ساركومة

السرقوم أوغرن أوورم عضلي خبيث أوورم لحمي خبيث أوورم غرني أوساركومة أوالساركوما (بالإنجليزية: sarcoma)‏، هوورم خبيث ينمومن الأنسجة الضامة مثل العظام والأنسجة الرخوة (مثل العضلات والأنسجة الضامة كالأوتار التي تربط العضلات بالعظام، والأنسجة الليفية والغضاريف، والأنسجة الزلالية المحيطة بالمفاصل)، إضافة إلى الشحوم والأوعية الدموية والأنسجة العصبية.

الأعراض والعلامات

تتضمن الأعراض النموذجية للساركومة العظمية: الألم العظمي وخاصة خلال الليل، والتوّرم حول مكان الورم. تتنوّع أعراض ساركومة الأنسجة الرخوة، لكنها غالبًا ما تكون على شكل كتل أوعقيدات صلبة وغير مؤلمة. غالبًا ما تكون أورام لحمة السبيل الهضمي (أحد أنماط ساركومة النسج الرخوة) لا عرضية، لكنها قد تترافق بحدوث شكاوى ألم بطني مبهَم أوالإحساس بالشبع أوأعراض الانسداد المعوي الأخرى.

السبب

الأسباب وعوامل الخطر

إن سبب معظم الساركومات غير معروف، لكن ترتبط عدة عوامل بارتفاع خطر حدوث الساركومة العظمية. إذا التعرض السابق للأشعة المؤيّنة (مثل التعرض السابق لعلاج شعاعي) هوأحد عوامل الخطر هذه. كما حتى التعرض للمواد المؤلكلة مثل تلك الموجودة في بعض أدوية العلاج الكيماوي للسرطان يزيد أيضًا خطر الإصابة بالساركومة العظمية. ترتبط متلازمات وراثية محددة تضم متلازمة لي-فراوميني، وطفرات المورثة RB1 الموروثة، وسقم بادجيت العظمي بزيادة خطر الإصابة بالساركومات العظمية.

تنشأ معظم ساركومات الأنسجة الرخوة مما يطلق عليه الأطباء الطفرات الوراثية «المعزولة» (أوالعشوائية) ضمن الخلايا المصابة. بالإضافة إلى ذلك، يوجد بعض عوامل الخطر المرتبطة بزيادة خطر حدوث ساركومة الأنسجة الرخوة. التعرض السابق للإشعاع المؤين هوأحد عوامل الخطر هذه. كما حتى التعرض لفينيل الكلور (على سبيل المثال، الأدخنة المُصادَفة في إنتاج البولي إيتيلين فينيل الكلور)، والزرنيخ، والثوروتراستقد يكون مرتبطًا بزيادة خطر الإصابة بالساركومة الوعائية. وكذلك فإن الوذمة اللمفاوية -كتلك التي تنتج عن أنماط معينة من علاج سرطان الثدي- تمثّل عامل خطر للإصابة بالساركومة الوعائية. وكما في الساركومة العظمية، فإن بعض العوامل المتلازمات الوراثية الموروثة تكون مرتبطة بزيادة خطر الإصابة بساركومة الأنسجة الرخوة، وتضم هذه المتلازمات: متلازمة لي فروميني، وداء البوليبيات الغدية العائلي، والورم الليفي العصبي نمط 1، وطفرات المورثة RB1.

الآليات

إن التغيرات الجزيئية الدقيقة التي تسبب حدوث الساركومة لا تكون معروفة دائمًا، لكن بعض أنماط الساركومة تكون مرتبطة بطفرات وراثية معينة. تضم الأمثلة على ذلك:

تكون معظم حالات ساركومة يوينغ مرتبطة بتبادل المواقع الصبغية (التبادل الكروموسومي) يندمج فيه جزء من الصبغي 11 مع جزء من الصبغي 22 ما يؤدي إلى اندماج مورثة EWS مع مورثات أخرى تتضمن المورثة FLI1 في 99% من حالات ساركومة يوينغ ومع مورثة ERG فيخمسة - 10% من الحالات. تؤدي هذه الاندماجات إلى إنتاج بروتينات غير طبيعية، رغم أنه آلية مساهمة هذه البروتينات في حدوث السرطان غير مفهوم حتى الآن.
غالبًا ما تكون الساركومة الليفية الجلدية مرتبطة بتبادل مواقع صبغية تصبح فيها المورثة COL1A1 مندمجة مع مورثة PDGFRB ما يؤدي إلى زيادة فعالية إشارات عامل النموالمشتق من الصفيحات والذي يُعتقَد أنه يؤيد الانقسام الخلوي ويؤدي في النهاية إلى حدوث ورم.
غالبًا ماقد يكون ورم الأرومة الليفية العضلية الالتهابي مرتبطًا بإعادة ترتيب للمورثة ALK، وأحيانًا بإعادة ترتيب للمورثة HMGA2.
يرتبط الورم عرطل الخلايا في الأنسجة الرخوة عادة بتبادل المواقع الصبغية بين الصبغي 1 والصبغي 2، والذي تصبح في المورثة CSF1 مندمجة مع المورثة COL6A3 ما يؤدي إلى زيادة إنتاج بروتينات CSF1 والذي يُعتقَد أنه يلعب دورًا في حدوث السرطان.
ترتبط الكثير من الساركومات الشحمية بتضاعف مسقط من الصبغي 12 ما يؤدي إلى تشكّل نسخ إضافية من المورثات المعززة للسرطان المعروفة (المورثات الورمية) مثل مورثة CDK4، ومورثة MDM2، ومورثة HMGA2.

