داء نشواني

مبتر عرضي في جدار الأمعاء الدقيقة يظهر ترسب البروتين النشواني

الداء النشواني (بالإنجليزية: Amyloidosis)‏ هوتشخيص نسيجي تندرج ضمنه عدة أمراض مختلفة. يكمن المنشأ السقمي فيه من خلال ترسب البروتين النشواني في الأنسجة الحية والأعضاء؛ مما يؤدي لنشوء السقم. يتحول البروتين إلى الشكل أوالحالة النشوانية عندما يحدث تشوه أوتغير في بنيته الثانوية مما يجعله غير قابل للذوبان.

يعتبره الكثيرون سقماً مناعياً مجهول السبب يتظاهر بتشكل أورام حبيبية، يصيب غالباً الشباب من الجنسين. يمكن حتى يصيب أي عضو، تظهر أعراضه تدريجياً، ولكن في بعض الحالات قد تظهر فجأة. يتفاوت سيره السريري من سقم لاعرضي إلى حالة مزمنة وخيمة قد تؤدي إلى الموت.

فيديوتوضيحي

نشوء السقم

يكمن المنشأ السقمي فيه من خلال ترسب البروتين النشواني في الأنسجة الحية والأعضاء؛مما يؤدي لنشوء السقم. يتحول البروتين إلى الشكل أوالحالة النشوانية عندما يحدث تشوه أوتغير في بنيته الثانوية مما يجعله غير قابل للذوبان؛ أوما يسمى بـ ألواح بيتا المطوية. يؤدي ترسب هذه المادة البروتينية إلى عدة إمراض بـأعراض سريرية مختلفة حسب العضوالمتأثر.

الطبيعة الفيزيائية للبروتينات النشوانية

يمكن رؤية هجريب البروتينات النشوية تحت المجهر الإلكتروني كمجموعة من الألياف غير المتفرعة ذات أطوال لامحدودة ومبتر عرضي يبلغ قطره بين 7.5 إلىعشرة نانومتر. يظهر هذا الهجريب موحدا في جميع الأمراض النشوانية. وتحت المخطاط الطيفي تبدوالبنية المميزة ـ ألواح بيتا المطوية - واضحة كذلك، هذه البنية هي المسؤولة عن التصبغ الفريد الذي تريه البروتينات النشوانية مع صبغة أحمر الكونغو(بالإنجليزية: Congo red stain).

الطبيعة الكيميائية للبروتينات النشوانية

تتكون حوالي 95% من المادة النشوانية من بروتينات ليفية وتتكون الـ 5% الباقية من بروتينات سكرية.

تصنيف البروتينات النشوانية

تم تحديد 25 نوعا من البروتينات النشوانية حتى الآن، يتميز 15 نوعا منهم بهجريب كيميائي حيوي مميز. لكن أشهر ثلاثة أنواع هي:

السلسلة النشوانية الخفيفة: (بالإنجليزية: AL or Amyloid light chain): مشتقة من الخلايا البلازمية وتحتوي على سلاسل من الغلوبولينات مناعية الخفيفة وبالتحديد غلوبينات κ (الغالبية) وλ (أقلية). يرتيط وجود هذا النوع مع الأمراض الناتجة عن تكاثر الخلايا اللمفاوية وحيدة النسلة من نوع ب.
بروتينات نشوانية مترافقة: (بالإنجليزية: AA or Amyloid Associated)، هي بروتينات لا تحتوي على غلوبولينات مناعية وهي مصنعة داخل الكبد البشري. لها وزن جزيئي 8500 وتتكون من 76 حمض أميني. يرتبط وجودها بداء النشوانية الثانوية (أنظر التشخيص أسفل).
بروتينات نشوانية بائية (بالإنجليزية: βA or Beta Amyloid ): لها وزن نوعي 4000 دالتون وتشكل نواة اللويحة التي تترسب في الخلايا العصبية مسببة سقم ألزهايمر.

