شلل دماغي تشنجي

الشلل الدماغي التشنجي هونوع من الشلل الدماغيقد يكون فيه التقبض هوالاختلال الموجود حصرًا. وهومصطلح واسع يضم الشلل النصفي التشنجي، والشلل المزدوج التشنجي، والشلل الرباعي التشنجي –ويضم ايضًا تأثر طرف واحد أومنطقة معينة من الجسم– الشلل الأحادي التشنجي. يؤثر الشلل الدماغي التشنجي على القشرة المخية وهوفي الغالب أكثر أنواع الشلل الدماغي شيوعًا.

تقدر جمعية الشلل الدماغي في أوروبا (SCPE) حتى الشلل الدماغي التشنجي يصيب 90٪ من حالات الشلل الدماغي العالمية. لكن حتى لوكانت نسبة 90٪ مبالغًا فيها، فإن التقديرات الفهمية الأكثر تحفظًا لا تزال تضع انتشار الشلل الدماغي التشنجي في أي خانة ما بين 70 إلى 80% من جميع الحالات، مما يهجر الحالات التي يسيطر عليها الشلل الدماغي الرنحي والشلل الدماغي الحركي بين 20-30%.

العلامات والأعراض

المسار العصبي

لدى الأشخاص المصابين بالنوع التشنجي من الشلل الدماغي فرط في الشد العضلي –أي أنهم لديهم مجموعة من العضلات المشدودة، أشد بكثير من البشر الطبيعيين– ولديهم ما في الأساس ضعف في الحركة العصبية العضلية (بدلاً من نقص الشد العضلي أوالشلل) الذي ينبع من ضرر في الخلايا العصبية الحركية العليا في الدماغ. السبيل القشري النخاعي أوالقشرة الحركية هي الأماكن الأكثر شيوعًا لهذه الأضرار.

تتقلص العضلات المتشنجة باستمرار، أو"تتضيق"، لأن الأعصاب المسؤولة عنها تطلق بشكل دائم أمر الشد. يحدث هذا بسبب عدم قدرتهم على امتصاص GABA، أوحمض جاما الأميني. يعمل الشد، بالإضافة إلى تقييد الحركة، كقوة معارضة ساحقة للعضلات والمفاصل المجاورة، مما يؤثر في النهاية على تكوين الهيكل العظمي بأكمله. يعد خيلان الكاحل وهجرة الورك أكثر حالتين انتشارًا في الأطفال المصابين بالشلل الدماغي. عادةً ما ترتبط الوقفات غير الطبيعية بالعضلات المضادة للجاذبية، وهي الباسطات في الساق وعضلات الثني في الذراع. في البداية تكون هذه العضلات ديناميكية ولكنها بمرور الوقت تصبح ثابتة ومتحجرة، تسمى هذه الحالة بتقلصات المفاصل. يحصل ذلك بكثرة إذا لم يتم تطبيق العلاج الطبيعي في الوقت المناسب وبشكل كاف.

قد تحدث تغييرات في التشنج والوقفة المرتبطة بهذا التشنج أيضًا مع انشطة الدماغ الاخرى، مثل الإثارة أوالخوف أوالقلق أوحتى الألم، مما يزيد من شد العضلات.

عادة ما يظهر الشخص المصاب بالشلل الدماغي التشنجي، بالإضافة إلى زيادة الشد في العضلات، ردود عمل بدائية مستمرة، وردود عمل انبساطية اقوى، وزيادة في ردود العمل الأخمصية، ورمع الكاحل.

يعاني ثلث المصابين بالشلل الدماغي من نوبات - وهذا أكثر شيوعًا في الشلل الدماغي التشنجي. قد يحصل ضرر سمعي بصري وضرر في الوعي واضطرابات سلوكية.

