البهاق أوالبهق Vitiligo أحد الأمراض الجلدية المنتشرة في العالم ويعهد تحديداً بزوال اللون الطبيعي للجلد على شكل بقع لونية واضحة في الجلد، وقد يحدث شاملاً للجسم كله كما قد يحدث في مكان واحد.

تتكون البقع التي تشكل سقم البهاق بسبب فقدان الخلايا الملونة التي تنتج مادة الميلانين ، والتي توجد بشكل أساسي طبيعي في الجلد وفي حويصلات الشعر والفم( أي الشفاه) والعيون ( لون العينين ) وبعض من الأجزاء العصبية المركزية، وتعتبر كمية ونوعية خلايا الميلانين هي العنصر المحدد للون الجلد والشعر والعيون التي تميز الناس عن بعضهم البعض.

البهاق هوخلل صبغي ينتج عن تحطم الخلايا القتامينية( melanocytes ) وهي الخلايا التي تنتج الصبغة في الجلد، الأغشية المخاطية (الأنسجة التي تبطن داخل الفَم والأنف والمناطق الجنسية والإخراجية)، وشبكيّة العين ( وهي الطبقة الداخلية في مقلة العين). كنتيجة لتحطم هذه الخلايا، تظهر رقع بيضاء على أجزاء مختلفة من الجلد على الجسم. حتى الشعر الذي ينموفي المناطق المصابة يبيض في العادة

ويعد البهق vitiligo من الأمراض الجلدية الهامة بسبب شيوعه إذ يقدر انتشاره بنسبة 1٪ من مجموع سكان العالم.

تعريف السقم

يعهد البهق بأنه سقم جلدي يتظاهر بشكل بقع ناسيرة الصباغ تغطي مساحة متفاوتة من الجسم. يعود نقص الصباغ إلى اختفاء الخلايا القتامينية من الجلد والأغشية المخاطية والأجربة الشعرية مكان الإصابة.

والبهق على سلامته واقتصار أعراضه على تبدل لون الجلد له انعكاسات نفسية مهمة على المصاب به خاصةً في بلادنا بسبب الموروث الفكري الذي يمزج بين هذا السقم وسقم الجذام النادر اليوم في بلادنا، والذي يعد من الأمراض المعدية والمشوهة بسبب إصابته الجلد والأعصاب والكثير من الأجهزة الداخلية بالجسم.

الأعراض والعلامات

السقم يصيب الإناث والذكور ويشاهد بأي سن ولكن البدء غالباً ماقد يكون في العقد الثاني والثالث من العمر. يتظاهر البهق ببقع ناسيرة الصباغ بيضاء ناصعة بأحجام مختلفة، حدود هذه البقع واضحة. ويلاحظ أغلب الأحيان في المحيط اشتداد للون الجلد الطبيعي، وغالباً ما يزول لون الأوبار والأشعار مكان الإصابة ولكنها تظل سليمة.

ولا يلاحظ على هذه البقع البيضاء depigmentation أي وسوف أوضمور للجلد كما حتى الحس بهذه البقع يبقى سليماً، والبقع غير حاكة. يختلف عدد البقع من مريض إلى آخر وتتوزع غالباً بشكل ثنائي الجانب متناظر قليلاً، وهناك مناطق معينة في الجسم أكثر عرضة للإصابة من غيرها، فتكثر البقع في الأماكن المكشوفة مثل ظهر اليدين والساعد والوجه وخاصة الأجفان وحول الفم كما تكثر في الأماكن المعرضة للرضوض مثل الركبتين والساقين والمرفقين والساعدين، كما قد يصيب فروة الرأس ويتظاهر بخصلة منعزلة من الشعر الأبيض، وقد يصيب الأغشية المخاطية الفموية والتناسلية.

يتظاهر البهق ببقعة واحدة أوأكثر وتتوسع البقع أحياناً، وقد تضم مساحات واسعة من الجلد فهناك حالات تضم الجلد كله، وتبقي على بقع صغيرة من لون الجلد الطبيعي.

ومن الصعب جداً التنبؤ بسير السقم وانتشاره إذ يختلف من مريض إلى آخر، ويجب التنويه حتى للشمس أثراً رئيسياً في إظهار وضوح السقم كما حتى للشمس أثراً مؤذياً، ففي حالات تعرض المريض المصاب بالبهق مدة طويلة لأشعة الشمس الحادة يمكن حتى تصاب بقع البهق بحروق شمسية قد تصل إلى درجة الفقاعات.

