متلازمة الفوسفولبيد

Antiphospholipid syndrome
التبويب والمصادر الخارجية
ICD-10	D68.8 (ILDS D68.810)
ICD-9-CM	ICD9 289.81
OMIM	107320
DiseasesDB	775
eMedicine	med/2923
Patient UK	متلازمة الفوسفولبيد
MeSH	D016736
	[[[d:خطأ لوا في وحدة:Wikidata على السطر 866: attempt to index field 'wikibase' (a nil value).\|edit on Wikidata]]]

متلازمة مضاد الفوسفولبيد أومتلازمة الأجسام المضادة للفوسفولبيد تعبير عن اضطراب في تخثر الدم التي تسبب تجلط الدم (التخثر) في جميع من الشرايين والأوردة فضلا عن المضاعفات المتصلة بالحمل مثل الإجهاض، ولادة جنين ميت، [الولادة المبكرة, تسمم الدم الحملي ، تحدث المتازمة نتيجة لإنتاج الأجسام المضادة الذاتية ضد الشحم الفسفوري وهي المادة المكونة لغشاء الخلية. وعلى وجه الخصوص، ويتميز هذا السقم عن طريق الأجسام المضادة ضد كارديوليبين (- مضادات الكارديوليبين) ووالبروتين السكريβ2

ويستخدم مصطلح "متلازمة الفوسفولبيد الأولية" عندما يحدث في غياب أي سقم الأخرى ذات الصلة. غالبا ما يشاهد هذا السقم بالاقتران مع غيرها من أمراض المناعة الذاتية، ومصطلح "متلازمة الفوسفولبيد الثانوية" عندما يتم استخدام المتلازمة جنبا إلى جنب مع أمراض أخرى مثل الذئبة الحمراء (سقم الذئبة الحمراء). في حالات نادرة، تؤدي المتلازمة إلى فشل الاعضاء السريع بسبب نخثر عام في الجسد وارتفاع مخاطر الوفاة، ووصف هذا هو"متلازمة الفوسفولبيد الكارثية " (كابس).

أحيانا مضادات الدهون الفوسفورية يشار إليها كمتلازمة هيوز بعد أمراض الروماتيزم الدكتور غراهام هيوز.ر.ف ('مستشفى سانت توماس ، لندن، المملكة المتحدة) الذي يعمل في وحدة الذئبة لويز كوت في ' مستشفى سانت توماس في لندن.

العلامات والأعراض

وجود ' هذه الأجسام المضادة في حالة عدم وجود جلطات الدم أو المضاعفات المرتبطه بالحمل لا يشير إلى وجود المتلازمة (أنظر أدناه لتشخيص متلازمة مضادات الفوسفوليبد).

متلازمة مضادات الدهون الفوسفورية يمكن حتى تتسبب تجلط الدم في جميع من (الشرايين / الاوردة) (في اي جهاز في الجسم) أوالمضاعفات ذات الصلة بالحمل. في سقمي المتلازمة ، فإن الحدث الوريدي الأكثر شيوعا هو تخثر الوريد العميق للاطراف السفلية (تجلط الدم في الأوردة العميقة في الساقين) والحدث الأكثر شيوعا في الشرايين هوالسكتة الدماغية. في النساء الحوامل المتضررين من المتلازمه، ويمكن حتى يحدث الإجهاض قبل الأسبوع 20 من الحمل، في حين حتى سجلت حالات من تسمم الحمل بعد ذلك الوقت. انسداد المشيمة، الولادة المبكرة وموت المواليد يمكن ان تحدث في النساءالمتاثرة بالمتلازمة. في بعض الحالات، يظهر حتى المتلازمة هي السبب الرئيسي للتخلف العقلي وتأخر النموفي الأطفال حديثي الولادة، ويرجع ذلك إلى تثبيط تمايز الأديم الغاذي(الطبقة الخارجيه من الكيس الجرثومية التي تساعد في تمسك البويضه بالرحم وتغذية الجنين) عن طريق مضادات الشحوم الفسفورية

النتائج الأخرى المشهجرة، وإن لم يكن جزءا من تصنيف المتلازمة، ونقص الصفيحات (انخفاض عدد الصفائح الدموية)، أمراض صمام القلب ، وتزرق شبكي (حالة جلدية). بعض السقمي يعانون سقمى الصداع الصداع النصفي وتذبذب في الابصار، و.

عدد قليل جدا من السقمى الذين يعانون من المتلازمة الأولية في خطر حدوث سقم الذئبة الحمراء.

