هيدروكسيلاز الفينيل ألانين

فينيل ألانين هيدروكسيلاز ((بالإنجليزية: Phenylalanine hydroxylase)‏) شيفرته ( EC 1.14.16.1 ) ويختصر ب (PAH).هوانزيم يقوم على تحفيز الهيدروكسيل العطرية في جانب سلسلة من فينيل ألانين لتوليد التيروزين .وهذا الانزيم يعتبر واحد من ثلاثة أعضاء التي تعتمد على التيرين في الهايدروكسيليسات (hydroxylases) والأحماض الأمينية، مع دمج متتابع لذرة الأوكسجين إلى BH أربعة وركيزة الفينيل ألانين.

الوظيفة

انزيم الـ"فينيل الانين هيدروكسيلاز" ، وظيفته هي العمل على تحويل الفينيل الانين إلى" تيروزين".وأنزيم الفينيل ألانين هيدروكسيلاز يزيد هجريز الفينيل ألانين وبالنتيجة الإصابة ببِيلة الفينيل كيتون. بينت المنظمة حتى مادة سبرابترين . تخفض من هجريز فنيل ألانين في الدم، وأنها شكل صنعي لتتراهيدروبيوبروتين ( وهوتميم العامل cofactor لأنزيم الفينيل ألانين هيدروكسيلاز).

عندماقد يكون هنالك نقص في هذا الانزيم، يلاحظ تراكم "الفينيل الانين"، مما يؤدي إلى ازدياد نسبته في الدم . فاذا كانت نتيجة الفحص ايجابية، يتم اجراء فحص اخر أكثر دقـة وتحديدا، وذلك بهدف التحقق من مستوى الفينيل الانين في الدم بشكل دقيق. يعمل هذا الأنزيم على استقلاب الفنيل ألانين وبالتالي إنقاص هجريزه في الدم. طالما عدم فعاليته أونقصانه.

انزيمات ذات الصلة

هيدروكسيلاز الفينيل ألانين يرتبط ارتباطا وثيقا باثنين من الانزيمات الأخرى.
هيدروكسيلاز التريبتوفان (الرقم الجيني EC 1.14.16.4)، التي تسيطر على مستويات السيروتونين في الدماغ والجهاز الهضمي.
هيدروكسيلاز التيروسين (الرقم الجيني EC 1.14.16.2)، التي تسيطر على مستويات الدوبامين ، الأدرينالين ، وبافراز في الدماغ والنخاع الكظرية.

المراجع

^ Fitzpatrick PF (2003). "Mechanism of aromatic amino acid hydroxylation". Biochemistry. 42 (48): 14083–91. doi:10.1021/bi035656u. PMC 1635487. PMID 14640675.
^ Fitzpatrick PF (1999). "Tetrahydropterin-dependent amino acid hydroxylases". Annu. Rev. Biochem. 68: 355–81. doi:10.1146/annurev.biochem.68.1.355. PMID 10872454.
^ KAUFMAN S (1958). "A new cofactor required for the enzymatic conversion of phenylalanine to tyrosine". J. Biol. Chem. 230 (2): 931–9. PMID 13525410.

وصلات اضافية

GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on Phenylalanine Hydroxylase Deficiency
PAHdb - online locus-specific mutation database of the human phenylalanine hydroxylase gene
Molecule of the Month: Phenylalanine Hydroxylase