وتكون أول أماكن ظهوره على الأيدي غالباً، ويمكن حتى يظهر في أنحاء الجسم كافة. ويتميز البهق بحدوث أماكن ناسيرة الصباغ تماماً وصريحة الحدود ومتعددة، وهي تأخذ بالاتساع تدريجياً.

الأنواع

• الطرفي: أماكن الإصابة : الشفاة - الأطراف - الأعضاءالتناسلية
• المنتشر: يضم معظم الجسم- بشكل يزيل اللون الأساسي من تام الجسم في بعض الحالات.
• البتري: جهة واحدة من الجسم ويتبع انتشار الأعصاب السطحية، ويكون محدوداً للغاية.
• البقعي: محدودة- فقط في عدة مناطق من الجسم
• الثابت: هوالحالة التي استقرت على وضعها لمدة تزيد عن عام.
• سقم حالة كوبنر: تظهر بقع البهاق في أماكن الجروح والاصابات المتنوعة ويدل ذلك على حلة السقم النشطة
• الشامة الهالية: هالة بيضاء تحيط بشامة ملونة- وقد تكون علامة على بداية الاصابة بالسقم.

• Vitiligo in a light-skinned individual

• Vitiligo in a dark-skinned individual

• A man affected by vitiligo around the left eye

التشخيص

يجب حتى يفرَّق سقم البهق عن بعض الأمراض الجلدية التي قد تشبهه من ناحية إحداثها لنقص بالتصبغ، منها الطفحة الإكزيمية (الإكزيماتيد) الجافة القاصرة التي تصيب وجه الأطفال والأجزاء المكشوفة من جسمهم خاصة. كما يفرق عن النخالية المبرقشة القاصرة، وهي سقم فطري يصيب البالغين غالباً ويتوزع على الجذع خاصة. كما يجب حتى يفرق البهق عن أمراض أخرى كالجذام والبقع الناسيرة الصباغ التالية لأمراض جلدية التهابية.

مسببات السقم

إن سببيات البهق وآليته الإمراضية ما زالت مجهولة. ثمة نظريات عدة تفسر أسبابه منها النفسية والوراثية إذ إنه في 35٪ من السقمى في سوابقهم الأسرية إصابة بالبهق.

والنظرية الأخرى هي المناعة وتفترض في البهق مناعة ذاتية، ويؤيد ذلك ترافق هذا السقم مع أمراض مناعية أخرى مثل التهاب الدرق وفقر الدم الوبيل والسكري والثعلبة، إضافة لوجود أضداد نوعية في مصول سقمى البهق.

وهناك النظرية العصبية التي تفترض انطراح مادة من نهاية الأعصاب الجلدية تثبط الخلايا القتامينية ويؤيد ذلك توزع بعض حالات البهق على مسير بعض الأعصاب.

ونظرية تخريب الخلايا القتامينية الذاتي بسبب عوز المناعة الطبيعية.

ذكر معظم السقمى بدء الاصابة بالبهاق بعد حرق شمسي شديد، وآخرون ربطوا بدء ملاحظتهم للسقم بمشكلة نفسية أوعاطفية مروا بها ، كما يحدث بعد موت عزيز أووقوع طلاق أوحادث مأسوي لسيارة أوغيرها من الفواجع الانسانية.

أما الاعتقاد الشائع حالياً أنه لدي سقمى البهاق خلايا ملونة لديها استعداد وراثي طبيعي للتلاشي والاختفاء ، وأن هذا التلاشي يحدث بآلية مناعية عصبية بحته.

مسبب البهاق غير معروف، لكن الأطباء والباحثين لهم عدة نظريات مختلفة. أحد النظريات هي حتى الأفراد المصابون طوروا اضدادا تحطم الخلايا القتامينية في أجسامهم. وتقول نظرية أخرى حتى الخلايا القتامينية تدمر نفسها بنفسها. وأخيراً، ذكرت بعض التقارير الطبية حتى حالات كحروق الشمس أوالأزمات العاطفية تسبب البهاق؛ على أية حال، لم تثبت صحة هذه التقارير من ناحية فهمية

المعرضون للاصابة بالبهاق

تصل نسبة الإصابة بالبهاق الاجمالية حول العالم إلى 1-2% من سكان الكرة الأرضية، ويبدأ السقم في 50% من الحالات قبل سن ال20 عاماً، وفي ثلث من اجمالي الحالات توجد إصابة عند أكثر من فرد في العائلة الواحدة.

