ورم نقوي متعدد
| Multiple myeloma | |
|---|---|
| الأسماء الأخرى | Plasma cell myeloma, myelomatosis, Kahler's disease |
| Micrograph of a plasmacytoma. H&E stain | |
| المجال | Hematology and oncology |
| الأعراض | Bone pain, bleeding, frequent infections, anemia |
| المضاعفات | Amyloidosis, kidney problems, overly thick blood |
| المدة | Long term |
| المسببات | Unknown |
| عوامل الخطر | Obesity |
| الكيفية التشخيصية | Blood or urine tests, bone marrow biopsy, medical imaging |
| العلاج | Steroids, chemotherapy, thalidomide, stem cell transplant, bisphosphonates, radiation therapy |
| Prognosis | Five-year survival rate 49% (USA) |
| التردد | 488,200 (affected during 2015) |
| الوفيات | 101,100 (2015) |
ورم نقوي متعدد بالإنگليزية: Multiple Myeloma هوسقم سرطاني يصيب الخلايا البلازمية من نوع B مما يؤدي إلى تكاثر هذه الخلايا بشكل غير طبيعي وتكدسها في نخاع العظم. يشكل ما نسبته 1% من الأمراض السرطانية بشكل عام و10% من الأصابات بسرطان الدم. معدل عمر المريض عند تشخيص السقم يتراوح مابين 60-65 عاما. ينتشر السقم بين الأشخاص ذوي الأصول الإفريقية أكثر من البيض والآسيويون.
مسببات السقم
كبقية أمراض الدم السرطانية، لا يعهد ماهوالمسبب الرئيسي للسقم. بعض الدراسات تشير إلى التعرض للإشعاعات سواء كانت علاجية أوتشخيصية تزيد من نسبة الإصابة بالسقم. التعرض ليعض المركبات الكيميائية كالبنزين والرصاص والمبيدات وصبغات الشعر.
الفيسيولوجيا السقمية
وجد الباحثون عدة اضطرابات جزيئية في الخلابا السرطانية تؤدي إلى حدوث مشاكل في عملية استموات الخلايا ونقل الإشارة ودورة حياة الخلية. مثلا إنترلوكينستة وهوتعبير عن سايتوكاين يتم إفرازه من الخلايا الموجودة في نخاع العظم. زيادة إفراز هذا المركب يعمل على تنشيط مسارين لنقل الإشارة JAK-STAT وRas-MAP وكلاهما يعمل على زيادة معدل التكاثر للخلايا وتثبيط عملية استموات الخلايا. ومن الجدير بالذكر حتى الخلايا السرطانية نفسها تقوم أيضا بإفراز هذا السايتوكاين. بعض العوامل الأخرى التي تساعد على استمرارية السقم، زيادة التعبير الجيني D1 المسؤول عن تكاثر الخلايا وكذلك تثبيط جميع من p15 وp16 المسؤولان عن ضبط عمليات انقسام الخلايا.
العلامات والأعراض
يظهر السقمى المصابين بالسقم عدة أعراض من أهمها:
- آلام وكسور في العظام نتيجة النشاط المرتفع للخلايا هادمة العظم.
- فقر دم عام وضعف الجهاز المناعي لعدم فعالية الخلايا المسؤولة عن تصنيع مكونات الدم والأضداد.
- اضطرابات في الجهاز البولي نتيجة زيادة الكالسيوم في الدم.
ألم العظام
تشخيص السقم
يُشخص السقم مخبريا بعمل عدة فحوصات وتضم الفحوصات الوظيفية للكلية وقياس كمية الكالسيوم في الدم وعد مكونات الدم. ويستخدم الترحيل الكهربائي للبروتينات للتحري عن بعض البروتينات الغير طبيعية التي يتم إنتاجها بواسطة الخلايا السرطانية. للتحري عن أية كسور في العظام يتم تصوير المريض إشعاعيا بواسطة الجهاز الطبقي أوجهاز الرنين المغناطيسي.
فحوص الدم
Bone marrow aspirate showing the histologic correlate of multiple myeloma under the microscope. H&E stain.
Plasmacytoma. H&E stain.
Micrograph showing myeloma cast nephropathy in a kidney biopsy. Hyaline casts are PAS positive (dark pink/red - right of image). Myelomatous casts are PAS negative (pale pink - left of image). PAS stain.
Atypical plasma cell infiltrate with both Russell (cytoplasmic) and Dutcher (nuclear) bodies (H&E, 50x).
Histopathology
X-ray of the forearm, with lytic lesions.
Skull X-ray showing multiple lucencies due to multiple myeloma
Pathological fracture of the lumbar spine due to multiple myeloma
A CT of the brain revealed a lytic lesion in the left temporal bone (right side of image), and petrous temporal bones involving the mastoid segment of the facial nerve canal. Red arrows: lesion; green arrow: normal contralateral facial nerve canal. The lesions are consistent with a myeloma deposit.
