غرناوية (ساركويد)

الغرناوية أوداء الساركويد (بالإنجليزية: sarcoidosis)‏ سقم مناعي مجهول السبب يظهر على هيئة مجموعات غير طبيعية من الخلايا الالتهابية " granulomas - الحبيبية " والتي يمكن حتى تشكل عقيدات في أعضاء عدة. وغالباً ما تحدث هذه التجمهات الحبيبية في الرئتين والعقد اللمفاوية المرتبطة بها، لكن من المحتمل حتى يصاب بها أي عضوآخر كذلك. ويصيب غالبا الشباب من الجنسين. تظهر أعراضه تدريجياً، ولكن في بعض الحالات قد تظهر فجأة. يتفاوت سيره السريري من سقم لاعرضي إلى حالة مزمنة وخيمة قد تؤدي إلى الموت.

الأعراض والعلامات

الساركويد هوسقم التهابي جهازي يمكن حتى يؤثر على أي عضوفي جسم الإنسان. على الرغم من عدم ظهور أية أعراض له إلا أنه يُكتشف عن طريق الصدفة في حوالي 5٪ من الحالات. تضم الأعراض الشائعة، والتي تميل إلى حتى تكون غير واضحة، الإرهاق (التعب المستمر رغم النوم أيضًا؛ يحدث ذلك في 66٪ من الحالات) ونقص الطاقة وفقدان الوزن ووجع المفاصل وآلامها لفترات طويلة (تحدث في حوالي 70٪ من الحالات) والتهاب المفاصل (تؤثر على 14– 38٪ من الأشخاص) وجفاف العين وتورم الركبتين والرؤية الضبابية وضيق التنفس والسعال الجاف السطحي المتبتر والمشاكل جلدية. قد يسعل المريض الدم في الحالات الأقل شيوعًا. تختلف الأعراض الجلدية، وتتراوح من الطفح الجلدي والعقيدات (نتوءات صغيرة) إلى الحمامى العقدية والورم الحبيبي الحلقي أوما يسمى أيضًا بالذئبة التثليجية. قد يحاكي الساركويد والسرطان بعضهما البعض، ما يجعل التمييز بينهما صعبًا.

يسمى الجمع بين الحمامي العقدية وتضخم العقد اللمفية الثنائية وآلام المفاصل بمتلازمة لوفغرين، والتي لها تشخيص جيد وواضح نسبيًا. يحدث هذا النوع من السقم في كثير من الأحيان بشكل ملحوظ لدى السقمى الإسكندنافيين أكثر من السقمى الذينقد يكونوا أصلهم غير إسكندنافي.

الجهاز التنفسي

التمركز في الرئتين هوأكثر مظاهر الساركويد شيوعًا. يعاني 90٪ على الأقل من الأشخاص المصابين من إصابة في الرئة. يعاني حوالي 50٪ من السقمى بشكل عام من تشوهات رئوية دائمة ويعانيخمسة إلى 15٪ منهم من التليف التدريجي للنسيج الحشوي للرئة. يتمثل الساركويد في الرئة في المقام الأول، بأنه سقم رئوي خلالي، إذ تتضمن العملية الالتهابية الحويصلات الهوائية والشعب الهوائية الصغيرة والأوعية الدموية الصغيرة. يكشف الفحص البدني عادة في الحالات الحادة والأقل من الحادة، عن خرخرات جافة. يعاني 5٪ على الأقل من الأشخاص من ازدياد ضغط الدم الشرياني الرئوي. قد يتأثر الجهاز التنفسي العلوي (بما في ذلك الحنجرة والبلعوم والجيوب الأنفية)، ويحدث ذلك فيخمسة و10٪ من الحالات.

تعتمد المراحل الأربع من الإصابة الرئوية على الفترة الإشعاعية للسقم، ما يساعد في التشخيص المناسب للحالة:

الفترة الأولى: سقم العقد اللمفاوية الثنائية فقط
الفترة الثانية: سقم العقد اللمفاوية الثنائية مع تسلل السقم إلى الرئتين
الفترة الثالثة: الارتشاح الرئوي بدون سقم العقد اللمفية الثنائية
الفترة الرابعة: التليف

يوفر استخدام مقياس سكايندينغ معلومات عامة بشأن تشخيص سقم الرئة بمرور الوقت فقط. ويُنصح بالحذر، فما يظهر ليس إلا علاقة عامة بالعلامات الفسيولوجية للسقم، ودرجة التباين تحد من قابلية التطبيق في التقييمات الفردية، والتي من ضمنها قرارات العلاج.

البشرة

يصيب الساركويد الجلد بنسبة تتراوح بينتسعة و37٪ من الأشخاص، وهوأكثر شيوعًا لدى الأمريكيين الأفارقة من الأمريكيين الأوروبيين. يعتبر الجلد ثاني أكثر الأعضاء عرضة للإصابة بعد الرئتين. أكثر الآفات شيوعًا هي حمامى العقيدية واللويحات والطفح البقعي الحطاطي والعقيدات الموجودة تحت الجلد والذئبة التثليجية. يعد العلاج غير مطلوبًا، فعادة ما تتحلل الآفات تلقائيًا خلال 2-4 أسابيع. على الرغم من أنه قد يحدث سقمًا مشوهًا للجلد، إلا أنه من النادر حتى يسبب الساركويد الجلدي مشاكل كبيرة.