التشخيص

يتم اختبارمتلازمة الدهون الفوسفورية في المختبر باستخدام جميع من الفترة السائلة للتحليل التخثر(مضاد تخثر الذئبة)، والفترة الصلبة (مقايسة الممتز المناعي المرتبط بالإنزيم) (الأجسام المضادة للكارديوليبين).

الميل للتخثر الوراثي ه, جزء من التشخيص التفريقي للمتلازمة، ويمكن حتى تواجد في بعض السقمى. الفحص الجيني إلى غير ذلك الميل للتخثر الجيني يمكن حتى تتكون من :

المزيد من الدراسات لمتغير عامل لايدن الخامس وتحور البروثرومبين، وطفرة العامل الثامن.وطفرة MTHFR
مستويات من البروتين ج، ومجموع البروتين والبرووتين الحر س، العامل الثامن، ومضاد الثرومبين، البلاسمينوجين منشط البلاسمينوجين النسيجي، وتثبيط المنشط للبلاسمينوجين - 1 (بي أي آي - 1)

اختبار الأجسام المضادة لافراد ممكنة ومتاحة من الفسفوليبد مثل بروتين سكري β₂ (1) {2 ومضاد فوسفاتيديل سيرين {/2 ويجري حاليا مناقشة واختبار لمضاد الكارديوليبين يظهر حتى تراعي في الوقت الراهن وتكون محددة لتشخيص متلازمة الفوسفوليبيد على الرغم من اعتبار كارديوليبين ليست هدفا داخل الجسم للأجسام المضادة للفوسفولبيد.

مضاد التخثر للذئبة

يمكن ان يختبر هذا السقم باستخدام الحد الادني من اثنين من اختبارات التخثر الحساسة للشحوم الفوسفورية ، نظرا للطبيعة غير المتجانسة للأجسام المضادة لتخثر الذئبة. الفحص الأولي وعادة للمريض تم العثور على حتىقد يكون لها APTT المطول الذي لا يصحح في خليط 80:20 البلازما مع الإنسان العادي (50:50اختلاط بالبلازما الطبيعية غير حساسة للجميع ولكن لأعلى مستويات الأجسام المضادة). وAPTT (بالإضافة إلى مزيج 80:20)، وتمييع الوقت أفعى السم راسل (DRVVT)، والوقت اللازم لتخثر الكاولين ، الوقت اللازم لتجلط الثرومبوبلاستين الخفف (TDT / DTT) أووقت اللازم لتجلط البروثرومبين (باستخدام ثرومبوبلاستين حساس للذئبة هي الاختبارات الرئيسية المستخدمة لاكتشاف تخثر الذئبة. يجب حتى تتم هذه الاختبارات على ما لا يقل عن مرتين ستة أسابيع بين جميع تجربة وتكون ايجابيا في جميع مرة مما يشير الإيجابية المستمرة للسماح لتشخيص متلازمة الفوسفولبيد. وهذا لمنع السقمى الذين يعانون من التجارب الايجابية لفترة مؤقته (بسبب الإصابة الخ) يمن حتى يتم تشخيص حالتهم كموجبه.

التمييز بين مضادات الذئبة من مثبط لعامل تخثر محدد (مثل : العامل الثامن). ويتحقق هذا عادة من التمييز بين الآثار المترتبة على مضاد تخثر الذئبة على تحليل العامل من تأثير مضاد عامل تخثر محدد. مضاد تخثر الذئبة يفترض أن تمنع جميع مسار تنشيط اتصال الأجسام المضادة تفعيل المسار (العامل الثامن والعامل التاسع ، العامل الحادي عشر والثاني عشر). ومضاد تخثر الذئبة أيضا نادرا ما تتسبب في فحص عامل لإعطاء نتيجة أقل من (35 ٪) حيث االجسم المضاد لعامل محدد نادرا ما يعطي نتيجة أعلى من (10٪). رصد علاج مضاد االتخثر الرابع عن طريق نسبة APTT ناقص بسبب الآثار المترتبة على تخثر الذئبة وفي هذه الحالات عموما أفضل أداء باستخدام التحليل اللوني على أساس تثبيط عامل عشرة عن طريق مضاد الثرومبين في حضور الهيبارين.

الأجسام المضادة لمضاد الكارديوليبين

الكشف عن هذه يمكن حتى تكون مرتبطة باستخدام تحليل مناعي باستخدام الانزيم ا ، الذي يظهر عن وجود مضادات للكارديوليبين معتمد علي بروتين سكري ₂ β 1.