CT scan of the lower vertebral column in a man with multiple myeloma, showing multiple osteoblastic lesions. These are more radiodense (brighter in this image) than the surrounding cancellous bone, in contrast to osteolytic lesions which are less radiodense.
Femur with multiple myeloma lesions.
Same femur before myeloma lesions for comparison
Humerus with multiple myeloma lesions.
Same humerus before, with just subtle lesions
Staging
- International Staging System
The International Staging System (ISS) for myeloma was published by the International Myeloma Working Group in 2005:
- Stage I: microglobulin (β2M) < 3.5 mg/L, albumin ≥ 3.5 g/dL
- Stage II: β2M < 3.5 mg/L and albumin < 3.5 g/dL; or β2M 3.5–5.5 mg/L irrespective of the serum albumin
- Stage III: β2M ≥ 5.5 mg/L
العلاج
يتم علاج السقم باستخدام عدة أساليب وحسب حالة المريض وفترة السقم. من أبرز طرق العلاج المتبعة هي
- العلاج الكيميائي وذلك بإعطاء المريض جرعات من دواء أوعدة أدوية إما عن طريق الوريد أوعن طريق الفم. من أبرز الأدوية التي تستخدم الملفلان وبريدنيسولون (Melphalan and Prednisolone).
- زراعة نخاع العظم: في بعض الحالات وعند عدم نجاح العلاج باستخدام العلاج الكيميائي يلجأ الأطباء إلى زيادة هجريز جرعات العلاج الكيميائي ومن ثم إجراء عملية زراعة نخاع العظم الذاتي. يتم أيضا استخدام زراعة نخاع العظم الخيفي في الحالات السقمية التي تسمح وتحقق شروط معينة مثل عمر المريض ووجود متبرع يطابق المستقبل بنسبة عالية.
- العلاج الإشعاعي ويستخدم إما مع العلاج الكيميائي لتدمير الخلايا السرطانية أولتهيئة المريض لعملية زراعة نخاع العظم أويستخدم كمسكن للألم وذلك بعلاج كسور العظام.
- الأدوية المنظِّمة للمناعة: مثل الثالومايد (Thalomid) ورڤليميد (Revlimid) وكلاهما يعملان على تحفيز استموات الخلايا وتثبيط نموالخلايا السرطانية وضبط وتنظيم إنتاج السايتوكاينات وتثبيط تولد الأوعية الدموية.
علاج الصيانة
Most people, including those treated with ASCT, will relapse after initial treatment. Maintenance therapy using a prolonged course of low toxicity medications is often used to prevent relapse. A 2017 meta-analysis showed that post ASCT maintenance therapy with lenalidomide improved progression free survival and overall survival in people at standard risk. A 2012 clinical trial showed that people with intermediate and high risk disease benefit from a bortezomib based maintenance regimen.
Relapse
The natural history of myeloma is of relapse following treatment. This may be attributed to tumor heterogeneity. Depending on the patient's condition, the prior treatment modalities used and the duration of remission, options for relapsed disease include re-treatment with the original agent, use of other agents (such as melphalan, cyclophosphamide, thalidomide or dexamethasone, alone or in combination), and a second autologous stem cell transplant.
Later in the course of the disease, it becomes refractory (resistant) to formerly effective treatment. This stage is referred to as relapsed/refractory multiple myeloma (RRMM). Treatment modalities that are commonly use to treat RRMM include dexamethasone, proteasome inhibitors (e.g. bortezomib and carfilzomib), immunomodulatory imide drugs (e.g. thalidomide, lenalidomide and pomalidomide), and certain monoclonal antibodies (e.g. against CD38 and CD319). Survival expectancy has risen in recent yearsنطقب:Mcn, and new treatments are under development.نطقب:Mcn
Epidemiology
Globally, multiple myeloma affected 488,000 people and resulted in 101,100 deaths in 2015. This is up from 49,000 in 1990.
History
The alternative name Kahler's disease is after Otto Kahler.
Other animals
Multiple myeloma affects many other species. The disease has been diagnosed in dogs, cats, and horses.
In dogs, multiple myeloma accounts for around 8% of all haemopoietic tumors. Multiple myeloma occurs in older dogs, and is not particularly associated with either males or females. No breeds appear overrepresented in case reviews that have been conducted. Diagnosis in dogs is usually delayed due to the initial non specificity and range of clinical signs possible. Diagnosis usually involves bone marrow studies, X-rays, and plasma protein studies. In dogs, protein studies usually reveal the monoclonal gammaglobulin elevation to be IgA or IgG in equal incidence. In rare cases the globulin elevation is IgM, which is referred to as Waldenström's macroglobulinemia. The prognosis for initial control and return to good quality of life in dogs is good. 43% of dogs started on a combination chemotherapeutic protocol achieved complete remission. Long-term survival is normal, with a median of 540 days reported. The disease eventually recurs, becoming resistant to available therapies. The complications of kidney failure, sepsis, or pain can lead to an animal's death, frequently by euthanasia.