التشخيص

يبدأ تشخيص الساركومة العظمية بأخذ تاريخ سقمي مُفصَّل وإجراء فحص سريري والذي قد يكشف وجود أعراض وعلامات مميزة (انظر إلى فقرة الأعراض والعلامات في الأعلى). إذا الدراسات المخبرية تكون غير مفيدة بصورة نوعية في وضع التشخيص، رغم حتى بعض الساركومات العظمية (مثل ساركومة الخلايا العظمية) قد تكون مترافقة بارتفاع مستويات الفوسفاتاز القلوية، أما الساركومات العظمية الأخرى (مثل ساركومة يوينغ) فقد تكون مترافقة مع ازدياد معدل تثفّل الكريات الحمراء. ومن المهم فهم حتى جميع هذه الموجودات المخبرية غير نوعية للساركومات العظمية ما يعني حتى الارتفاعات في هذه القيم المخبرية تكون مترافقة مع الكثير من الحالات السقمية الأخرى بالإضافة إلى الساركومة وبالتالي لا يمكن الاعتماد عليها في وضع تشخيص دقيق للساركومة. تكون الاستقصاءات الشعاعية بالغة الأهمية لوضع التشخيص، ومعظم الأطباء سيطلبون صورة شعاعية بسيطة (أشعة إكس) بشكل مبدئي. تُستخدَم بعض الاستقصاءات الشعاعية الأخرى بصورة شائعة في وضع التشخيص مثل التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير العظام بالنظائر المُشعَّة. لا يُستخدَم التصوير المبتري المحوسب نموذجيًا في وضع تشخيص معظم أنماط الساركومة العظمية، رغم أنه أداة مهمة لتحديد الفترة الورمية. يحتاج التشخيص الأكيد خزعة من الورم ومراجعة حذرة لعينة الخزعة من قبل مُشرّح سقمي خبير.

يبدأ تشخيص ساركومات الأنسجة الرخوة بأخذ تاريخ سقمي مُفصَّل وإجراء فحص سريري. قد تتضمن الاستقصاءات الشعاعية إما تصوير مبتري محوسب أوتصوير بالرنين المغناطيسي، رغم حتى التصوير المبتري المحوسبقد يكون مُفضَّلًا طالما وجود الساركومة في الصدر أوالبطن أوفي التجويف خلف الصفاق. قد يحدث التصوير المبتري بالإصدار البوزيتروني مفيدًا في وضع التشخيص، رغم حتى استخدامه الأشيعقد يكون في تحديد الفترة الورمية. كما بالنسبة للساركومات العظمية فإن التشخيص الأكيد يحتاج خزعة من الورم مع تقييم نسيجي من قبل مُشرِّح سقمي خبير.

انظر أيضًا

ورم غرني عظمي.
ساركومة عضلية ملساء.
ساركومة ليفية.
الاستئصال الحوضي النصفيّ.

مراجع

^ قاموس المورد، البعلبكي، بيروت، لبنان.
^ المعجم الطبي الموحد
^ Tobias J (2015). Cancer and its Management, Seventh Edition. Chichester, West Sussex, PO198SQ, UK: John Wiley & Sons, Ltd. صفحة 446. ISBN . CS1 maint: location (link)
^ Unni KK (2010). Dahlin's Bone Tumors. Philadelphia, PA 19106: Lippincott Williams & Wilkins. صفحات 1–8. ISBN . CS1 maint: location (link)
^ Rastogi, Sameer; Aggarwal, Aditi; Shishak, Sorun; Barwad, Adarsh; Dhamija, Ekta; Pandey, Rambha; Mridha, Asit Ranjan; Kumar, Venkatesan Sampath; Khan, Shah Alam; Deo7, Suryanarayana S. V.; Sharma, Mehar Chand (2019-08-09). "Discordance of Histo-pathological Diagnosis of Patients with Soft Tissue Sarcoma Referred to Tertiary Care Center". Asian Pacific Journal of Cancer Care (باللغة الإنجليزية). 4 (4): 119–123. doi:10.31557/apjcc.2019.4.4.119-123. ISSN 2588-3682. مؤرشف من الأصل فيثمانية فبراير 2020.