انخفاض عدد الصفائح الدموية والإيجابية للأجسام المضادة ضد بروتين سكري β ₂ 1 - أوالسيرين الفوسفاتي /2 أيضا حتى لوحظ في التشخيص الإيجابي.

الأهمية المتعلقة بالعيادات

البحث الذي اجري في عام 2009 تشير إلى ازدياد معيار الأجسام المضادة للبروتين السكري β2والذي قد يتم تحديد السقمى الذين لديهم ميزات إضافيه طبيه للمتلازمه ولكن الذين لا يستوفون معايير التشخيص الحالية، وبالتالي اختبار للأضداد البروتين السكريβ2 عندما الاختبارات الأخرى سلبية والمتلازمة مشتبه في وجودها.

المعايير

يتم تشخيص المتلازمة في حالة وجود حالة سقميه(تخثر الأوعية الدموية أووقع أثناء ء الحمل) وتكرار التجارب الإيجابية لتطبيق الألغام المضادة للأفراد 12 أسبوعا باستثناء (تكرار مضادات الشحوزم الفوسفوريه أمر ضروري نظرا لوجود الاجسام المضاد للشحوم الفوسفوريه بصورة مؤقته وبمستوي قليل بعد الاصابه

معايير التصنيف للمتلازمة حدثت في سابورو (1998، التي نشرت في 1999) وتستخدم عادة لأغراض تشخيص للمتلازمة. واستنادا إلى هذه المعايير، التشخيص للمتلازمة يتطلب :

أ) التخثر في الاوعيه الدموية (تجلط الدم) في أي جهاز أونسيج أو حدث أثناء الحمل (واحد أوأكثر من حالات الإجهاض بعد الأسبوععشرة من الحمل، وثلاثة أوأكثر من حالات الإجهاض قبل الأسبوععشرة من الحمل، أوواحد أوأكثر من الولادة المبكرة لطفل غير مكتمل النموقبل 34 أسبوع من الحمل بسبب تسمم الحمل) ، و
ب) النتائج الايجابيه للاجسام المضادة للشحوم الفوسفورية (6 أسابيع بين جميع تجربة) (اختبار تخثر الذئبة، ازدياد معتدل إلى عالي من معيار الأجسام المضادة للمضاد الكارديوليبين، أومتوسطة إلى عالية في معيار أضداد بروتين سكري β2).

عادة يستخدم بيان الاجماع الدولي لتشخيص لمتلازمة الكارثية . على أساس هذا البيان، لتاكيد تشخيص المتلازمة يتطلب :

أ) تخثر في الأوعية الدموية ثلاثة أوأكثر من الأعضاء أوالأنسجة و
ب) وتطور الاعراض في نفس الوقت أوفي اقل من اسبوع''
ج) ودليل علي تخثر الد في الاوعيه الصغيرة في عضوأوأكثر و
د)وتاكيد المعمل علي صحة النتائج في وجود الشحم الفسفوري.

قد تكون بعض الاختبارات المصلية للزهري إيجابية في السقمى الايجابيون لمضادات الشحوم الفوسفورية (ربط امضادات الشحوم الفسفورية إلى الدهون في الاختبار وجعله يخرج إيجابية) على الرغم من حتى اختبارات أكثر تحديدا عن الزهري هي استخدام المضادات المؤتلف سيكون سلبيا.

المسببات وكيفية الاصابة

متلازمة مضادات الفوسفولبيد i هوتعبير عن سقم من امراض المناعة الذاتية، حيث " (الأجسام المضادة لمضاد الكارديوليبين وتخثر الذئبة) اتتفاعل مع البروتينات التي تربط بالشحوم الفوسفورية الأنيونية على غشاء البلازما. مثل الكثير من أمراض المناعة الذاتية، السقم أكثر شيوعا في النساء أكثر من الرجال. لا يعهد بالضبط سبب، ولكن تفعيل لنظام التخثر من الممكنقد يكون مرشد . كذلك مما هوجدير بالذكر طبيا ان الأجسام المضادة الفوسفولبيد (تلك التي تنشأ نتيجة لعملية المناعة الذاتية) تقترن مع الجلطة وأمراض الأوعية الدموية. ويمكن تقسيم المتلازمة اوليا (بدون وجود امراض كامنه) وثانويا (في وجود امراض كامنه اخري).