الاسم والاختصار	الاسم بالنجليزية	الوصف
ALالسلسلة النشوانية الخفيفة	amyloid light chain	مشتقة من خلايا بلازمية وتحتوي على سلاسل من الغلوبولينات مناعية الخفيفة وبالتحديد غلوبينات κ (الغالبية) وλ (أقلية). يرتيط وجود هذا النوع مع الأمراض الناتجة عن تكاثر خلايا لمفاوية وحيدة النسلة من نوع ب
AA بروتينات نشوانية مرافقة	amyloid associated	لا تحتوي على غلوبولينات مناعية وهي مصنعة داخل الكبد البشري
Aβ بروتينات نشوانية بائية	β amyloid	تشكل نواة اللويحة التي تترسب في الخلايا العصبية مسببة سقم ألزيهايمر.
ATTR بروتين درقي خلالي	Transthyretin	هوشكل متحور من بروتين بلازمي يرتبط وينقل مادتي الثايروكسين وال ريتينول. يترسب في الخلايا العصبية وخلايا عضلة القلب.
Aβ₂ m بروتينات نشوانية نوع ب 2	β₂ microglobulin	من البروتينات الطبيعية التي تتواجد في جهاز التوافق المناعي، وقد لوحظ تكونه مع الديال دموي (غسيل الدم/الكلية الاصطناعية) طويل الأمد.
PrP بروتينات أمراض بريون	Prion related protein	تتلازم مع أمراض البريون (بالإنجليزية: prion) وهونوع من الأمراض الوبائية الناتجة عن بروتينات سقمية معدية (مثال: جنون البقر)

التصنيف السقمي

يصنف الداء النشواني إما أولي أوثانوي، أوبحسب انتشار السقم إلى جهازي أوموضعي. كما يمكن تقسيم السقم حسب نوع البروتين النشواني المترسب.

جهازي (تام أوعمومي): (يصيب أكثر من عضوفي أكثر من منطقة) أوموضعي: (يصيب عضوا واحدا أونوعا واحدا من الأنسجة).
أولي: وينشأ عن أمراض مناعية معينة (مثال: ورم نقيي متعدد) أوثانوي وينشأ كمضاعفة لبعض الأمراض النسيجية المزمنة.

الداء النشواني الجهازي

قائمة بأكثر الأنواع شيوعاً:

الفئة	نوع البروتين النشواني	داء النشواني
جهازي مكتسب	AL السلسلة النشوانية الخفيفة	داء نشواني أولي
جهازي وراثي	AA بروتينات نشوانية مرافقة	داء نشواني ثانوي
جهازي وراثي	Aβ₂ m بروتينات نشوانية بائية 2	داء نشواني مترافق مع الديال الدموي
جهازي وراثي	AA بروتينات نشوانية مرافقة	حمى البحر المتوسط
جهازي وراثي	ATTR برويتن درقي خلالي	داء نشواني عائلي متعدد الأعصاب
جهازي وراثي	ATTR برويتن درقي خلالي	داء نشواني جهازي شيخوخي

التشخيص السقمي

يمكن تشخيص السقم بواسطة الفحص الطبي للأنسجة المصابة (تشخيص نسيجي).يمكن التعهد على البروتينات النشوانية من خلال تصبغها بصبغة أحمر الكونغوأومشاهدتها تحت الضوء الاستقطابي حيث يظهر خاصية الانكسار المضاعف الذي يظهر بلون أخضر تفاحي (أخضر فاتح) بتم أخذ الخزعات من الأنسجة المصابة (وغالبا ما تكون من الكلية) ،وفي بعض الأحيان في حالات الداء الجهازي تأخذ الخزعات من المستقيم أومن الأنسجة الدهنية في جدار البطن الأمامي.

صور إضافية

الأمعاء الدقيقة تظهر ترسبا نشوانيا، ميكروسكوب ضوئي 20x تكبير (بالإنجليزية:Small bowel duodenum with amyloid deposition)
داء نشواني، عقدة، صبغة أحمر الكونغو(بالإنجليزية:Amyloidosis, Node, Congo Red)
داء نشواني، وعاء دموي (بالإنجليزية: Amyloidosis, blood vessels, H&E)
داء نشواني، عقدة لمفاوية (بالإنجليزية: Amyloidosis, lymph node, H&E
داء نشواني، عقدة لمفاوية تحت الضوءالاستقطابي(بالإنجليزية Amyloidosis, lymph node, polarizer)

انظر أيضًا

داء نشواني أذيني معزول.
داء نشواني قلبي.

مراجع

^ Hassan W, Al-Sergani H, Mourad W, Tabbaa R (2005). "Amyloid heart disease. New frontiers and insights in pathophysiology, diagnosis, and management". Tex Heart Inst J. 32 (2): 178–84. PMID 16107109. صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفون (link)

وصلات خارجية

Overview at عيادة مايو
Overview at كليفلاند كلينك
[1] Boston University Amyloid Treatment and Research Program
www.amyloidosisaustralia.org Information, support and advice to anyone with Amyloidosis
(بالإنجليزية) WASOG World Association for Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders

في كومنز صور وملفات عن: داء نشواني

إخلاء مسؤولية طبية