آلية السقم

يضعف الضرر الحاصل في الخلايا العصبية الحركية العليا في الدماغ من قدرة بعض مستقبلات الأعصاب في العمود الفقري على تلقي حمض جاما الأميني (GABA) بشكل سليم. وهذا يؤدي إلى زيادة الشد في العضلات التي تتحكم بها تلك الأعصاب التالفة. يمكن لفرط الشد حتى يصيب أي جزء من الجسم، وهذا يتوقف على المجموعات العصبية المحددة داخل العمود الفقري التي أصبحت غير قادرة على استقبال GABA. وبالتالي، غالباً ما يتم تعيين الشلل الدماغي التشنجي عن طريق تضاريس الجسم.

التشخيص

البروتين GAD1

الأنواع

في بعض الحالات، يحدث الشلل الدماغي التشنجي بسبب عوامل وراثية. وتضم العوامل الورائية للشلل الدماغي التشنجي:

النوع	OMIM	المورثة	المسقط
CPSQ1	603513	GAD1	2q31
CPSQ2	612900	ANKRD15	9p24.3
CPSQ3	612936	AP4M1	7q22.1

على الرغم من حتى أصل السقم يعود إلى إصابة في الدماغ، إلا أنه يمكن اعتباره إلى حد ما مجموعة من المشاكل العظمية والعضلية نظرًا لكيفية ظهور الأعراض على مدار حياة الشخص. وبالتالي، فهولا يشبه "تلف الدماغ" ولا يجب وضعه في هذه الخانة. خصوصًا الشلل الرباعي التشنجي، لا سيما إذا كان مصحوبا مع صعوبات في اللفظ، قد يساء تفسيرها من قبل عامة الناس على أنها تشير إلى وجود اضرار إدراكية فوق تلك الجسدية، ولكن هذا غير سليم؛ لا يتأثر ذكاء الشخص المصاب بأي نوع من أنواع الشلل الدماغي التشنجي الشديد بحالة التشنج وحده.

الشلل النصفي التشنجي هوتأثر جانب واحد. بشكل عام، فإن إصابة الأعصاب العضلية التي يتحكم فيها الجانب الأيسر للمخ ستؤدي إلى عجز في الجزء الأيمن من الجسم، والعكس سليم. عادةً ماقد يكون الأشخاص الذين لديهم شلل نصفي تشنجي أكثر قدرة على السير من باقي أنواع السقم، على الرغم من أنهم يعرجون على الجهة المصابة. يتم وصف أجهزة تقويم القدم والكاحل لهم لمنع الاعتلال المذكور.

الشلل التشنجي المزدوج وفيه تتأثر الأطراف السفلية. يعتبر الشكل الأكثر شيوعًا (70-80٪ من الحالات المعروفة)، بإمكان معظم المصابين بالشلل التشنجي المزدوج التنقل من دون مساعدة، لكنهم "مشدودون" ولديهم مشية تشبه حركة المقص. انثناء في الركبتين والوركين بدرجات متفاوتة، مع تقريبهم بشدة من الجسم (النابع من العضلات المقربة المشدودة وضعف العضلات المبعدة). غالبًا ما يتم تحليل المشي في السنوات المبكرة من العمر بشكل منتظم، وغالبًا ما يتم توفير الأجهزة المساعدة مثل العكازات أوالعصي؛ أي تقويم لعظام القدمين يتم وضعه عادة على كلا الساقين بدلاً من واحدة فقط.

الشلل الأحادي التشنجي وهوتأثر طرف واحد.

الشلل الثلاثي التشنجي هوتأثر ثلاثة أطراف.

الشلل الرباعي التشنجي هوتأثر جميع الأطراف الأربعة. الأشخاص المصابون بالشلل الرباعي التشنجي هم الأقل قدرةً على المشي، أوإذا أمكن، فقلة الرغبة في المشي، لأن عضلاتهم مشدودة جدًا، ويتطلب مجهود كبيرة جدًا للقيام بالمشي. يعاني بعض الأطفال المصابين بالشلل التشنجي أيضًا من الارتعاش النصفي، وهوارتعاش لا يمكن السيطرة عليه يؤثر على الأطراف في جانب واحد من الجسم ويعيق الحركة الطبيعية.

في الشلل الدماغي التشنجي عند الأطفال الذين يعانون من انخفاض أوزان المواليد، كان 25٪ من الأطفال مصابين بشلل نصفي، 37.5٪ مصابون بشلل مزدوج، و37.5٪ مصابون بشلل رباعي.