الوبائيات

الغرناوية هوواحد من الأمراض الرئوية القليلة مع ازدياد حالات الإصابة في غير المدخنين.

يصيب بالدرجة الأولى الشباب بنسبة شبه متساوية، وتشير أغلب الدراسات إلى زيادة طفيفة في نسبة النساء. تقع أغلب الحالات في الأعمار دون الأربعين، وذروة الوقوع في الفئة العمرية 20-29 سنة، مع ذروة أخرى بين النساء أكبر من 50 سنة.

السببيات والإمراض

لا تزال آلية حدوث السقم غير معروفة تماماً، يعتقد حتى السقم يحدث نتيجة طفرات جينية تؤدي إلى حدوث رد عمل مناعي غير متسقط لدى التعرض إلى بعض الالتهابات والمؤثرات المحيطة.

عدم التجاوب المناعي

بالرغم حتى السقم يترافق مع زيادة في عدد البلاعم والخلايا اللمفية المساعدة إلا حتى الحالة تترافق أيضا مع وهن مناعي تجاه بعض المؤرجات المعروفة كالسلين، يعتقد حتى عدم التجاوب هذا هوالمسؤول عن زيادة احتمالية حدوث الخمج والسرطانات لدى السقمى المصابين بالغرناوية. يظهر حتى الخلايا التائية الموجودة حول الحبيبوم تثبط من إفراز IL-2 مما يسبب عدم التجاوب المناعي ضد وجود المستضدات.

القابلية الجينية

خلال الحمل

هذا السقم لا يمنع عموماً نجاح الحمل والولادة، هرمون الأستروجين في فترة الحمل قد يحدث له تأثير ايجابي قليل على المناعة. في معظم الحالات لا يتأثر السقم بالحمل. هناك تحسّن للأعراض في حالات قليلة وتفاقم للأعراض في حالات قليلة جداً.

الأعراض والعلامات

قد لاقد يكون للسقم أي أعراض ظاهره؛ وقد يتم اكتشافه بالصدفة؛ وقد يظهر بأعراض شديده ومختلفه؛ ويعتمد ظهور الأعراض على العضوالمصاب:

الرئة:صعوبه في التنفس وسعال أحيانا وأزيز وألم في الصدر.

الغدد الليمفاويه:ربما يظهر تورم بالغدد الليمفاويه في الرقبة أوتحت الإبط؛ ولكن أغلب ما يصاب هي الغدد الليمفاويه الصدرية التي عادة لا تؤدي إلى أي أعراض؛وعادة ما تكشف عن طريق الأشعة.

الجلد:تورمات بالجلد قد تكون مؤلمه أحيانا ؛وقد تصيب الوجه وتؤدي إلى تشوه جلدي.

العين:آلام وتقرحات؛ حكه؛ احمرار في العين يؤدي أحيانا إلى التأثير في النظر.

المفاصل:آلام وتورم بالمفاصل والعضلات. وقد يؤدي الساركويد إلى أعراض عامه كالإرهاق والحرارة والضعف وقلة الشهيه ونقص الوزن.

التشخيص

عادة ما يتم التشخيص بأخذ التاريخ السقمي واجراء الفحص السريري وعمل أشعة الصدر التي قد تحدد نوعية السقم وشدته. ويعد فحص الأشعة المبتريه من الفحوصات المهمة للمساعده في تشخيص الحالة ومقدار تأثر الرئة والغدد الليمفاويه. وينقسم الساركويد إلى أربع مراحل تبعا لمقدار تأثر الرئتين والغدد الليمفاويه:

الأولى:تورم في الغدد الليمفاويه الرئويه.

الثانية:تورم في الغدد الليمفاويه الرئويه والتهاب تليفي في الرئتين.

الثالثة:التهاب تليفي في الرئتين.

الرابعة:تليف في الرئتين.

وغالبا ما يستلزم التحقق من التشخيص عن طريق أخذ عينه من العضوالمصاب إما عن طريق الإبرة أوجراحيا. الفحوصات الأخرى كالدم والبلغم قد تساعد الطبيب في استبعاد بعض الأمراض التي قد تتشابه مع الساركويد في التاريخ السقمي والفحص السريري كسقم الدرن وأوراوم الغدد الليمفاويه.

العلاج

_تقليل أعراض السقم.

_تقليل حجم الجرانيلوما واختفائها. وقد تستخدم علاجات متعدده بحسب تطور الحالة والأعراض الجانبيه ولكن تختصر أهدافها في النقطتين السابقتين ومن أبرز هذه العلاجات:

1_الكورتيزون: وهودواء مخفض للالتهاب لكنه فعال في تقليل حجم تجمع الخلايا وهويعد العلاج الأساسي في حالات الساركويد.

