Renzoni, Elisabetta A.; Holmes, Alan M.; Spagnolo, Paolo; Pantelidis, Panagiotis; Leoni, Patricia (2007-09-20). "A Polymorphism in theCTGFPromoter Region Associated with Systemic Sclerosis". New England Journal of Medicine. 357 (12): 1210–1220. doi:10.1056/nejmoa067655. ISSN 0028-4793. مؤرشف من الأصل في 14 مارس 2020.
  43. ^ Masi, Alfonse T. (1980-05). "Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma)". Arthritis & Rheumatism. 23 (5): 581–590. doi:10.1002/art.1780230510. ISSN 0004-3591. مؤرشف من الأصل في 14 مارس 2020.
  44. ^ Oliver, G. Fergus; Winkelmann, R. K. (1989-01). "The Current Treatment of Scleroderma". Drugs. 37 (1): 87–96. doi:10.2165/00003495-198937010-00006. ISSN 0012-6667. مؤرشف من الأصل في 14 مارس 2020.
  45. ^ Team, Almaany. "ترجمة ومعنى holistic care بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1". www.almaany.com (باللغة الإنجليزية). مؤرشف من الأصل في 16 يوليو2019. اطلع عليه بتاريخ 16 يوليو2019.
  46. Zandman-Goddard, Gisele; Tweezer-Zaks, Nurit; Shoenfeld, Yehuda (2005). "New Therapeutic Strategies for Systemic Sclerosis—a Critical Analysis of the Literature". Clinical and Developmental Immunology. 12 (3): 165–173. doi:10.1080/17402520500233437. ISSN 1740-2522. مؤرشف من الأصل في 14 مارس 2020.
  47. ^ Team, Almaany. "ترجمة ومعنى alveolitis بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1". www.almaany.com (باللغة الإنجليزية). مؤرشف من الأصل في 16 يوليو2019. اطلع عليه بتاريخ 16 يوليو2019.
  48. ^ Parker, Charles Thomas; Taylor, Dorothea; Garrity, George M (2003-01-01). "Exemplar Abstract for Boudabousia marimammalium (Hoyles et al. 2001) Nouioui et al. 2018 and Actinomyces marimammalium Hoyles et al. 2001". The NamesforLife Abstracts. مؤرشف من الأصل في 13 أبريل 2020. اطلع عليه بتاريخ 16 يوليو2019.
  49. ^ Antoniu, Sabina A (2007-02-16). "Cyclophosphamide for scleroderma interstitial lung disease". Expert Opinion on Investigational Drugs. 16 (3): 393–395. doi:10.1517/13543784.16.3.393. ISSN 1354-3784. مؤرشف من الأصل في 14 مارس 2020.
  50. ^ RESERVED, INSERM US14-- ALL RIGHTS. "Orphanet: Systemic sclerosis". www.orpha.net (باللغة الإنجليزية). مؤرشف من الأصل في 16 نوفمبر 2017. اطلع عليه بتاريخ 16 يوليو2019.
  51. ^ Team, Almaany. "ترجمة ومعنى molecular mimicry بالعربي في قاموس المعاني. قاموس عربي انجليزي مصطلحات صفحة 1". www.almaany.com (باللغة الإنجليزية). مؤرشف من الأصل في 16 يوليو2019. اطلع عليه بتاريخ 16 يوليو2019.
  52. ^ Aringer, Martin (2017-01-13). "Faculty of 1000 evaluation for Autologous hematopoietic stem cell transplantation vs intravenous pulse cyclophosphamide in diffuse cutaneous systemic sclerosis: a randomized clinical trial". F1000 - Post-publication peer review of the biomedical literature. مؤرشف من الأصل في 23 فبراير 2020. اطلع عليه بتاريخ 16 يوليو2019.
  53. ^ Khanna, Dinesh; Georges, George E.; Couriel, Daniel R. (2014-06-25). "Autologous Hematopoietic Stem Cell Therapy in Severe Systemic Sclerosis". JAMA. 311 (24): 2485. doi:10.1001/jama.2014.6369. ISSN 0098-7484. مؤرشف من الأصل في 14 مارس 2020.
  54. ^ Arango, Marcos; Combariza, Juan F. (2017-06). "Fever after peripheral blood stem cell infusion in haploidentical transplantation with post-transplant cyclophosphamide". Hematology/Oncology and Stem Cell Therapy. 10 (2): 79–84. doi:10.1016/j.hemonc.2017.03.001. ISSN 1658-3876. مؤرشف من الأصل في 13 أبريل 2020.