العلاج

باكلوفين

قد ينتج في أي نوع من أنواع الشلل الدماغي التشنجي، رمع في الطرف المصاب بشكل متبتر، وكذلك تشنجات عضلية، وينتج جميع منها من الألم و/أوالضغط الناجم عن الشد، مما يشير إلى الجهد الشاق و/أوالانهاك العضلي. يمكن حتى يؤدي التشنج إلى ظهور أعراض الإجهاد العضلي في وقت مبكر جدًا مثل التهاب المفاصل والتهاب الأوتار، خاصةً عند الأفراد القادرين على الحركة في منتصف العشرينات وأوائل الثلاثينيات من عمرهم. ومع ذلك، مقارنةً بالأنواع الأخرى من سقم الشلل الدماغي، وخاصةً مقارنةً بسقم الشلل الدماغي ذوالشد العضلي المنخفض أوذوإعاقة حركية مشلولة بشكل عام، عادةًقد يكون علاج الشلل الدماغي التشنجي أكثر سهولة، ويمكن متابعة العلاج الطبي على المستويين العضلي والعصبي.

العلاج الفيزيائي والعلاج الوظيفي والذي يضم مساعدة السقمى على تمديد العضلات، والتقوية، والمهام الوظيفية، و/أوالنشاط البدني المستهدف وممارسة التمارين الرياضية، هي عادةً الطرق الرئيسية للسيطرة على اعراض السقم. إذا كان التشنج أكبر من قدرة الشخص على التحمل، يمكن استعمال علاجات اخرى، مثل الأدوية المضادة للتشنج المتنوعة، البوتوكس، باكلوفين، أوحتى الجراحة العصبية المعروفة باسم بضع الجذور الظهرية الانتقائية ( selective dorsal rhizotomy) (الذي يلغي التشنج عن طريق القضاء على الأعصاب المسببة له).

مراجع

^ James, Susan R.; Nelson, Kristine; Ashwill, Jean (2013). (باللغة الإنجليزية). Elsevier Health Sciences. صفحة 747. ISBN . مؤرشف من الأصل في 26 يناير 2020. اطلع عليه بتاريخ 15 يناير 2017.
^ "OMIM Entry - # 603513 - CEREBRAL PALSY, SPASTIC QUADRIPLEGIC, 1; CPSQ1". omim.org. مؤرشف من الأصل في 1 أكتوبر 2019. اطلع عليه بتاريخ 16 يناير 2017.
^ Birol Balaban, Evren Yasar, Ugur Dal, Kamil Yazicioglu, Haydar Mohur & Tunc Alp Kalyon "The effect of hinged ankle-foot orthosis on gait and energy expenditure in spastic hemiplegic cerebral palsy" Disability and Rehabilitation, January 2007; 29(2): 139–144
^ "Spastic diplegia cerebral palsy | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program". rarediseases.info.nih.gov. مؤرشف من الأصل فيتسعة يناير 2019. اطلع عليه بتاريخ 15 يناير 2017.
^ "Cerebral palsy spastic monoplegic | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program". rarediseases.info.nih.gov. مؤرشف من الأصل في 26 يناير 2017. اطلع عليه بتاريخ 15 يناير 2017.
^ Panteliadis, Christos P.; Strassburg, Hans-Michael (2004). (باللغة الإنجليزية). Thieme. صفحة 19. ISBN . مؤرشف من الأصل فيسبعة أبريل 2020. اطلع عليه بتاريخ 15 يناير 2017.
^ "Cerebral palsy spastic quadriplegic | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program". rarediseases.info.nih.gov. مؤرشف من الأصل في 24 أكتوبر 2017. اطلع عليه بتاريخ 15 يناير 2017.
^ O’Shea, TM (2008). "Diagnosis, Treatment, and Prevention of Cerebral Palsy". Clinical Obstet Gynecol. 51 (4): 816–28. doi:10.1097/GRF.0b013e3181870ba7. PMC 3051278. PMID 18981805.