مضاد ApoH ومجموعة فرعية من الاجسام المضادة للكارديوليبين ارتبط مع ApoH، وهذا بدوره يمنع البروتين سي، وهوبروتين سكري مع الوظيفة التنظيمية على الطريق الشائع للتخثر (عن طريق تحليل العامل الخامس أ).

مضادات LAC ارتبط مع البروثرومبين، وبالتالي زيادة الانقسام في ثرومبين، في شكل فعال.

في المتلازمة هناك أيضا الأجسام المضادة المرتبطة بما يلي : بروتين S، وهوأحد العوامل المشاركة البروتين C ,وبالتالي الاجسام المضادة لمضاد البروتين Sالذي يقلل من كفاءة البروتينC ؛

Annexin A5، الذي يشكل درعا حول جزيئات فوسفورية مشحونة ، سلبا، وبالتالي تقليل توافرها لتخثر الدم. إلى غير ذلك، الأجسام المضادة لمضاد الannexin A5 يزيد من خطوات تخثر الدم المعتمدة علي الشحوم الفوسفورية(الفوسفوليبد).

الأجسام المضادة للتخثر الذئبة هي تلك التي تظهر أقرب ارتباط مع التخثر، تلك التي تستهدف β ₂ 1 بروتين سكري لديها ارتباط اقوي مع التخثر من اولئك الذين تستهدف البروثرومبين. ترتبط الأجسام المضادة لمضادات الكارديوليبين مع التخثر بدرجة معتدلة إلى عالية في المقياس (> 40 GPLU أوMPLU). السقمى الذين يعانون من جميع من الأجسام المضادة للتخثر الذئبة ومعتدل / ازدياد عيار أضداد مضادات الكطارديوليبين تبدي قدرا أكبر من خطر الاصابة بتجلط من واحد وحده.

العلاج

في كثير من الأحيان، يتم معاملة هذا السقم عن طريق إعطاء الاسبرين لمنع تنشيط الصفائح الدموية، و/ أوالوارفارين بوصفها مضادة للتخثر. الهدف من هذا العلاج الوقائي هوالحفاظ علي معدلات تخثر الدم الطبيعيه بين 2.0و3.0 انها لم تحدث عادة في السقمى الذين لم يتلقوا أي أعراض لتخثر خلال فترة الحمل، والهيبارين منخفض الوزن الجزيئي1 والجرعه المنخفضة من الأسبرين وتستخدم بدلا من الوارفارين بسبب احتمالية تشوه الاجنه بسبب الوارفارين. المرأة التي تعاني من اجهاض متكرر تنصح في كثير من الأحيان بـأخذ الاسبرين والهيبارين وبدء علاج الهيبارين ذوالوزن الجزيئي بعد غياب الدورة الشهرية. في بعض الحالات تستخدم طرق عزل البلازما^[]

المراجع

^ Rinne T, Bronstein AM, Rudge P, Gresty MA, Luxon LM (1998). "Bilateral loss of vestibular function: clinical findings in 53 patients". J. Neurol. 245 (6–7): 314–21. doi:10.1007/s004150050225. PMID 9669481.CS1 maint: multiple names: authors list (link)
^ رينان فالنزويلا وآخرون، أغيلار، عرض 1275، إيه سي آر / ARHP الاجتماع الفهمي السنوي، 2009/10/20.
^ Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T; et al. (2006). "International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS)". J. Thromb. Haemost. 4 (2): 295–306. doi:10.1111/j.1538-7836.2006.01753.x. PMID 16420554. Explicit use of et al. in: |author= (help)CS1 maint: multiple names: authors list (link)
^ Asherson RA, Cervera R, de Groot PG; et al. (2003). "Catastrophic antiphospholipid syndrome: international consensus statement on classification criteria and treatment guidelines". Lupus. 12 (7): 530–4. doi:10.1191/0961203303lu394oa. PMID 12892393. Explicit use of et al. in: |author= (help)CS1 maint: multiple names: authors list (link)

ثبت المراجع

Triona Holden (2003). Positive Options for Antiphospholipid Syndrome (APS): Self-Help and Treatment. Hunter House (CA). ISBN .
Kay Thackray (2003). Sticky Blood Explained. Braiswick. ISBN . حساب شخصي في التعامل مع الحالة.
Graham R V Hughes (2009). Understanding Hughes Syndrome: Case Studies for Patients. Springer. ISBN . 50 دراسات حالة لمساعدتك على عمل ما إذا كان لديك.