روابط خارجية

تصنيف
د
  • التصنيف الدولي للأمراض - 10 : M34
  • التصنيف الدولي للأمراض -تسعة سم : 710.1
  • الوراثة المندلية البشرية عبر الإنترنت : 181750
  • MeSH : D012595
  • الأمراض ديسيبل : 12845
موارد خارجية
  • مدلاين بلس : 000429
  • إي ميديسين : derm / 677 ped / 2197
تاريخ النشر: 2020-06-01 19:26:58
التصنيفات: أمراض المناعة الذاتية, أمراض النسيج الضام, أمراض موسينية, اضطرابات اللفافة, اضطرابات النسيج الضام, اعتلالات مجهولة السبب, صفحات بها مراجع بالإنجليزية (en), أخطاء CS1: دورية مفقودة, صفحات بها بيانات ويكي بيانات, صفحات تستخدم خاصية P1995, صفحات تستخدم خاصية P279, صفحات تستخدم خاصية P2176, صفحات تستخدم خاصية P1343, مقالات تحتوي نصا بالإنجليزية, جميع المقالات التي بها عبارات بحاجة لمصادر, مقالات ذات عبارات بحاجة لمصادر, بوابة طب/مقالات متعلقة, جميع المقالات التي تستخدم شريط بوابات, صفحات تستخدم خاصية P486, صفحات تستخدم خاصية P557, صفحات تستخدم خاصية P4229, صفحات تستخدم خاصية P492, صفحات تستخدم خاصية P1692, مصادر طبية من ويكي بيانات, صفحات تستخدم خاصية P604, صفحات تستخدم خاصية P3827, صفحات تستخدم خاصية P673, صفحات تستخدم خاصية P2892, صفحات تستخدم خاصية P4317, صفحات تستخدم خاصية P1748, صفحات تستخدم خاصية P699

مقالات أخرى من الموسوعة

سحابة الكلمات المفتاحية، مما يبحث عنه الزوار في كشاف:

آخر الأخبار حول العالم

قراءات مسرحية تستضيف "الرهوط" لعماد المي

المصدر: جريدة المغرب - تونس التصنيف: سياسة
تاريخ الخبر: 2023-01-27 18:22:20
مستوى الصحة: 55% الأهمية: 66%

“صحة الفيوم”: محاضرة عن السلامة المهنية في المنشآت الصحية

المصدر: وطنى - مصر التصنيف: غير مصنف
تاريخ الخبر: 2023-01-27 18:22:17
مستوى الصحة: 51% الأهمية: 59%

التشكيل المتوقع لفريق المقاولون العرب والاتحاد السكندري

المصدر: وطنى - مصر التصنيف: غير مصنف
تاريخ الخبر: 2023-01-27 18:22:21
مستوى الصحة: 50% الأهمية: 53%

بالأسماء.. إصابة 14 شخصاً إثر إنقلاب “ميكروباص” بوادي النطرون

المصدر: وطنى - مصر التصنيف: غير مصنف
تاريخ الخبر: 2023-01-27 18:22:18
مستوى الصحة: 49% الأهمية: 60%

هزيمة قاسية لمصر أمام ألمانيا

المصدر: جريدة المغرب - تونس التصنيف: سياسة
تاريخ الخبر: 2023-01-27 18:22:14
مستوى الصحة: 52% الأهمية: 61%

توقيع بروتوكول تعاون بين مؤسسة «فاهم» والمجلس القومي للمرأة

المصدر: موقع الدستور - مصر التصنيف: سياسة
تاريخ الخبر: 2023-01-27 18:21:53
مستوى الصحة: 52% الأهمية: 57%

الدراويش يضرب الداخلية بثنائية دون رد بالشوط الاول

المصدر: وطنى - مصر التصنيف: غير مصنف
تاريخ الخبر: 2023-01-27 18:22:15
مستوى الصحة: 51% الأهمية: 50%

ناصر لوزة: معظم من يعانون من المرض النفسي لا يحصلون على الدعم المستحق

المصدر: موقع الدستور - مصر التصنيف: سياسة
تاريخ الخبر: 2023-01-27 18:21:54
مستوى الصحة: 60% الأهمية: 69%

إصابة 4 أشخاص إثر إنقلاب “تروسيكل” بالنوبارية

المصدر: وطنى - مصر التصنيف: غير مصنف
تاريخ الخبر: 2023-01-27 18:22:15
مستوى الصحة: 59% الأهمية: 59%

أسعار الذهب اليوم في مصر تحديث يومي 2023

المصدر: موقع الدستور - مصر التصنيف: سياسة
تاريخ الخبر: 2023-01-27 18:21:58
مستوى الصحة: 45% الأهمية: 67%

محافظة القاهرة تعيد افتتاح كوبرى أحمد فخرى بمدينة نصر.. صور

المصدر: اليوم السابع - مصر التصنيف: غير مصنف
تاريخ الخبر: 2023-01-27 18:22:38
مستوى الصحة: 41% الأهمية: 46%

بورصة الدواجن العمومية اليوم الجمعة 27-1-2023 في مصر

المصدر: موقع الدستور - مصر التصنيف: سياسة
تاريخ الخبر: 2023-01-27 18:21:58
مستوى الصحة: 46% الأهمية: 54%

العيدوني ينتقل رسمياً إلى أونيون برلين

المصدر: جريدة المغرب - تونس التصنيف: سياسة
تاريخ الخبر: 2023-01-27 18:22:24
مستوى الصحة: 57% الأهمية: 60%

منتخب اليد يخسر أمام ألمانيا 35/34 فى تحديد مراكز بطولة العالم لليد

المصدر: اليوم السابع - مصر التصنيف: غير مصنف
تاريخ الخبر: 2023-01-27 18:22:39
مستوى الصحة: 40% الأهمية: 45%

تحميل تطبيق المنصة العربية