متلازمة كلاينه-لفين Kleine–Levin syndrome (KLS)، وتعهد أيضاً بمتلازمة الجمال النائم Sleeping Beauty syndrome، أومتلازمة فرط النعاس الدوري، هواضطراب نوم نادر يتميز بفرط النوم العرض المتواصل وتغيرات معهدية أومزاجية. كما يعاني الكثير من السقمى من النهام، فرط النشاط الجنسي وأعراض أخرى. بشكل عام يعاني سقمى متلازمة كلاينه-لفين من نوبات متكررة من السقم عادة ما تستمر لمدة لا تقل عن أسبوع، وفي بعض الأحيان تستمر أشهر. تؤثر هذه الحالة بشكل كبير على الحياة الشخضية، المهنية والاجتماعية للمصابين. حدة الأعراض ودورة المتلازمة تختلف من مريض لآخر. معظم الحالات تصاب بحوالي 20 نوبة على مدار عشر سنوات تقريباً. وقد تطول الفترة بين النوبة والأخرى لعدة شهور. عادة ما تكون بداية الحالة في أعقاب عدوى ڤيروسية؛ تم رصد عدة ڤيروسات مختلفة تؤدي إلى بدء الاصابة بمتلازمة كلاينه-لفين. عادة ما يتم تشخيص الحالة بعد استثناء الأمراض المشابهة؛ فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي، التصوير الطبقي المحوسب، البذل القطني، واختبار السموم تستخدم للوصول للأمراض الأخرى المحتملة. آلية المتلازمة غير معروفة، لكن يعتقد حتى المهاد قد يلعب دوراً محتملاً في الإصابة بها. أوضحت SPECT وجود نقص في إمدادات الدم للمهاد لدى المصابين أثناء النوبة.

ومتلازمة كلاينه-لفين نادرة للغاية، وتحدث بمعدل واحد إلى 14 مليون، مما أدى إلى قصور الأبحاث في مجال العوامل الوراثية.

الأعراض

يحدث السقم على دورات (فترات) قد تستمر الدورة من أسبوع إلى شهر. وبين هذه الدورات، يعود المصاب إلى حالته الطبيعية ولا يشكومن أي أعراض. وتحدث هذه الدورات عدة مرات في السنة الواحدة. ويعاني المصاب خلال دورة السقم من الأعراض التالية:

• فرط في النعاس وزيادة في النوم، حيث قد ينام المصاب من 15-21 ساعة في اليوم. حيث يستيقظ المريض عادة للأكل أوللذهاب إلى دورة المياه. ولا يستطيع المصاب خلال دورة السقم الذهاب للمدرسة أوالعمل.
• زيادة في الشهية ونهم كبير للطعام. وقد يتناول المصاب خلال الحالة أطعمة لا يتناولها عادة أوغير مناسبة للأكل. ويظهر هذا العرض عند نصف إلى ثلثي المصابين.
• فرط الرغبة الجنسية أوالسلوك الجنسي الفاضح: نسبة ظهور هذا العرض أقل بكثير من العرضين السابقين. ويظهر هذا العرض في الأغلب عند الذكور.
• خلال اليقظة، يعاني المصاب من الارتباك وغياب العواطف والمشاعر والخمول الشديد. كما قد يعاني من سلوك غير معتاد منهم مثل التهيج أوالعدوانية أوالهلوسة. ويذكر السقمى بعد انتهاء الدورة أنهم كانوا يتحسسون بشدة من الازعاج والإضاءة القوية.

وكما ذكرنا أعلاه، فإن السقم دوري أي قد يحدث لفترة ويغيب بعدها لأسابيع أواشهر. ويكون المصاب طبيعيا بين دورات السقم. وعادة ما تخف أوحتى تختفي الأعراض مع التقدم في العمر. ويستمر السقم عادة عقداً من الزمن تصيب المريض فيها حوالي 20 دورة من الأعراض المبينة أعلاه.

الأسباب

هذا الاضطراب غير معروف السبب حتى الآن. حيث تكون الأشعة المبترية والرنين المغناطيسي للدماغ والاختبارات العصبية الأخرى طبيعية. وحديثا، أظهرت بعض التقارير نقصاً في انسياب الدم في المنطقة المهادية وتحت المهادية والجبهية من الدماغ باستخدام الأشعة المبترية الفوتونية خلال نوبة السقم. وأظهرت دراسة أخرى حديثة نشرت عام 2014 تغيرات في عمليات الأيض في مناطق عدة من الدماغ. ويعتقد حتى هذا السقم مرتبط بتغيرات في بعض الجينات ولكن الأبحاث لم تظهر نتائج واضحة بعد بسبب ندرة السقم.

التشخيص

يتم التشخيص عند وجود الأعراض التقليدية للسقم. ولكن يجب استبعاد بعض الأمراض العصبية الأخرى. لذلك يجرى فحص اشعاعي باستخدام الرنين المغناطيسي للدماغ. كما ينصح بعمل تخطيط تام للدماغ، لاستبعاد بعض حالات الصرع.

