عدم تنسج الكرية الحمراء النقي

عدم تنسج الكرية الحمراء النقي أوعدم تنسج الكرية الحمراء الصرف أوعدم تنسج الكرية الحمراء الخالص (بالإنجليزية: Pure red cell aplasia)‏ ويُعهد اختصارًا باسم PRCA، وأيضًا يُسمى نقص الأرومات الحمر أوقلة الأرومات الحمر (بالإنجليزية: Erythroblastopenia)‏، هوأحد أنواع فقر الدم والذي يؤثر على سلائف كريات الدم الحمراء ولكن لا يؤثر على خلايا الدم البيضاء، ففي هذه الحالة يتوقف نخاع العظام عن إنتاج كريات الدم الحمراء، وتوجد مجموعة متنوعة من الأسباب المؤدية إلى عدم تنسج الكرية الحمراء النقي. وُصفت هذه الحالة لأول مرة عام 1922 على يد بول كازلينسون.

العلامات والأعراض

تتضمن العلامات والأعراض ما يلي:

شحوب
سرعة في معدل ضربات القلب
قلة النشاط

الأسباب

من مسببات عدم تنسج الكرية الحمراء النقي:

سقم مناعي ذاتي.
ورم الغدة الزعترية.
عدوى فيروسية، مثل فيروس العوز المناعي البشري، فيروس الهربس البسيط، فيروس صغير ب19 (السقم الخامس), أوالتهاب كبدي.
اضطرابات تكاثرية لمفية. ارتباط عدم تنسج الكرية الحمراء النقي مع ابيضاض دم الخلية اللمفية الحبيبية الضخمة مشهور جدًا، وخاصةً في الصين.
مجهول السبب. الكثير من مسببات عدم تنسج الكرية الحمراء النقي تكون مجهولة، وبالتالي لاقد يكون هناك سبب واضح ظاهر.
أدوية مثل حمض الميكوفينوليك أوإريثروبويتين.
عيب خلقي. مُصطلح "عدم تنسج الكرية الحمراء النقي الوراثي" يعود إلى فقر دم دياموند-بلاكفان.

العلاج

يُعتبر عدم تنسج الكرية الحمراء النقي من أمراض المناعة الذاتية، وبالتالي فهي تستجيب للعلاج الكابت اللمناعة مثل السيكلوسبورين في الكثير من السقمى، ولكن هذا الأسلوب لا يخلومن المخاطر.

أظهر السقم استجابة علاجية مع ريتوكسيماب وتاكروليمس.

انظر أيضًا

فقر دم دياموند-بلاكفان
فقر الدم اللاتنسجي

المراجع

↑ "Al-Qamoos القاموس - English Arabic dictionary / قاموس إنجليزي عربي". www.alqamoos.org. مؤرشف من الأصل فيعشرة ديسمبر 2019. اطلع عليه بتاريخخمسة أكتوبر 2018.
↑ "Al-Qamoos القاموس - English Arabic dictionary / قاموس إنجليزي عربي". www.alqamoos.org. مؤرشف من الأصل فيعشرة ديسمبر 2019. اطلع عليه بتاريخخمسة أكتوبر 2018.
^ Kaznelson P (1922). "Zur Entstehung der Blutplättchen". Verh Dtsch Ges Inn Med. 34: 557–8.
^ Hirokawa M, Sawada K, Fujishima N, et al. (يناير 2008). "Long-term response and outcome following immunosuppressive therapy in thymoma-associated pure red cell aplasia: a nationwide cohort study in Japan by the PRCA collaborative study group". Haematologica. 93 (1): 27–33. doi:10.3324/haematol.11655. PMID 18166782. مؤرشف من الأصل فيعشرة ديسمبر 2019.
^ Geetha D, Zachary JB, Baldado HM, Kronz JD, Kraus ES (ديسمبر 2000). "Pure red cell aplasia caused by Parvovirus B19 infection in solid organ transplant recipients: a case report and review of literature". Clin Transplant. 14 (6): 586–91. doi:10.1034/j.1399-0012.2000.140612.x. PMID 11127313. مؤرشف من الأصل فيعشرة ديسمبر 2019.
^ Kwong YL, Wong KF (1998). "Association of pure red cell aplasia with T large granular lymphocyte leukaemia". J. Clin. Pathol. 51 (9): 672–5. doi:10.1136/jcp.51.9.672. PMC 500904. PMID 9930071. مؤرشف من الأصل فيعشرة ديسمبر 2019.
^ Miller AC, Rashid RM (2008). "Three episodes of acquired pure red cell aplasia restricted to pregnancy". Journal of perinatal medicine. 36 (3): 270–1. doi:10.1515/JPM.2008.041. PMID 18576941.
^ Petrochko C (2009). "FDA Strengthens Warning on Transplant Drug." Medpage Today. 14 August 2009. Accessed on 19 August 2009. نسخة محفوظة 16 أغسطس 2018 على مسقط واي باك مشين.
^ Macdougall, IC (نوفمبر 2007). "Epoetin-induced pure red cell aplasia: diagnosis and treatment". Current Opinion in Nephrology and Hypertension. 16 (6): 585–8. doi:10.1097/MNH.0b013e3282f0c4bf. PMID 18089975.
^ الوراثة المندلية البشرية عبر الإنترنت (OMIM) 105650
^ Sawada K, Hirokawa M, Fujishima N, et al. (أغسطس 2007). "Long-term outcome of patients with acquired primary idiopathic pure red cell aplasia receiving cyclosporine A. A nationwide cohort study in Japan for the PRCA Collaborative Study Group". Haematologica. 92 (8): 1021–8. doi:10.3324/haematol.11192. PMID 17640861. مؤرشف من الأصل فيعشرة ديسمبر 2019.
^ Sawada K, Fujishima N, Hirokawa M (أغسطس 2008). "Acquired pure red cell aplasia: updated review of treatment". Br. J. Haematol. 142 (4): 505–14. doi:10.1111/j.1365-2141.2008.07216.x. PMC 2592349. PMID 18510682.