ترتفع عن السقمى المصابين بالبهاق نسبة الاستعداد أكثر من غيرهم للإصابة ب :

• زيادة أوقصور نشاط الغدة الدرقية
• الثعلبة
• فقر الدم أي «نقص فيتامين B12».
• سقم أديسون (أوالقصور في الغدة الكظرية)

حوالي 1 إلى 2 بالمائة من سكان العالم، أوما يعادل 40 إلى 50 مليون شخص، مصاب بالبهاق. في الولايات المتحدة، من 2 إلىخمسة مليون إنسان مصابون بهذا الخلل. خمسة وتسعون بالمائة من الأفراد المصابون طوروا الحالة قبل عيد ميلادهم الأربعين. يصيب هذا الخلل جميع الأجناس البشرية سواء كانوا ذكور أوإناث.

يبدوحتى نسبة الإصابة عالية بين الأفراد الذين يعانون من أمراض المناعة الذاتية (الأمراض التي يقوم فيها نظام المناعة لدى الشخص برد عمل ضدّ أعضاء أَوأنسجة لجسم هذا الفرد) . تتضمّن هذه الأمراض الذاتية المناعة فرط الدرقية (غدة درقية شديدة النشاط) ،قصور adrenocortical (الغدة الكظرية لا تنتج ما يكفي من هورمون corticosteroid)، داء الثعلبة areata (رقع من المناطق الصلعاء)، وفقر الدم الخبيث ( مستوى منخفض من خلايا الدم الحمراء سببها فشل الجسم في إمتصاص فيتامين بي12). الفهماء لا يعهدون السبب الي يجمع ما بين البهاق وهذه الأمراض. مع ملاحظة، حتى أكثر المصابين بالبهاق لا يعانوا من هذه الأمراض.

قد يحدث البهاق وراثيا، أي أنه ينتقل بين الأجيال. الأباء المصابون لديهم فرصة أعلى لإنجاب أطفال سيطورون هذاالخلل. ومع ذلك فنسبة أصابات التي تعزى للتأثير الوراثي قليلة نسبيا

العلاج

الهدف والغاية المرجوة من المعالجة هي إعادة اللون أوالتخفيف بقدر المستطاع من الفروق اللونية بين البقع ولون الجلد الطبيعي، مع عدم وجود دواء فعال في أغلب الأحيان لهذا السقم. ويجب حتى لا تهمل المعالجة لما لهذا السقم من تأثير سيئ على نفسية المصاب. تعتمد المعالجة على تنشيط صباغ البقع، ويتم هذا بطريقة دوائية وهي الشائعة أوبالطريقة الجراحية وهي قليلة التطبيق.

تعتمد المعالجة الدوائية على إعطاء مواد محسسة ضيائياً عن الطريق العام أوموضعياً مع التعرض بعدها للأشعة فوق البنفسجية A أولضوء الشمس مباشرة، مثال عليها طريقة الـ PUVA التي تعتمد على إعطاء مواد البسورالينات Psoralens داخلاً مع التعرض للأشعة فوق البنفسجية A والاستجابة لهذه الكيفية تختلف من حالة لأخرى وتبدأ عادة بعد أكثر من شهر من بدء العلاج وعودة التصبغ الكامل لايحدث إلا في 20٪ من الحالات وفي 60٪ تحدث استجابة جزئية بشكل بقع مصطبغة ضمن البقع خاصة حول الأجربة الشعرية، عند الأطفال لا تعطى البسورالينات داخلاً ولكن تطبق خارجاً مع التعرض للأشعة.

ومثال آخر على هذا النمط من العلاج المحسس الضيائي هوإعطاء الخلين مع التعرض بعد نصف ساعة لأشعة الشمس أوللأشعة فوق البنفسجية A والنتائج الإيجابية مماثلة للطريقة السابقة.

وهناك معالجات خاصة عند بعض الأقوام ففي كوبة مثلاً يستعمل علاج الميلاجينين، وهودواء مستخلص من المشيمة البشرية ويطبق خارجاً مع التعرض للشمس أوللأشعة تحت الحمراء، تدعي الدراسات الكوبية حتى نسبة الشفاء التام تصل إلى 30٪، ولكن لاتوجد على هذه الطريقة دراسات دقيقة في بلاد أخرى.

