تلين الرغامى والقصبات

تلين الرغامى والقصبات أوتلين القصبة والشعب الهوائية، هوحالة تتسم بليونة الدعم الغضروفي للرغامى (القصبة الهوائية) ما يؤدي إلى انخماصها. تؤثر تلك الحالة أيضًا على القصبات (الشعب الهوائية). ثمة شكلان من هذه الحالة النادرة: التلين الأولي والتلين الثانوي. التلين الأولي ولادي؛ أي يبدأ منذ الولادة. يحدث لأسباب وراثية بصورة أساسية. أما النوع الثانوي من تلين الرغامى والقصبات فمكتسب، ويبدأ عند البلوغ. يحدث النوع الثانوي بعد الحوادث أوالالتهابات المزمنة.

أُشير إلى احتمالية علاج تلك الحالة باستخدام الطباعة ثلاثية الأبعاد في 28 مايوعام 2013. أنقذ هذا العلاج حتى الآن ثلاثة أطفال على الأقل.

الأعراض والعلامات

قد يُصاب المريض بالحالة دون إظهار أعراض مبدئيًا، ولا يشعر بعض السقمى بالأعراض على الإطلاق. تضم الأعراض في تلين الرغامى والقصبات المترقي ما يلي:

ضيق النفس
السعال
تراكم المخاط
صفير (وزيز) عند التنفس
صعوبة التنفس
ازرقاق الجلد حول الأنف والفم
سعال مزمن

قد تسوء الأعراض عند التوتر، أوالسقم، أوالاستلقاء، أوالسعال القسري.

التشخيص

يُجرى التشخيص طبقًا لشدة الأعراض. تُجرى اختبارات وظائف الرئة مبدئيًا. تضم تلك الاختبارات قياس قدرة الرئة على الشهيق والزفير، وجريان الأكسجين وثنائي أكسيد الكربون بين الجسم والبيئة. سيُطلب مسح بالأشعة المبترية أومن خلال تنظير القصبات. ستظهر نتائج المسح والتنظير طبيعة الحالة النادرة. تكون حالة تلين الرغامى والقصبات طفيفة إذا استطاعت رغامى المريض تكثيف 50% من المساحة الطبيعية أثناء الزفير. بينما في الحالات المتوسطة، تكون النسبة 25% فقط من مساحة الرغامى الطبيعية، وفي الحالات الشديدة، يتلامس جدارا الرغامى مع بعضهما.

العلاج

يجب تحديد النوع الفرعي (أولي أوثانوي) من حالة تلين الرغامى والقصبات لعلاجه علاجًا ملائمًا. يجري البحث عن السبب بعد تحديد النوع، سواء كان جينيًا، أوحادثًا رضيًا، أوسقمًا مزمنًا بالرغامى. إذا كان السبب حالة رضية للرغامى أوسقمًا مزمنًا بها، فستكون المراحل الأولى للعلاج إصلاح الأنسجة. إذا كان السبب جينيًا أومشاكل سابقة لا يمكن إصلاحها، فربما تُتاح أنواع أخرى من العلاج. تضم العلاجات الشديدة نادىمات السيليكون لمنع انخماص الرغامى، أوالجراحة لتقوية الجدران أوإعادة بنائها، أوالضغط الهوائي الإيجابي المستمر، الذي يتضمن جهازًا يضخ كميات من الهواء في الرغامى لإبقائها مفتوحة (في الليل بصورة أساسية)، أوثقب القصبة الهوائية (فغر الرغامى)، أي وضع أنبوب في رقبة المريض جراحيًا يصل إلى الرغامى للمساعدة على التنفس. لا يحتاج المصابون بتلين الرغامى والقصبات دون الأعراض إلى العلاج، ويظلون بلا تشخيص في أغلب الحالات.

المراجع

^ Lee, EY; Boiselle, PM (July 2009). "Tracheobronchomalacia in infants and children: multidetector CT evaluation". Radiology. 252 (1): 7–22. doi:10.1148/radiol.2513081280. PMID 19561247. مؤرشف من الأصل في 14 مايو2015.
^ "Tracheobronchomalacia | Disease | Prognosis | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program". rarediseases.info.nih.gov. مؤرشف من الأصل فيثمانية ديسمبر 2015. اطلع عليه بتاريخ 03 ديسمبر 2015.
^ "3-D printed windpipe gives infant breath of life". مؤرشف من الأصل في 11 سبتمبر 2019. اطلع عليه بتاريخ 09 سبتمبر 2015.
^ "Tracheaobronchomalacia - Cedars-Sinai". www.cedars-sinai.edu. مؤرشف من الأصل في 18 مايو2016. اطلع عليه بتاريخ 03 ديسمبر 2015.
^ Baroni, RH; Feller-Kopman, D; Nishino, M; Hatabu, H; Loring, SH; Ernst, A; Boiselle, PM (May 2005). "Tracheobronchomalacia: comparison between end-expiratory and dynamic expiratory CT for evaluation of central airway collapse". Radiology. 235 (2): 635–41. doi:10.1148/radiol.2352040309. PMID 15798155. مؤرشف من الأصل في 22 يناير 2020.
^ "Pulmonary function tests: MedlinePlus Medical Encyclopedia". www.nlm.nih.gov. مؤرشف من الأصل فيخمسة يوليو2016. اطلع عليه بتاريخ 03 ديسمبر 2015.
^ "Bronchoscopy: MedlinePlus Medical Encyclopedia". www.nlm.nih.gov. مؤرشف من الأصل فيخمسة يوليو2016. اطلع عليه بتاريخ 03 ديسمبر 2015.
^ "What Is CPAP? - NHLBI, NIH". www.nhlbi.nih.gov. مؤرشف من الأصل في 08 ديسمبر 2015. اطلع عليه بتاريخ 03 ديسمبر 2015.