See also
- Plasma cell dyscrasia, the spectrum of plasma cell disorders which evolve from benign to malignant conditions
- Development of analogs of thalidomide
- International Myeloma Foundation
- Multiple Myeloma Research Consortium
- Multiple Myeloma Research Foundation
- Plasma cell leukemia, an aggressive form of MM
- Virtual karyotype
- Waldenström macroglobulinemia
الهامش
- ^ خطأ استشهاد: وسم
<ref>غير سليم؛ لا نص تم توفيره للمراجع المسماةNIH2016Pt - ^ خطأ استشهاد: وسم
<ref>غير سليم؛ لا نص تم توفيره للمراجع المسماةNIH2016Pro -
^ خطأ استشهاد: وسم
<ref>غير سليم؛ لا نص تم توفيره للمراجع المسماةWCR2014Cp513 - ^ World Cancer Report 2014. World Health Organization. 2014. pp. Chapter 2.3 and 2.6. ISBN .
- ^ خطأ استشهاد: وسم
<ref>غير سليم؛ لا نص تم توفيره للمراجع المسماةRaab2009 -
^ خطأ استشهاد: وسم
<ref>غير سليم؛ لا نص تم توفيره للمراجع المسماةSEER2016 - ^ GBD 2015 Disease and Injury Incidence and Prevalence, Collaborators. (8 October 2016). "Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 310 diseases and injuries, 1990-2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015". Lancet. 388 (10053): 1545–1602. doi:10.1016/S0140-6736(16)31678-6. PMC 5055577. PMID 27733282.
- ^ GBD 2015 Mortality and Causes of Death, Collaborators. (8 October 2016). "Global, regional, and national life expectancy, all-cause mortality, and cause-specific mortality for 249 causes of death, 1980-2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015". Lancet. 388 (10053): 1459–1544. doi:10.1016/s0140-6736(16)31012-1. PMC 5388903. PMID 27733281.
- ^ Greipp PR, San Miguel J, Durie BG, et al. (2005). "International staging system for multiple myeloma". J. Clin. Oncol. 23 (15): 3412–20. doi:10.1200/JCO.2005.04.242. PMID 15809451. Archived from the original on 2010-08-23.
- ^ McCarthy, P. L; Holstein, S. A; Petrucci, M. T; Richardson, P. G; Hulin, C; Tosi, P; Bringhen, S; Musto, P; Anderson, K. C; Caillot, D; Gay, F; Moreau, P; Marit, G; Jung, S. H; Yu, Z; Winograd, B; Knight, R. D; Palumbo, A; Attal, M (July 27, 2017). "Lenalidomide Maintenance After Autologous Stem Cell Transplant in Newly Diagnosed Multiple Myeloma: a Meta-Analysis". J Clin Oncol. 35 (29): 3279–3289. doi:10.1200/JCO.2017.72.6679. PMC 5652871. PMID 28742454.
- ^ Sonneveld, P (July 16, 2012). "Bortezomib induction and maintenance treatment in patients with newly diagnosed multiple myeloma". J Clin Oncol. 30 (24): 2946–55. doi:10.1200/JCO.2011.39.6820. PMID 22802322.
- ^ "WHO Disease and injury country estimates". World Health Organization. 2009. Archived from the original on 2009-11-11. Retrieved Nov 11, 2009.
- ^ GBD 2013 Mortality and Causes of Death, Collaborators (10 January 2015). "Global, regional, and national age-sex specific all-cause and cause-specific mortality for 240 causes of death, 1990-2013: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2013". Lancet. 385 (9963): 117–71. doi:10.1016/s0140-6736(14)61682-2. PMC 4340604. PMID 25530442.
- ^ Ettinger, Stephen J.; Feldman, Edward C. (1 June 2000). Textbook of Veterinary Internal Medicine: Diseases of the Dog and Cat. 1. W.B. Saunders. pp. 516–9. ISBN .
- ^ MacAllister C, Qualls C, Tyler R, Root CR (August 1987). "Multiple myeloma in a horse". J. Am. Vet. Med. Assoc. 191 (3): 337–9. PMID 3654300.
- ^ Matus, R.E.; Leifer, C.E.; MacEwen, E.G.; Hurvitz, A.I. (1986). "Prognostic factors for multiple myeloma in the dog". J. Am. Vet. Med. Assoc. 188 (11): 1288–92. PMID 3721983.
- ^ MacEwan, E.G.; Hurvitz, A.I. (1977). "Diagnosis and Management of Monoclonal Gammopathies". Veterinary Clinics of North America. 7: 119. doi:10.1016/S0091-0279(77)50010-X.
المصادر
ويكيبديا
وصلات خارجية
| Classification |
V · T · [[d:خطأ لوا في وحدة:Wikidata على السطر 866: attempt to index field 'wikibase' (a nil value). |D]]
|
|---|---|
| External resources |
|
- ورم نقوي متعدد at the Open Directory Project
نطقب:Immunoproliferative immunoglobulin disorders