وفي حالات كون بقع البهق قليلة وصغيرة الحجم يمكن حتى تستخدم المراهم الستيروئيدية التي قد تعطي تصبغاً في بعض الحالات.

من الطرق المتبعة عندما يضم البهق مساحات واسعة إزالة لون الجلد الطبيعي الباقي ونتائجه ليست أكيدة.

الطرق الجراحية: وهي نادرة التطبيق تستعمل عندما تكون البقع محصورة وتعتمد على طعوم بشروية من جلد سليم توضع على بقع البهق بعد إزالة البشرة عنها بإحداث فقاعات.

ويمكن الإشارة إلى الطرق البسيطة من تغطية البقع بمراهم ثابتة لفترة لها درجات ألوان مختلفة بحسب لون جلد المريض.

ويتوقف علاج البهاق على النوع المصاب به المريض، فالبهاق البقعي على سبيل المثال يعتبر أيسر الأنواع علاجاً والنوع الطرفي أصعبها وتوجد للعلاج طريقتان:

العلاج بالاسترجاع اللوني

يتم استرجاع اللون بطريقتين : اما بالدواء واما بالجراحة.

الدواء للبهاق القليل الانتشار نسبياً:

العلاج الموضعي: كريمات السترورئيدات (الكورتيزون) التي يجب حتى تؤخذ تحت إشراف طبي لاختيار النوع المناسب منها والحد من تأثيراتها الجانبية على قدر الامكان.

ومن أمثلة الأدوية الموضعية أيضاً وصف مركبات السورالين مع التعرض للشمس أوللأشعة فوق البنفسجية A، ويمكن حتى يعطي الدواء على شكل محلول يوضع دهناً على المنطقة المصابة ثم تعرض للشمس أوللأشعة A اما هذا أوذاك.

هذه العقاقير تجعل الجلد حساساً للأشعة فوق البنفسجية بشكل عام، وقد تحدث حروق وتتكون فقاعات إذا ما كان التعرض للشمس أوالأشعة البنفسجية أكثر من اللازم.

علاجات موضعية أخرى: عقار السودوكتاليز ولا زال قيد البحث.

وكذلك دهان فيتامين (د) كعامل مساعد لنجاح العلاج بالأشعة ( الشمس أوالبنفسجية )

العلاج بأجهزة (PUVA)

يؤخذ عقار السورالين على شكل حبوب عن طريق الفم وبعد ساعتين بالتمام يجب تعريض المريض للأشعة A بجهاز PUVA ويلزم الاستمرار على التعرض لتلك الأشعة من 2-3 مرات في الأسبوع.

عقار السورالين يحرض الخلايا الملونة على الانتنطق لأماكن الاصابة ومن ثم إنتاج الميلانين مرة أخرى وتختلف استجابة السقمى لهذا العلاج الا أنه حوالي 75% من السقمى يستجيبون له بشكل جيد.

بعد مرور 2-3 أسبوع من بدء تعاطي العلاج تبدوالحالة للمريض أسوأ مما كانت عليه بسبب اسمرار الجلد الطبيعي وزيادة التباين اللوني بينه وبين المناطق المصابة بالبهاق، لكن مع الوقت تبدأ عودة اللون تدريحياً للجلد ويبدأ ظهور التحسن بمرور الأيام.

على المريض وضع عازل شمسي قوته 15 أوأكثر بعد العلاج، ويعاد استخدامه بعد السباحة والتعرق كذلك ، ويجب وضع نظارة شمسية خاصة لوقاية العين خلال فترة التعرض وبقية يوم العلاج.

العلاج بالأشعة فوق البنفسجية ذات الحزمة الضيقة- ناروباند

يعد علاجاً حديثاً ويكون بالتعرض للأشعة فوق البنفسجية الضيقة B ويؤدي إلى ضبط حالة السقم وتحسينه بنسبة جيدة.

ويكون بتعريض المريض للأشعة B لعدد من الثواني في بدء جلسة العلاج ثم تزداد تدريجياً حسبما يقرره الطبيب المسئول عن الحالة.

لا يلزم تناول حبوب كما في حالة العلاج بالأشعة A كما لا يلزم وضع نظارة شمسية سوى أثناء الجلسة العلاجية فقط.