2_الأدوية المهبطة للمناعة: توجد عدة أنواع من الأدوية التي تؤدي إلى تقليل حجم الجرانيلوما وعادة ما تكون بديله عن الكورتيزون ومن أهمها الميثوهجرسيت. يتدرج سقم الساركويد ما بين البسيط والمتقدم وعادة في الحالات البسيطة تكون نسبة الشفاء أكثر من 80%وفي المتقدمة تقل هذه النسبة بتطور الحالة والتي قد تؤدي أحيانا إلى قصور في وظائف الرئة وفي الحالات المتقدمة جدا قد تكون زراعة الرئة هي العلاج الأمثل.

الإنذار

العامل الهام في الإنذار المبكر لسقمى الساركوئيد هوالبدء المبكر في تشخيص السقم والعلاج المناسب، ما يحدّ من تطور الأعراض الخطيرة الناتجة عن السقم فيما بعد.

فهم الأوبئة

تصيب الغرناوية بشكل أكبر الشباب من كلا الجنسين ولكن الدراسات أظهرت حالات أكثر لدى النساء وخاصة النساء الأمريكيات السود. معدّل الإصابة هوالأعلى لدى الأشخاص الذين هم تحت سن الأربعين وتصل إلى ذروتها بين سن ال 20-29 وقد لوحظ ذروة أخرى للنساء فوق سن الخمسين.

المراجع

^ المؤلف: Anders Eklund — العنوان : Sarcoidosis incidence and prevalence: a nationwide register-based assessment in Sweden. — المجلد: 48 — الصفحة: 1690-1699 — العدد:ستة — نشر في: European Respiratory Journal — https://dx.doi.org/10.1183/13993003.00477-2016 — https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27471207
^ Kamangar, N; Rohani, P; Shorr, AF (6 February 2014). Peters, SP; Talavera, F; Rice, TD; Mosenifar, Z (المحررون). "Sarcoidosis Clinical Presentation". Medscape Reference. WebMD. مؤرشف من الأصل في 25 فبراير 2014. اطلع عليه بتاريخ 19 فبراير 2014.
^ King, TE Jr. (March 2008). "Sarcoidosis: Interstitial Lung Diseases: Merck Manual Home Edition". The Merck Manual Home Edition. Merck Sharp & Dohme Corp. مؤرشف من الأصل في 20 فبراير 2014. اطلع عليه بتاريخ 19 فبراير 2014.
^ Tolaney SM, Colson YL, Gill RR, Schulte S, Duggan MM, Shulman LN, Winer EP (October 2007). "Sarcoidosis mimicking metastatic breast cancer". Clinical Breast Cancer. 7 (10): 804–10. doi:10.3816/CBC.2007.n.044. PMID 18021484.
^ Kamangar, N; Rohani, P; Shorr, AF (6 February 2014). Peters, SP; Talavera, F; Rice, TD; Mosenifar, Z (المحررون). "Sarcoidosis". Medscape Reference. WebMD. مؤرشف من الأصل فيعشرة فبراير 2014. اطلع عليه بتاريخ 19 فبراير 2014.
^ Baughman RP, Lower EE, Gibson K (June 2012). "Pulmonary manifestations of sarcoidosis". Presse Médicale. 41 (6 Pt 2): e289–302. doi:10.1016/j.lpm.2012.03.019. PMID 22579234.
↑ Fauci A, Kasper D, Hauser S, Jameson J, Loscalzo J (2011). Harrison's Principles of Internal Medicine (الطبعة 18th). New York: McGraw-Hill Professional. ISBN .
^ Nunes H, Uzunhan Y, Freynet O, Humbert M, Brillet PY, Kambouchner M, Valeyre D (June 2012). "Pulmonary hypertension complicating sarcoidosis". Presse Médicale. 41 (6 Pt 2): e303–16. doi:10.1016/j.lpm.2012.04.003. PMID 22608948.
^ Chen ES, Moller DR (July 2011). "Sarcoidosis--scientific progress and clinical challenges". Nature Reviews. Rheumatology. 7 (8): 457–67. doi:10.1038/nrrheum.2011.93. PMID 21750528.
^ NCBI - WWW Error Blocked Diagnostic نسخة محفوظة 29 أغسطس 2011 على مسقط واي باك مشين.
^ Baughman R.P.; et al. (29 March 2003). "Sarcoidosis". Lancet. 361 (9363): 1111–8. doi:10.1016/S0140-6736(03)12888-7. ببمد 12672326. Explicit use of et al. in: |مؤلف= (مساعدة)صيانة CS1: التاريخ والسنة (link)
^ Nunes H.; et al. (2007). "Sarcoidosis". Orphanet J Rare Dis. 2: 46. doi:10.1186/1750-1172-2-46. PMC 2169207. PMID 18021432. Explicit use of et al. in: |مؤلف= (مساعدة)
^ ^ a b Syed, J.; Myers, R. (Jan 2004). "Sarcoid heart disease". Can J Cardiol 20 (1): 89–93. ببمد 14968147.
^ ^ a b c d Nunes H, Bouvry D, Soler P, Valeyre D (2007). "Sarcoidosis". Orphanet J Rare Dis 2: 46. doi:10.1186/1750-1172-2-46. PMC 2169207. ببمد 18021432. http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?tool=pmcentrez&artid=2169207