العلاج

لا توجد حتى الآن طرق فعالة للعلاج. ولكن يتم استخدام بعض العقاقير التي أظهرت بعض التحسن في الأعراض. ويكمن أساس العلاج في طمأنة أقارب المريض بأن السقم يحدث في دورات وأن الدورة ستنتهي خلال ايام. وخلال الدورة، يجب الحرص على سلامة المريض وذلك بالحرص على بقائه في المنزل وتجنب المواقف الخطرة مثل الذهاب بقرب المسبح أوالخروج من المنزل. كما يجب على الطبيب التواصل مع جهة دراسة أوعمل المصاب لشرح الحالة السقمية التي يعاني منها المصاب. كما يتم طمأنة المريض واقاربه بأن الحالة تتحسن مع تقدم العمر بحيث يقل عدد دورات ظهور الأعراض. وفي العادة تختفي الأعراض بعد 8-12 سنة من ظهور السقم.

الوقاية

الليثيوم هوالدواء الوحيد الذي اتضح حتى له آثار وقائية. في دراستين عقدتا على أكثر من 100 حالة، ساعد الليثيوم في الوقاية من تكرار الأعراض في 20% إلى 40% من الحالات. مستويات الليثيوم الموصى بها في الدم لسقمى متلازمة كلاينه-لفين هي 0.8-1.2 mEq/ml. لا يعهد ما إذا كان لمثبتات المزاج تأثير على الحالة.مضادات الاكئتاب لا تقي من تكرار النوبات.

التاريخ

عام 1815 كان هناك تقرير عن شاب أظهر الشهية المفرطة والنوم لفترات طويلة بعد تعاني من الحمى. هذا قد يحدث وصفاً في وقت مبكر من هذه الحالة. وقد وصفت حالة أخرى مع أعراض مماثلة في عام 1862. قام العالم ويل كلاينه عام 1925 بوصف خمسة سقمى يعانون من أعراض النعاس المستمر. وأعقب هذا بأربعة سنوات تقارير مفصلة عن حالات مماثلة من قبل الطبيب النفسي ماكس لفين في نيويورك. في عام 1935، نشر لفين معلومات حول عدد من الحالات، بما في ذلك إحدى الحالات التى وصفها كلين. ماكدونالد كريتشلي، الذي خط لأول مرة عن حالة في عام 1942، قام بفحص 11 حالة ومراجعة 15 حالة أخرى.

المصادر

المراجع

• Arnulf, Isabelle; Rico, Thomas; Mignot, Emmanuel (2012). "Diagnosis, Disease Course, and Management of Patients with Kleine-Levin Syndrome". The Lancet Neurology. 11 (10): 918–28. doi:10.1016/S1474-4422(12)70187-4. PMID 22995695.
• Arnulf, Isabelle; Zeitzer, J. M.; Farber, N.; Mignot, Emmanuel (2005). "Kleine–Levin Syndrome: a Systematic Review of 186 Cases in the Literature". Brain. 128 (12): 2763–76. doi:10.1093/brain/awh620. PMID 16230322.
• Billiard, Michel; Jaussent, Isabelle; Dauvilliers, Yves; Besset, Alain (2011). "Recurrent Hypersomnia: a Review of 339 Cases". Sleep Medicine Reviews. 15 (4): 247–57. doi:10.1016/j.smrv.2010.08.001. PMID 20970360.
• Brown, DW (1993). "Abnormal fluctuations of acetylcholine and serotonin". Medical Hypotheses. 40 (5): 309–310. doi:10.1016/0306-9877(93)90011-e. PMID 8350780.
• Frenette, Eric; Kushida, Clete (2009). "Primary Hypersomnias of Central Origin". Seminars in Neurology. 29 (4): 354–67. doi:10.1055/s-0029-1237114. PMID 19742411.
• Gupta, Ravi; Lahan, Vivekananda; Srivastava, Malini (2011). "Kleine-Levin Syndrome and Idiopathic Hypersomnia: Spectrum Disorders". Indian Journal of Psychological Medicine. 33 (2): 194–98. doi:10.4103/0253-7176.92048. PMC 3271500. PMID 22345850.
• Huang, Yu-Shu; Lakkis, Clair; Guilleminault, Christian (2010). "Kleine-Levin Syndrome: Current Status". Medical Clinics of North America. 94 (3): 557–62. doi:10.1016/j.mcna.2010.02.011. PMID 20451032.
• Kodaira, Minori; Yamamoto, Kanji (2012). "First Attack of Kleine-Levin Syndrome Triggered by Influenza B Mimicking Influenza-associated Encephalopathy". Internal Medicine. 51 (12): 1605–8. doi:10.2169/internalmedicine.51.7051. PMID 22728499.
• Mignot, Emmanuel (2012). "A Practical Guide to the Therapy of Narcolepsy and Hypersomnia Syndromes". Neurotherapeutics. 9 (4): 739–52. doi:10.1007/s13311-012-0150-9. PMC 3480574. PMID 23065655.
• Oliveira, Marcio; Conti, Cristiane; Prado, Gilmar (2016) [2013 PubMed]. "Pharmacological Treatment for Kleine-Levin Syndrome". Cochrane Database of Systematic Reviews. 5: CD006685. doi:10.1002/14651858.CD006685.pub4. PMID 27153153.
• Pearce, J. M. (2008). "Kleine–Levin Syndrome: History and Brief Review". European Neurology. 60 (4): 212–4. doi:10.1159/000148694. PMID 18667831.
• Ramdurg, Santosh (2010). "Kleine–Levin Syndrome: Etiology, Diagnosis, and Treatment". Annals of Indian Academy of Neurology. 13 (4): 241–6. doi:10.4103/0972-2327.74185. PMC 3021925. PMID 21264130.

وصلات خارجية

• The KLS Foundation
• KLS Support UK
• KLS Life
• Kleine-Levin syndrome | Mayo Clinic Connect
• kleine_levin at NINDS