سقم العصبون الحركي Motor neurone disease أوالتصلب الجانبي العصبي ، سقم نادر يصيب الجهاز العصبي ويصعب الشفاء منه. ويُعهد أيضًا باسم سقم العصبون الحركي. يتلف سقم التصلب الجانبي العصبي الأعصاب التي تتحكم في العضلات؛ بحيث ينتج عن ذلك الضعف والشلل، وأخيرًا الموت. وينصح الأطباء السقمى بمتابعة النشاط والحركة قدر استطاعتهم. ولا يوجد أي علاج يمكن حتى يوقف سقم التصلب الجانبي العصبي.

ينتج سقم التصلب الجانبي العصبي عندما تتفتت بعض الخلايا العصبية في الدماغ والحبل الشوكي وتموت. هذه الخلايا المسماة بالعصبونات الحركية تجعل العضلات تعمل بإرسال نبضات أوما يُسَمَّى رسائل عصبية إليها. وعند تفتت العصبونات الحركية، تفقد المقدرة على نقل النبضات حيث تفقد العضلات التي تسيطر عليها تدريجيًا القدرة على العمل وتموت ببطء. ولم يستطع الأطباء اكتشاف سبب تفتت العصبونات الحركية وموتها.

وتحدث النفضات الصغيرة، عندما ترسل العصبونات التي في طريقها إلى الموت نبضات غير منتظمة إلي العضلات. وتصبح الأيدي والأرجل ضعيفة بشكل زائد، ويصبح السقمى غير قادرين على السير، وإنجاز المهام البسيطة بوساطة أيديهم؛ ويفقدون الكثير من الوزن، ويصبحون مشلولين، حيث يصبح لا فائدة من عضلاتهم، ويصبح الحديث أوالابتلاع شيئًا صعبًا. وأخيرًا يحدث الموت عندما تتوقف العضلات التي تتحكم في التنفس عن أداء وظيفتها. وفي حالات كثيرة يحدث ذلك خلال فترة تتراوح بين سنتين وخمس سنوات، بعد ظهور الأعراض الأولى لهذا السقم.

يصيب داء العصبون الحركي الخلايا العصبية الحركية في غالبية العضلات الإرادية في الجسم، والتي يقوم الدماغ من خلالها بمراقبة عمل العضلات. نتيجة لهذا السقم، تتلف الخلايا العصبية، ولا يمكن بعد ذلك تحريك العضلات. عدم القدرة على تحريك هذه العضلات أوالتحكم بها عصبيا يؤدي شيئا فشيئا إلى ضعفها، إلى درجة شللها.

خلال السقم، تصاب العضلات المسؤولة عن تحريك الأطراف والبلع والنطق وحتى التنفس تدريجياً، دون ترتيب ثابت. لا يضر هذا السقم بالحواس الخمس أوبالقدرات العقلية أوبالعضلات الداخلية (كالقلب، والمثانة البولية، والجهاز الهضمي وغيرها).

تبلغ نسبة انتشار سقم العصبون الحركي ما بين 1 إلىستة من جميع 100 ألف إنسان في السنة. في حين حتى الحديث في حتى 5% - 10% من الحالات هوعن سقم وراثي سائد.

السن التي تحدث فيها النسبة الكبرى من الإصابة بالسقم هي ما بين الـ 40 والـ 70 عاما (سن 55 عاما بالمتوسط)، كما من الممكن حتى تحصل الإصابة في سن متقدمة أكثر من ذلك. أما في سن أقل من 40 عاما، فإن الاصابة بهذا السقم تعتبر نادرة جدا، وإن كان الأمر محتملا.

التصنيف

وسقم التصلب الجانبي العصبيّ غير مؤلم، ولايؤثِّر في العقل. ويحدث هذا السقم بين جميع الأجناس البشرية، والطبقات الاجتماعية. ويصيب الرجال بضِعْف ما يصيب النساء تقريبًا. وتظهر الأعراض الأولى لهذا السقم في الخمسينيات من العمر.

الأعراض

تكون علامات الإصابة بسقم العصبون الحركي خفيفة وغير محددة في البداية، لذلك يحصل تأخير في التشخيص في كثير من الأحيان، أما أكثر الشكاوى انتشارا فهي تلك النابعة من ضعف العضلات. يستصعب المريض حتى يقوم بالكتابة، بحمل الأغراض، بالتسلق أوحتى السير كذلك تحدث تشنجات في العضلات، تغيير في الصوت والتعبير وصعوبات في البلع، وبسبب ضعف عضلات الرقبة، قد تحصل في بداية السقم حالة من تدلي الرأس و"سقوطه" باتجاه ما.

يختلف ظهور أعراض داء العصبون الحركي وتقدمه من إنسان إلى آخر. لكنه يتميز بشكل عام، بضعف شديد في عضلات الأطراف والعضلات المسؤولة عن عملية البلع، المضغ والكلام، بل من الممكن حتى تصاب العضلات المسؤولة عن التنفس بشكل يستدعي إعطاء التنفس الاصطناعي. ويبلغ معدل حياة المريض بعد الإصابة بهذا السقم ما بين ثلاثة إلىخمسة سنوات. يعيش نحو20% من المصابين أكثر منخمسة سنوات، بينما يعيش نحو10% لفترة تزيد عنعشرة سنوات.

