خلل التنسج العظمي الغضروفي
|
| |
|---|---|
| رضيعة مصابة بخلل التنسج العظمي الغضروفي. | |
| ICD-10 | Q77.-Q78. |
| DiseasesDB | 34854 |
| MeSH | D010009 |
خلل التنسج العظمي الغضروفي Osteochondrodysplasia، هومصطلح عام لسقم تطور (خلل التنسج) العظام والغضاريف.
الأنواع
الرخد الجنيني
الرخد الجنيني أوالودانة Achondroplasia، هونوع من الأمراض الوراثية عادة ما يسبب الإصابة بالقزامة. يعاني السقم من قصر القامة، حيثقد يكون متوسط طول البالغ 131 سم للذكور و123 سم للإناث.
يصيب السقم 1 بين جميع 25,000 شخص.
خلل التعظم الترقوي القحفي
خلل التعظم الترقوي القحفي Cleidocranial dysostosis، هوسقم عظمي عام، ومن أعراضه:
- الاختفاء الكلي أوالجزئي لعظمة الترقوة.
- وجود تجويف صغير أوكبير أعلى الرأس لعدم اكتمال التحام النافوخ.
- العظام والأربطة غير متطورة.
- عدم نموالأسنان الدائمة، وفي حال نموها يظهر بينها السن الزائد.
- تحدب الجبهة.
- فرط التباعد.
خلل التنسج الليفي
خلل التنسج الليفي Fibrous dysplasia، هوسقم يؤدي إلى حدوث ترقق في العظام وظهور زوائد أوآفات في واحدة أوأكثر من عظام الجسم.
تنموهذه الآفات على شكل أورام تتكون نتيجة لإستبدال العظم النقوي بالأنسجة الليفية، مما يؤدي إلى تمدد وضعف هذه المساحة من العظام. وعندما تصاب عظام الجمجمة أوالوجه، قد تسبب تلك الآفات إلى حدوث تشوهات خارجية مرئية. عادة، وليس بالضرورة، تتأثر عظام الجمجة وأي عظام في منطقة أخرى بهذا السقم.
متلازمة لانجر-گيديون
متلازمة لانجر-گيديون Langer-Giedion syndrome، هوسقم وراثي نادر جداً سببه خبن الكرومسومات. يتم تشخيص السقم عادة عند الولادة أوفي فترة الطفولة المبكرة.
الأعراض الأخرى المرتبطة بهذا السقم تتضمن صعوبات من قليلة إلى متوسطة في التفهم، قصر القامة، وجه ذومعالم مميزة، صغر حجم الرأس شذوذ في الهيكل العظمي ويضم نتوءات عظمية تظهر من على سطح العظام.
متلازمة مافوتشي
متلازمة مافوتشي Maffucci syndrome، هوسقم فرادي يُشخص بوجود أورام غضروفية باطنة مصاحبة بأورام وعائية في الأنسجة الرخوة الكهفية. وقد تتكون أيضاً أورام وعائية لمفية.
يكون المريض طبيعي عند الولادة وتظهر المتلازمة في فترة الطفولة والبلوغ. تأثر الأورم الغضروفية الباطنة على الأطراف السفلية وتصبح غير متناظرة.
تصلب العظم
تصلب العظم Osteosclerosis، هوتطور في كثافة العظام، يظهر في في أشعة إكس كمساحة بيضاء، في المكان الذي تزداد فيه كثافة العظام بشدة. قد تكون تصلب العظام الموضعي لحدوث إصابات أدت إلى ضغط العظام، بسبب الفصال العظمي، والورم العظمي.
أخرى
- التشوه المخروطي gives a distal femur similar to an Erlenmeyer flask. قد يحدث سببه الإصابة بسقم گوشيه.
- سقم كاشين-بـِك
- متلامة ملنيك-نيدلس
المصادر
- ^ "Medcyclopaedia - Osteochondrodysplasia".
- ^ Wynn J, King TM, Gambello MJ, Waller DK, Hecht JT (2007). "Mortality in achondroplasia study: A 42-year follow-up". Am. J. Med. Genet. A. 143 (21): 2502–11. doi:10.1002/ajmg.a.31919. PMID 17879967.CS1 maint: multiple names: authors list (link)
- ^ "fibrous dysplasia of bone" في قاموس دورلاند الطبي
- ^ "Medcyclopaedia - Osteosclerosis". Retrieved 2007-12-23.
- ^ Marks, Dawn B.; Swanson, Todd; Sandra I Kim; Marc Glucksman (2007). Biochemistry and molecular biology. Philadelphia: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins. ISBN .CS1 maint: multiple names: authors list (link)