يكون العلاج على جلسات (ثلاث جلسات في الأسبوع) ويلاحظ التحسن بعد 15 - 20 جلسة في المتوسط.

على أنه قد تمتد فترة العلاج لتصل إلي عدة أشهر حسب مستوى الحالة.

العلاج الليزري

هناك جهاز الإكزيمر ليزر مؤخراً وهويعمل على علاج مناطق محدودة ولكن بشكل أسرع.

العلاج بالجراحة

يتبع العلاج بالجراحة في حالات البهاق الثابت وهناك عدة طرق:

• الوشم لبعض الحالات المحدودة التي لا تستجيب للعلاجات الأخرى بشكل جيد.
• زراعة التطعيمات الشعرية وذلك لاحتواء البصيلات الشعرية على خلايا ملونة أكثر ولكن يحد من استخدام هذه الطريقة بالذات ظهور الشعر في المناطق غير المشعرة.
• الخزعي وهوتعبير عن أخذ تطعيمات صغيرة عديدة من مناطق الجلد السليم ووضعها في مناطق الجلد المصاب.
• الترقيع الجلدي بعدة طرق وأحسنها الشفط (الفقاعات) حيث أنها لا تهجر آثاراً في غالب الأحوال.
• زراعة الخلايا الصبغية الذاتية

العلاج بالإزالة اللونية

لوكان لدى مريض البهاق أكثر من 50 % من المناطق الواضحة ولا يرغب المريض في اعادة لونه فيمكن إزالة اللون باستخدام كريم خاص.

تتم إزالة اللون عند نسبة تتراوح ما بين 90 - 95 % من السقمى خلال فترة عام أويزيد.

العلاج لا بأس به لكن قد يحدث أحياناً فرط حساسية من الدواء أوعدم استجابة له وعند ذلك لابد من وقف العلاج على الفور إذا لم تكن دهانات الحساسية ذات فائدة.

يجب على المريض بعد إزالة اللون حتى يستخدم دهانات واقية من أشعة الشمس مدى الحياة وتجنب التعرض لأشعة الشمس الزائدة.

زراعة الخلايا الصبغية الذاتية

تعد أحدث الطرق العلاجية الجراحية لسقم البهاق على مستوى العالم ن حيث يتم فصل الخلايا القتامينية وهجريزها في المختبر قبل إعادة زراعتها في المنطقة المصابة بالسقم.

تجرى هذه العملية في العيادات العادية (بدون اقامة بالمستشفيات، فهي تستغرق برمتها حوالي ثلاثة ساعات فقط.

الجدير بالذكر حتى العلاج بدأ بهذه الطريقة في أمريكا في جامعة يل Yale University ثم جرى التطوير على يد العالم السويدي ماتس اولسون ومعه فريق طبي في اماكن محدده من العالم ومن ضمنها من الدول العربية المملكة العربية السعودية على سبيل المثال لا الحصر.

مشاهير المصابون

انظر أيضا

• ألبينو
• Alphos
• Leucism
• List of cutaneous conditions
• Melanism
• Nevus depigmentosus
• Pityriasis alba
• Quadrichrome vitiligo
• Selective ultraviolet phototherapy
• Vitiligoguide

المراجع

• ROOK, WILKINSON, EBLING, Textbook of Dermatology (Blackell scientific publication Oxford 1992).
• LOUIS DUBERTRET, Thérapeutique dermatologique (Flammarion, Paris 1991).
• DEGOS ROBERT, Dermatologie (Flammarion, Paris 1981).

المصادر

• Millington GW, Levell NJ (2007). "Vitiligo: the historical curse of pigmentation". International Journal of Dermatology. 46 (9): 990–5. doi:10.1111/j.1365-4632.2007.03195.x. PMID 17822509. Unknown parameter |month= ignored (help)

وصلات خارجية

مشاع الفهم فيه ميديا متعلقة بموضوع [[commons:خطأ لوا في وحدة:WikidataIB على السطر 496: attempt to index field 'wikibase' (a nil value).|خطأ لوا في وحدة:WikidataIB على السطر 496: attempt to index field 'wikibase' (a nil value).]].

• Overview at Davidson College
• DermAtlas 45

Support organizations

• Vitiligo Support International
• National Vitiligo Society US
• Vitiligo Society UK
• Swedish Vitiligo Association
• The Turning White Foundation