الأسباب وعوامل الخطورة

ليس من المعروف بعد ما الذي يسبب سقم العصبون الحركي. لكن تمت الإشارة إلى عدد من الاليات باعتبار انها عوامل مسببة لهذا السقم. عوامل بيئية سامة، مثل حالة ازدياد السقمى في جزر المحيط الهادئ، اضافة إلى عدد من العناصر، مثل الالمنيوم، التي تم العثور على هجريز مرتفع منها في الاغذية، حيث ادى التغيير في الانماط الغذائية إلى انخفاض كبير في عدد السقمى هناك. في بعض حالات الاصابة الوراثية، تم التعهد على الخلل الوراثي. فهذا الخلل الوراثي يؤدي إلى اضطراب في إنتاج بروتين معين وظيفته هي احباط والغاء فاعلية مواد سامة يطلق عليها اسم "الجذور الحرة" (Free radicals)، التي يمكن حتى تسبب موت الخلايا العصبية.

من العوامل الاخرى التي اشير إلى احتمال كونها من العوامل المسببة للسقم، ازدياد مستوى الـغلوتامات (Glutamate)، وهي مادة منبهة للخلايا العصبية. وجود هذه المادة بكميات زائدة، وتفعيل الخلايا العصبية بصورة مبالغ فيها، يلحقان ضررا بالخلية إلى حد موتها. كذلك، اشير أيضا إلى نقص في المواد المسؤولة عن نموالخلايا العصبية وحمايتها، تجميع كميات كبيرة من مكونات الخلية والاضرار بالجهاز المناعي، باعتبارها عوامل اخرى من الممكن ان تؤدي إلى الاصابة بسقم العصبون الحركي. لكن ايا من هذه العوامل المذكورة لم يتم اثبات مسؤوليته بشكل مؤكد وبتري، باستثناء العامل الوراثي، ومن الممكن انقد يكون اجتماع عدد من العوامل معا هوالمسبب الحقيقي للاصابة بهذا السقم.

العلاج

تمت تجربة عدد كبير من الادوية لمعالجة داء العصبون الحركي، لكن دون جدوى حقيقية. وحتى الآن، تم اثبات فاعلية جزئية لنوع واحد من الدواء استطاع الحد من سرعة تفاقم السقم، هوعقار الـريلوزول (Riluzole)، الذي يساعد في تخفيف التصلب، تخفيف حدة اضطرابات الكلام، الانقباضات واضطرابات البلع وبلع الريق. اما أحد العلاجات الهامة، فهوالعلاج الداعم للمريض ولافراد عائلته. مع تقدم السقم وظهور علامات الاضطراب في عملية البلع بشكل بارز، يتوجب التفكير بالتغذية المباشرة إلى المعدة. كذلك، تتم معالجة اضطرابات التنفس بواسطة أجهزة داعمة لعملية التنفس. وبما حتى اضطرابات التنفس التي تستدعي التنفس الاصطناعي (Artificial respiration) تعني ان حالة المريض شديدة ونهايوية لا براء منها وانه يعاني، عمليا، من شلل في غالبية العضلات في جسمه، لكنه واع لحالته، فمن المتبع ان تتم مناقشة الحالة مع المريض نفسه، في المراحل المبكرة وغير الخطيرة من السقم، ومناقشة رغبته في تلقي التنفس الاصطناعي.

أبحاث

في 23 نوفمبر 2018 أعرب الفهماء عن اكتشاف منطقة مختبئة Endorestiform Nucleus في المخ، يمتاز بها البشر، وقد تساعد في علاج سقم پاركنسون وسقم العصبون الحركي. عثر الأستاذ جورج پاكسينوس من مركز أستراليا للعلوم العصبية هذه المنطقة المختبئة، والمسماة Endorestiform Nucleus، وحسب قوله فإن: هذه "المنطقة مثيرة للاهتمام لأنها تبدوغير موجودة في المكاك الريسوسي والحيوانات الأخرى التي درسناها". تقع هذه المنطقة بالقرب من التقاء الحبل الشوكي بالمخ، ويقتصر وجودها على المخ البشري. تجمع هذه المنطقة بين المعلومات الحسية والحركية لتحسين وضعية الجسم، والتوازن، والحركات الدقيقة. وعلى الرغم من عدم الفهم الدقيقة لوظيفة هذه المنطقة إلا أنه بالنظر إلى الجزء الذي تقع فيه داخل الدماغ، فمن المرجح أنها تلعب دوراً رئيسياً في التحكم الحركي الدقيق.

• مسقط المنطقة المختبئة في المخ.

• مسقط المنطقة المختبئة في المخ.

• مسقط المنطقة المختبئة في المخ.

• مسقط المنطقة المختبئة في المخ.

مشاهير المصابين

أصيب بهذا السقم الفيزيائي الشهير ستيفن هوكنگ عالم الكونيات الشهير وكذلك لوگريگ لاعب البيسبول وبيت فراتيز لاعب البيسبول الأمريكي.

أنظر أيضاً

• تصنيف:أشخاص مصابون بسقم العصبون الحركي
• تصنيف:وفيات بسقم العصبون الحركي
• سقم كندي
• تصلب جانبي أولي
• ضمور عضلي متقدم
• ريلوزول

المصادر

وصلات خارجية

• MND Association
• MND Scotland
• motor_neuron_diseases at NINDS
• MND Association of Australia
• Motor Neuron Disease Association of South Africa
• ALS Association (US-based)
• ALS Society of Canada
• Project A.L.S
• ALSOD Database of all known SOD1 mutations
• ALS Therapy Development Foundation